十八、重症肌無力
重症肌無力（MG）是主要累及神經肌肉接頭處突觸後膜上乙酰膽堿受體從而導致傳遞障礙的自身免疫性疾病，臨床表現以橫紋肌無力與易疲勞為特征。
（臨床表現）
1.症狀眼外肌受累，表現為一側或雙側眼瞼下垂、複視，重者眼球活動明顯障礙，斜視，甚至眼球固定，部分患者有畏光羞明。麵部表情肌和咀嚼肌受累，表現為表情呆板、展示困難，苦笑麵容，閉目露睛，鼓腮不全，吸吮、撅嘴不能，抿唇不密，示齒無力；咀嚼艱難費力，甚者以手托腮助食。頸肌受累，表現為頸項酸軟，頭苦傾、難豎立，常需用手支撐或倚伏物體，以及仰臥抬頭困難。四肢、軀幹肌群受累，表現為抬臂動作乏力、兩臂上舉不能，握力下降，伸手時手指無法伸直、指端屈曲或下垂；抬腿乏力，上下樓（車）異常困難，容易跌仆，起蹲困難，起床困難，造成工作、活動、生活能力不同程度的障礙。呼吸肌受累（肋間肌及膈肌），表現為胸悶氣短、呼吸不暢，咳痰（涎）無力，動則氣急；重者缺氧發紺，呼吸衰竭，導致重症肌無力危象。
2.體征特點表現為運動時無力加重，休息或應用抗膽堿酯酶藥物後症狀減輕或短時緩解，並具有時相多變（如晨輕暮重）與病程中受累部位多變以及臨床疲勞試驗陽性的特征。部分患者可出現肌萎縮。
（鑒別診斷）
1.神經病源性眼外肌麻痹係指眼球運動神經病變引發的眼肌麻痹，常常表現為一側的動眼神經、滑車神經、展神經麻痹或數對腦神經同時麻痹。不管單神經或多神經損害，均嚴格按神經支配分布，符合某一運動神經受損恒定的癱瘓症狀以及抗膽堿酯酶藥治療無效的特點。
2.突眼性眼肌麻痹以及甲狀腺肌病突眼性眼肌麻痹常與甲狀腺功能亢進症相伴隨，眼外肌麻痹與突眼程度和球後病變（肌肉萎縮及纖維化）有關。可借助甲狀腺腫大和其形態學檢查並通過檢測甲狀腺功能予以鑒別。
3.延髓肌麻痹延髓肌麻痹症狀可見於舌咽、迷走、舌下神經麻痹，腦幹病變（腫瘤、炎症）、運動神經元疾病等。如伴有眼外肌麻痹、麵部表情肌無力的延髓型肌無力患者，一般診斷並不困難。
4.四肢肌無力本病尚須與多發性肌炎、格林?巴利綜合征（Guillain?Barresyndrome）、周期性癱瘓、肢帶型肌營養不良等所可引起的四肢肌無力相鑒別。
（病因病機）
根據中醫學虛損的理論，結合脾胃學說脾主肌肉以及對重症肌無力最具特征的主症（瞼廢、視歧、聲喑、舌痿、頭苦傾、咽嗌不利、呼吸困難、四肢不用）和特點（時相變化、勞累愈甚）進行證名辨析、審證求因，表明本病的發生和轉歸與脾腎密切相關，是由於脾胃虛損、脾虛及腎使然。同時脾腎虛損導致五髒失衡、病變延及他髒，常見諸如心氣或心血不足、心脾兩虛、肝血不足或腎精虧損、肝鬱痰結、肺衛不固、肺失清肅、痰瘀積於膻中、大氣下陷或氣脫亡陽等。因此將本病歸屬於虛損，納入痿證範疇是合適的。其病因可歸納為先天稟賦不足、素體脾胃虛弱，後天失調，或情誌刺激、思慮傷脾，或勞倦過度損及脾胃，或久病傷及脾胃，或為外邪所傷，或失治誤治致使脾胃受納運化功能失常，漸而積虛成損。
1.脾為後天之本，脾胃虛損則氣血生化乏源，肌肉、筋脈失去濡養，故見肌肉軟弱無力，甚者痿廢不用。
2.腎主藏精，為元陰、元陽與生命之根，故腎為先天之本；脾為後天之本，五髒六腑、四肢百骸皆賴以滋養，故“脾主五髒之氣”，同時脾腎又互為交濟，對調節全身陰陽平衡極為重要。脾虛及腎是重症肌無力中醫病機的重要轉變和發展，提示著疾病的嚴重和深入，延及他髒。並可最終導致腎損則五髒衰（元氣衰敗，氣脫亡陽）。
3.重症肌無力危象。氣出於肺然根於腎，故冠為呼吸之本、生命之根。腎虛則出納失常、氣不歸根，導致氣短不足以息；脾腎虧虛，脾虛則聚濕生痰、腎虛則水泛為痰，壅阻於肺而失於宣肅導致痰涎壅盛、嗽甚不得臥；脾氣匱乏不能滋養於心，久致心氣不足、心液外泄，脈微欲絕；心肺受累，氣海空虛則氣憋窘迫、氣脫而喘汗。勢成脾氣敗、腎氣極、心氣衰、肺氣竭之象，危象病機概括為元氣衰敗，大氣下陷，氣脫亡陽。