(2)距下關節完全鬆解。
(3)肌腱轉移術:適用於3~6歲由於腓骨肌無力所引起的馬蹄內翻足的病兒。
(4)跟骰關節融合術:適用於4歲以上未經矯形的病兒,或雖矯形但仍遺留殘餘畸形,骨性畸形已出現,經軟組織鬆解不能矯正的肥大骰骨使跟骰關節在外展中相互頂住。
(5)跟骨截骨術:3歲以上跟骨內翻明顯,用足外緣著地行走,前足較正常的病兒,可行跟骨外側楔形截骨術。
(6)三關節融合術:適合於10歲以上仍未矯正的僵硬型馬蹄內翻足畸形。
(7)脛骨旋轉截骨矯形。
R?警示
引起小兒馬蹄內翻足畸形的原因有多種,需鑒別:
1.新生兒足內翻?多數為一側,足呈馬蹄內翻,但足內側不緊,足可以背伸觸及脛骨前麵,並能自動地外展、外翻。
2.腦脊膜膨出或隱性脊柱裂?多伴有神經係統症狀。
3.脊髓灰質炎後遺症?常有發燒史,有腓骨長、短肌癱瘓和其他肌癱瘓症狀。
4.大腦性癱瘓馬蹄內翻足?可在出生後出現。其特點為睡眠時畸形消失,受刺激後畸形出現,為痙攣性癱瘓,肌張力增高,反射亢進,病理反射陽性,並伴有其他大腦受累的表現。
5.先天性多關節攣縮病?常伴有全身多關節畸形,下肢肌肉萎縮發硬,關節功能差,畸形固定,不易扳正。早期已有骨性改變。
6.腓骨肌萎縮?常伴有輕度感覺障礙,根據肌電圖可進行鑒別。
7.先天性軸旁性脛側半肢畸形?X線片可幫助診斷。
三十、先天性多指畸形
R?診斷要點
多指畸形多發生在拇指、小指部位。常合並其他畸形,為遺傳性疾病。臨床上將其分為:多餘手指僅有軟組織,無任何骨組織;掌骨頭增大或分叉,長出一個包括部分指骨的手指;自掌骨分叉,長出外形完整的手指。
R?治療程序
手術治療
(1)重複拇指畸形:小兒拇指功能常在3歲以後顯示出來,因此,拇指多指手術應選在3歲左右為宜。
拇指多指的手術治療是以解剖變異、多指的平麵、功能情況為基礎而設計的。手術時要考慮皮膚的覆蓋,從多指分離出來的肌腱止點、韌帶止點要縫回到保留拇指的相應部位,如有骨性畸形,還要行楔形截骨,以矯正力線。
(2)示指、中指、環指重複畸形:由於合並複雜的並發症,神經血管和其他軟組織異常,手術效果不滿意。
(3)小指畸形:手術年齡在3歲左右為宜。
R?警示
幾種拇指畸形的手術方法:
1.遠節拇指重複畸形,可以對稱,也可不對稱。
如果末節重複拇指是對稱的,且骨骺接近閉合,可在兩指中間做部分楔形指骨切除,然後向中央拉攏縫合固定兩側的指骨為一個指骨。對幼兒為避免骨骺損傷引起繼發畸形,可行軟組織切除合攏術。術後用石膏托外固定腕關節和拇指2~3周。如果不對稱,切除外形較小的一個。
2.自近節指骨重複畸形,拇指伸屈肌也有重複,近節指骨向外,遠節指骨向內畸形。
切除發育不良明顯的手指,分離出來的肌腱,側副韌帶縫回到保留手指的相應部位。合並指骨畸形,做楔形截骨矯形。
3.自第一掌骨重複畸形,有的大魚際肌也有重複。
自掌骨所切除多餘手指,分離出來的手內在肌後其他肌腱縫回到保留拇指的相應部位。
4.混合畸形,即拇指橈側的指骨近端畸形,尺側的指骨遠端畸形,手內在肌、外在肌附在發育較好的掌骨、指骨上。
切除橈側發育不全拇指,將橈側分離出來的肌腱轉移到尺側指骨相應部位。如虎口狹窄,結合虎口鬆解,加大加深虎口,術後用石膏托固定3周。
三十一、膝外翻
R?診斷要點
①發病率男女相等,常見於2歲以上的幼兒,兩膝伸直靠攏時,兩內踝顯著分開。行走、跑步笨拙,容易摔跤,有時訴說膝部、小腿或足部疼痛,可合並外翻足。②X線片:膝關節正位片可顯示股骨遠端骨骺外側發育不良,脛骨近端骨骺外側發育也較差,使脛骨外髁的位置低於內髁。
R?治療程序
1.一般處理?膝外翻可使足部內側受到異常的壓應力,足部容易扭傷。15°左右的膝外翻,可將足底內側半墊高1~1.5cm進行治療。如果膝外翻超過15°,可用支具治療。支具包括一個相當下肢長度的直木板,木板一端與鞋底固定,在相當於大腿和小腿部位的木板上各連有帶子,夜間睡覺前將下肢伸直固定在木板上,膝部放置棉墊。支具每天晚上使用,直至畸形矯正為止。
2.手術治療?對於進行性膝外翻,當膝外翻超過15°,關節偏離中線10cm以上,年齡10歲以上,可行手術矯治,股骨遠端引起的畸形,應通過股骨截骨矯形,脛骨近端引起的畸形,應在脛骨截骨矯形。
術後石膏管形固定4~6周。
對於10歲左右的女孩和11歲左右的男孩,隻要骨骺存在足夠的生長潛力,也可以根據畸形部位利用骨骺釘行股骨下端內側或脛骨上端內側骨骺阻滯術,待畸形矯正後,再取出骨骺釘。
R?警示
對小兒膝外翻,要鑒別內外傷、感染引起的股骨下端、脛骨近端骨骺損傷所致的畸形,以及佝僂病、局部或全身發育異常導致的膝外翻。
三十二、膝內翻
R?診斷要點
①常發生在小腿,多見於脛骨下2/3,向外側彎曲,伴前弓與內旋。②兩足並攏站立時,兩膝關節明顯分離。③X線片顯示脛骨向外側凸,伴前凸與內旋,其內側骨皮質增厚、硬化。
R?治療程序
手術治療:一般隻有少數不能自行矯正的膝內翻,在年滿11歲以後可行脛骨近端或股骨遠端外側骨骺阻滯術或截骨矯形術。
R?警示
1.生理性膝內翻?X線有如下特點:①脛骨上1/3和股骨遠端向內成角;②脛骨內側皮質骨增厚;③脛骨和股骨內側骨骺突起;④股骨遠端、脛骨近端骨骺板正常;⑤左右兩側對稱。
2.膝內翻與脛內翻?鑒別方法是經脛骨近端骨骺畫一條橫線,對脛骨長軸畫一條垂線,兩線交角大於11°,通常是脛內翻。
3.小兒行走後膝內翻加重,需要X線檢查,以排除佝僂病、骨骺發育不良、脛骨內翻。
三十三、脊柱側凸
根據病因,將脊柱側凸分為2類:①原因不明:如特發性脊柱側凸;②原因已明:如先天性骨骼異常、神經肌肉疾病、神經纖維瘤病、關節攣縮症、外傷、神經根受壓、脊髓內腫瘤或感染等引起的脊柱側凸。本段主要講述特發性脊柱側凸。
特發性脊柱側凸分為:
(1)嬰兒型:出生後至3歲發生畸形,較少見,男多於女,常發生於胸彎、凸向左側。
(2)少年型:3~10歲發生畸形,女多於男,常發生胸椎右凸,畸形常隨年齡增長而加重。
(3)青年型:青年期發生畸形,女多於男,以胸椎右側凸為多見。
R?診斷要點
1.早期小兒無明顯症狀,不易發現。一般來就診時畸形已比較明顯,失去了早期治療的機會。
對脊柱側凸病例,要仔細詢問畸形出現的年齡,發展速度,有無其他症狀,第二性征出現時間,月經初潮以及家庭中有無類似畸形的成員。要進行全身檢查,特別是心肺功能、神經係統、體重、身高、骨齡、皮膚有無咖啡斑、脊柱部位皮膚有無異常,如毛發、色素沉著、血管瘤及皮膚下陷等。
2.X線檢查?X線檢查可明確側凸的程度、部位、性質、旋轉度、代償度及柔韌度等。
(1)脊柱站立位正側位X線片:長度宜包括整個主彎,代償性彎曲,下端最好包括雙側髂骨翼,以便同時觀察髂骨翼的骨骺發育程度。
(2)左右側曲位片:觀察脊柱的柔韌性。
(3)磁共振成像檢查:有脊髓神經損傷症狀時,宜行MRI檢查。
(4)側凸角度的測量:通用的方法是Cobb角測定法。
R?治療程序
1.一般處理?根據患者的年齡、側凸的類型、程度、部位不同,脊柱側凸的治療方法也不同。
支具治療:適應年齡小的病兒和側凸度數不大的病兒,支具可防止或減慢側凸進展。常用支具有兩種:Milwaukee支具和Boston支具。
2.手術治療?手術治療的目的是矯正畸形,防止畸形進一步發展,改善外觀畸形,解除腰背疼痛及患者因畸形造成的心理壓力和精神負擔,使患者能正常從事學習、生活和工作。
脊柱側凸手術常用內固定器械矯形和維持,植骨融合手術方法分前路和後路兩種,常用的後路手術方法為Harrington、Lugue和Cotrel?Dubousset、TSRH、CDH方法,前路為椎體手術、Dwyer和Zielke手術。這些手術各有特點和利弊。
R?警示
①非手術治療唯一有效的方法是支具治療,而電刺激、牽引理療等方法是輔助治療。②終末手術年齡盡量延遲到生長發育末期。
三十四、腦性癱瘓後遺症
R?診斷要點
1.病史?約一半病例可查到病因,可涉及到產前、產中及產後。
(1)產前因素:從妊娠到分娩開始,可因母親懷孕早期患有風疹或其他病毒感染,如巨細胞病毒或弓形蟲感染,引起胎兒先天性腦發育缺陷。母親患有妊毒症、糖尿病或飲酒、用藥、放射線治療,也可危及胎兒引起腦缺血缺氧性損害。此外,母親因胎盤功能不良、胎盤早剝、前置胎盤、臍帶打結、扭轉均可造成胎兒缺血缺氧性腦損害。
(2)產中因素:從分娩開始到分娩結束,由於胎位不正,難產、滯產、急產、胎兒巨大、不正規的產科操作均可引起新生兒顱內出血,因新生兒窒息,臍帶繞頸等引起腦缺氧損害。
(3)產後因素:新生兒期患有ABO溶血症及Rh溶血症形成核黃疸,患有敗血症、化膿性腦膜炎引起腦損傷或腦積水、缺乏維生素K引起顱內出血等也可造成腦癱。
(4)其他:早產兒因其呼吸及中樞發育不健全,易產生呼吸節律不齊或呼吸暫停,致腦缺氧。凝血機製不完善,易引起腦出血。過期產兒、足月小樣兒,因胎盤功能不全,亦可損傷大腦,偶有因遺傳因素造成的腦癱。
2.臨床表現?一般隨年齡增長而出現神經運動行為發育落後,如3個月仍不能抬頭,6個月仍不能坐直。以後出現中樞性癱瘓,如下肢髖關節屈曲、內收、內旋、膝關節屈曲,足下垂內翻,呈典型的“剪刀狀”畸形。上肢典型畸形為肩關節內收、內旋,肘關節屈曲,前臂旋前,腕關節屈曲,拇指內收屈曲,其他四指屈曲畸形,腱反射亢進,有髕陣攣和踝陣攣。2歲以後病理反射陽性,或有各種異常動作,如手足徐動、舞蹈狀動作。有的智力發育落後,語言、聽覺、視覺障礙。
3.合並症?常見的是智力低下、語言障礙、視力障礙、斜視、小頭畸形、癲癇。此外,還可有聽力障礙、腦積水等。
4.CT或MRI檢查?可疑者進行CT或MRI檢查,可幫助確定損傷部位和類型。
R?治療程序
1.一般處理?腦癱目前尚不能完全治愈。新生兒中度、重度的腦損傷,可能有所恢複,遺留的缺陷會終身保留,但是通過合理的治療,可以改進他們的功能。
以肢體功能鍛煉為主,開始得越早越好,這些操作可在醫生指導下,由病兒父母在家中進行。
(1)痙攣性癱瘓的治療:嬰兒的痙攣肌肉被動牽拉時,阻力不太大。早期治療可預防肌肉攣縮,讓嬰兒反複練習上肢、下肢的運動,逐漸增加幅度,學會放鬆肌肉。較大兒童要主動練習活動,運動由簡單到複雜,先在規定的速度下,進行一定範圍的活動,逐漸協調,改進節奏速度和活動的準確性。通過隨意運動克服牽拉反射,完成特定動作。
為了防止肌肉攣縮,有必要對容易發生攣縮的肌肉進行反複被動牽拉活動。如髖關節被動外展、伸直,以防內收肌、髖腰肌攣縮,膝關節伸直以防膕繩肌攣縮。距小腿關節(踝關節)背屈,使小腿三頭肌得到牽拉,最好配合穿戴支具,支具要用到骨生長停止,即14~15歲為止。
(2)手足徐動症的治療:本病表現為持續的不自主的活動或整個肢體強直,當睡眠或肌肉放鬆時,症狀消失,用反複的練習活動治療是無效的,可教會患者有意識地進行放鬆肌肉,有目的地進行協調。
(3)共濟失調的治療:理療可改進肌張力,先訓練患者坐和站立平衡,最後練習行走,改善行走不穩步態。眼、手之間的協調動作比較困難,這是由於患者很難集中眼力注視物體。
2.手術治療?大多數痙攣性腦癱患者需要手術治療,而手足徐動症、共濟失調、震顫和僵硬性患者很少需要手術,手術方法有3類:①肌腱手術:即通過肌腱移位、肌腱切斷或肌腱延長術等矯正畸形和平衡肌肉力量;②骨關節手術:即進行截骨或關節融合以矯正畸形和穩定關節;③神經手術:即周圍神經支切斷,選擇性切斷痙攣肌肉的神經支,以減少痙攣和拮抗作用。
R?警示
應與嬰兒脊髓進行性肌萎縮、苯酮尿症、肝豆狀核變性相鑒別。
三十五、脊髓灰質炎後遺症
R?診斷要點
患者有“兒麻”病史,發病時有發熱等類似“感冒樣”症狀及腹瀉,肌肉群有觸痛。熱退後肢體癱瘓情況出現,肢體弛緩性癱瘓,具有非對稱性,不規則性的特征。癱瘓側肢體無皮膚感覺障礙,無痙攣和椎體束征,具有細、軟、涼、畸形等特征。健側肢體代償性肥大。
R?治療程序
手術治療
(1)手術目的:預防和矯正畸形;重新分配有用肌力;穩定癱瘓關節;建立新的肢體平衡。
(2)手術指征:①發病2年以上,經綜合治療,仍有肌肉癱瘓者;②肢體畸形,導致功能障礙,手術後功能確可改善者;③全身情況好,年齡一般應在6歲以上,能配合檢查和手術後功能鍛煉者;④局部無凍瘡或感染病灶者;⑤施術者技術能勝任,手術室設備良好。
(3)手術禁忌證:①肌力平衡的癱瘓,不伴有畸形或肌力已達到3~4級的輕度癱瘓,肢體雖有輕度畸形,但功能尚良好者,無手術必要;②上肢肌肉廣泛癱瘓,尤其手部因肌肉癱瘓而功能基本喪失者;③雙下肢肌肉廣泛癱瘓,伴上肢癱瘓,而不能使用拐杖者;④6歲以下兒童,在時間上應暫緩,10歲以下兒童,不宜做骨性手術,中年以上患者,應慎重;⑤下肢短縮在1~2cm以內者。
(4)手術原則:矯正肢體負重力線;肌力平衡與重建;關節穩定;肢體長度的均衡。
R?警示
應注意與下列疾病鑒別:
腦性癱瘓;馬尾或周圍神經損傷;先天性或遺傳性疾病;肌萎縮側索硬化;隱性脊椎裂;進行性肌營養不良症;腓骨肌型肌營養不良。
三十六、□外翻
R?診斷要點
①患者主訴第一蹠趾關節向內突起和行走痛,穿鞋後受壓疼痛,於關節內側隆起部分常有胼胝和紅腫。②第一蹠趾關節背、內方有囊炎發生,伴有壓痛。③趾外翻,壓於第二趾背,第二趾常伴有槌狀趾。④第一蹠趾關節蹠麵負重痛、觸痛和胼胝,平足多見。⑤X線片:外偏角(第一蹠趾關節的蹠骨和趾骨的縱軸夾角)大於20°(正常為10°~20°),第一蹠趾關節附近骨質增生尤以蹠骨頭內側為著,第一蹠趾關節可脫位或半脫位。
]R治療程序
1.一般處理?早期可穿平跟鞋或減輕第一蹠趾關節局部受壓,減少行走。
2.藥物處理?如關節腫痛可服用非甾體類止痛藥。
3.手術治療
(1)手術方案:①矯正近端趾骨的外翻畸形;②切除第一蹠骨頭內側骨贅及滑液囊腫;③矯正第一蹠骨內翻畸形;④矯正任何合並外翻存在的前足畸形,如雞眼、胼胝、槌狀趾等。
(2)手術方法:
1)Mayo手術:即骨贅切除術,適用於外翻引起第一蹠骨頭向內凸出,超越於近側趾骨關節麵的內側,因鞋背的摩擦引起囊炎性增生,並伴有局部腫痛反複發作;
2)McBride手術:適用於畸形不很嚴重,外偏角在20°~35°,蹠趾關節無退行性關節炎改變者,特別是青年與中年患者。
3)Keller手術:適用於畸形嚴重外偏角在30°~45°伴有退行性關節炎改變的外翻畸形,趾僵硬者,老年人;
4)Mitchell手術:適用於畸形嚴重的中、青年患者。
R?處方
處方?雙氯芬酸(扶他林)片?25~50mg po tid
或布洛芬緩釋膠囊(芬必得)0.6po?bid
R?警示
患者出院後,必須注意患足功能鍛煉,加強趾肌力。
三十七、臀肌筋膜攣縮症
R?診斷要點
1.病史?臀部反複注射史。
2.體檢?雙側臀部不對稱,有時可摸到條索狀腫物,雙下肢有時假性延長,蹲下時呈蛙位。如果雙側下肢靠攏,則不能屈曲髖關節,屈髖過程中,在患側臀部可見皮膚溝狀下陷或出現皮膚小窩。
3.X線檢查?無特異性。
R?治療程序
1.一般處理?早期可進行理療、體療。
2.手術治療?做臀肌鬆解術。
R?警示
一旦確診,應早期手術,否則,因臀肌攣縮會影響髖關節骨與軟組織的發育。
(呂錦瑜)