正文 第1章 生物化學(五)(1 / 3)

羧化酶

【知識點】脂肪動員:貯存在脂肪細胞中的脂肪,被脂肪酶逐步水解為遊離脂肪酸及甘油並釋放入血,以供其他組織氧化利用的過程。釋入血中的脂肪酸與血漿清蛋白結合而運輸;甘油則主要在肝甘油激酶催化下生成3-磷酸甘油,進入糖酵解途徑分解或異生成糖。

【鏈接】β氧化中脫下的兩對氫可直接進入呼吸鏈產生ATP;乙酰輔酶A則主要進入三羧酸循環氧化供能。在肝細胞中脂肪酸氧化產生的乙酰輔酶A可轉變為酮體。

【知識點】在肝細胞線粒體中,脂肪酸氧化產生的乙酰輔酶A經羥甲基戊二酸單酰輔酶A(HMGCoA)合成酶(限速酶)催化可轉變為酮體。酮體包括乙酰乙酸、β羥丁酸和丙酮。

【知識點】肝有合成酮體的酶係,但缺乏氧化酮體的關鍵酶(琥珀酰CoA轉硫酶)。在肝外組織中,酮體經酶作用再轉變為乙酰輔酶A,供氧化利用。

【知識點】酮體是肝輸出的一種易被利用的能源形式。它能通過血腦屏障及毛細血管壁,是肌肉尤其是腦組織的重要能源。在饑餓或糖尿病時,糖供應不足或利用障礙,脂肪動員加強,酮體生成增多,若超過肝外組織的利用能力,可導致血酮體堆積,嚴重者導致酮症酸中毒。

【知識點】甘油磷脂由甘油、脂肪酸、磷酸及含氮化合物等組成。

【知識點】甘油的1、2位羥基各結合1分子脂肪酸(2位多是花生四烯酸),3位羥基再結合1分子磷酸,即為磷脂酸。

【知識點】根據與磷脂酸中磷酸羥基相連的取代基團的不同,可將甘油磷脂分為好幾類。

【知識點】各組織細胞的內質網中均可合成甘油磷脂,肝最為活躍。

【知識點】甘油磷脂的合成原料包括脂肪酸、3-磷酸甘油、CTP、ATP及膽堿、絲氨酸、蛋氨酸、肌醇等。

【知識點】除成年腦組織及成熟紅細胞外,幾乎全身各組織均可合成膽固醇。肝是合成膽固醇的主要場所。膽固醇的合成在胞液及內質網中進行。

【知識點】膽固醇的合成原料有乙酰輔酶A與NADPH。

【知識點】HMGCoA還原酶是膽固醇合成的限速酶,通過調節該酶活性可調節體內膽固醇合成。膽固醇可反饋抑製該酶的合成。胰島素及甲狀腺素可誘導該酶的合成,而胰高血糖素及皮質醇則能抑製該酶活性。但甲狀腺素還可促進膽固醇在肝轉變為膽汁酸,後一作用較強,因此甲狀腺功能亢進時,患者血清膽固醇含量反而下降。饑餓時肝膽固醇合成減少,高糖、高脂膳食後膽固醇合成增加。

【知識點】膽固醇的轉化:

膽固醇在肝中轉變為膽汁酸,是膽固醇在體內代謝的主要去路。

膽固醇是腎上腺皮質、睾丸、卵巢等內分泌腺合成及分泌類固醇激素的原料。

在皮膚,膽固醇可轉變為7-脫氫膽固醇,後者經紫外線照射轉變為維生素D3。

【知識點】血漿所含脂類統稱血脂,包括甘油三酯、磷脂(主要為磷脂酰膽堿)、膽固醇及其酯和遊離脂肪酸。

【知識點】血漿脂蛋白的生理功能:

CM的生理功能是轉運外源性脂類(以甘油三酯為主)。

VLDL的生理功能是轉運內源性甘油三酯,即將肝中脂肪運至肝外。

LDL的生理功能是轉運肝合成的內源性膽固醇到各組織利用。

HDL的生理功能是將膽固醇自肝外組織轉運至肝內清除,血漿HDL濃度與動脈粥樣硬化的發生率呈負相關。

【知識點】血脂高於正常人上限即為高脂血症,實際為高脂蛋白血症。

【鏈接】正常人血脂上限標準因地區、膳食、年齡、勞動狀況、職業以及測定方法不同而有差異。一般以成人空腹12~14小時後,血甘油三酯超過2.26mmol/L(200mg/dl),膽固醇超過6.21mmol/L(240mg/dl),兒童膽固醇超過4.14mmol/L(160mg/dl)為標準。

氨基酸代謝

【知識點】蛋白質的生理功能:維持組織的生長、更新和修複;參與多種重要的生理功能,如酶、激素、抗體等;氧化供能;轉變為糖和脂肪。

【知識點】氨基酸的生理功能:合成蛋白質;轉變成具有重要生理功能的含氮化合物,如核苷酸、甲狀腺素和5-羥色胺等;參與特殊生理功能,如丙氨酸和穀氨酰胺擔負組織間氨的轉運等;轉變為糖和脂肪;氧化供能。

【知識點】機體需要、自身又不能合成、必須由食物供給的氨基酸稱為必需氨基酸。

【知識點】必需氨基酸的種類:賴氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、蘇氨酸、亮氨酸、異亮氨酸和纈氨酸。

【知識點】蛋白酶在消化中的作用:食物蛋白質經蛋白酶水解為氨基酸及小肽後才能被機體吸收利用。胃液、胰液及腸液中分別有胃蛋白酶、胰酶及腸激酶。小腸黏膜細胞中還有寡肽酶,可將寡肽進一步水解。食物蛋白經以上各種酶類協同作用,最終消化為氨基酸。

【知識點】氨基酸的吸收可通過兩種方式:①氨基酸吸收載體介導;②γ-穀氨酰基循環,包括穀胱甘肽對氨基酸的轉運及穀胱甘肽的再合成。

【知識點】蛋白質的腐敗作用:腸道細菌對部分未消化的蛋白質及部分未吸收的消化產物進行的分解作用,所形成的產物大多對人體有害,如氨、胺類、吲哚、硫化氫等。

【知識點】體內各組織都有轉氨酶(輔酶為磷酸吡哆醛),可催化某一氨基酸的α-氨基轉移到另一α-酮酸上,生成相應的α-酮酸及氨基酸。轉氨基作用隻能轉移氨基,不能脫去氨基。

【鏈接】體內最重要的轉氨酶有穀丙轉氨酶(GPT或ALT)和穀草轉氨酶(GOT或AST)。

【鏈接】氧化脫氨基作用:肝、腎、腦等組織廣泛存在L-穀氨酸脫氫酶(輔酶為NAD+或NADP+),可催化L-穀氨酸脫氫並脫氨生成α-酮戊二酸和氨。

【鏈接】轉氨基作用與氧化脫氨基作用聯合:氨基酸經轉氨酶作用先與α-酮戊二酸進行轉氨基生成穀氨酸,然後在L-穀氨酸脫氫酶作用下氧化脫氨。這是體內氨基酸脫氨基的主要方式。

【鏈接】轉氨基作用與嘌呤核苷酸循環聯合:骨骼肌和心肌中由於缺乏L-穀氨酸脫氫酶活性,其氨基酸的氨基通過連續的轉氨基作用,最終轉移到次黃嘌呤核苷酸上形成腺苷酸,再由腺苷酸脫氨酶催化脫氨。

【知識點】氨基酸脫氨後產生的α-酮酸有以下去路:

氨基化生成非必需氨基酸;

轉變為糖或脂類;

氧化供能。

【知識點】