十、混合性結締組織病
混合性結締組織病（簡稱MCTD），是一種臨床上出現有類似紅斑狼瘡（SLE）、係統性硬化症（PSS）、多發性肌炎（PM）、類風濕關節炎（RA）的混合性表現，並伴有血清學上高滴度的抗RNP抗體陽性。但目前的研究對於MCTD抑或是代表一獨立的疾病，還是SLE、PSS、PM、RA的亞型，或是這些疾病的重疊綜合征類型，均有待於進一步探討。
（臨床表現）
典型的臨床表現有多關節炎、雷諾現象、手指腫脹或肢端硬化。
1.皮膚主要表現為手指腫脹、呈臘腸樣改變，約占患者的80％；有40％患者可見狼瘡樣皮疹或慢性瘢痕性盤狀改變，狼瘡帶實驗可呈陽性。此外，可見彌漫性血管炎表現。
2.雷諾現象由手（足）指（趾）小血管的陣發性痙攣可引起患者手（足）指（趾）的典型變化，約見占患者的85％，可發生於其他臨床症狀之前。引起肢端缺血性壞死、潰瘍較為少見。
3.關節75％的患者伴有多關節炎，可類似類風濕關節炎，Ｘ線檢查顯示25％～60％患者具有侵蝕性。
4.肌肉常有近端肌肉無力酸痛，肌酶可明顯升高，肌電圖顯示典型多肌炎表現，活檢也顯示肌纖維變性。血管周圍有漿細胞、淋巴細胞浸潤。
5.食管食管運動減低，特征是食管遠端2／3處蠕動幅度減慢和食管上下兩端括約肌壓力降低。臨床吞咽困難較為少見。
6.心肺心髒受累可見心肌炎、心律不齊、傳導阻滯。肺動脈高壓最常見，但治療較為困難。肺部病變較為多見，約有80％的患者，有臨床症狀者僅占11％。晚期病變可使肺間質纖維化和肺功能受損，引起呼吸困難和肺動脈高壓。臨床以呼吸困難最為常見，其次為胸痛及肺底囉音。胸部X線片顯示約有30％患者有不規則小片狀陰影，主要見於肺底及中肺野。
7.神經病變神經係統病變者大約占患者總數的10％，其中以三叉神經痛最為常見，以及器質性精神綜合征、血管性頭痛、非化膿性腦膜炎、癲和外周神經病變。
8.腎髒本病累及腎髒者約占28％，應用激素大多有效。
9.其他尚有發熱、淋巴結病變、貧血等，或伴有幹燥綜合征、橋本甲狀腺炎。
（鑒別診斷）
需與紅斑狼瘡、係統性硬化症、多發性肌炎、類風濕關節炎等相鑒別。雖然混合性結締組織病可出現類似上述疾病的臨床表現，但很難確診為某一獨立的免疫係統病。實驗室檢查可資鑒別，故不難診斷。
（病因病機）
1.先天稟賦不足先天稟賦不足，感受風寒濕邪，客於肌膚、經絡之間，漸及皮、肉、筋、骨，經絡為之阻滯，氣血為之凝滯。血脈不通，不通則痛，故見關節、肌肉疼痛；氣血運行不暢，故見手（足）指（趾）乍白、乍紫、乍紅，手指腫脹硬化。
2.久病入裏傷髒久病由表入裏，損傷髒腑，髒腑功能為之受損。影響心肺者，可見氣急喘息、心悸怔忡等；影響脾胃食管者，可見食管運動減弱，惡心嘔吐，納呆，腹脹腹瀉；肝腎受損者，可見月經不調、脅脹、蛋白血尿、腰膝酸軟等。
3.瘀血阻絡病久氣血運行不暢，氣血凝滯，閉阻經絡、肌膚、關節、血脈，甚至髒腑。上焦霧化功能失司，則見心悸氣短、胸悶胸痛；中焦受納運化失司，則見納呆、腹脹、腹瀉、便秘等；下焦通利失司，則見腰膝酸軟、腹水肢腫；鬱久化熱，熱迫血行，血不循經，可見衄血、紫斑、血尿等；虛火上炎，上癲入腦，可見偏癱、狂躁、抑鬱等，甚至危及生命；血脈瘀阻，不達四末，可見肢端腫脹，肌膚乍白、乍紫、乍紅。
4.腎陽衰微先天稟賦不足，腎陽衰微或久病遷延不愈導致氣血虛弱，髒腑功能失調，生血無源，心悸胸痛甚至癲狂等，危及生命。
（辨證論治）
1.熱毒熾盛證
症狀及表現：壯熱不寒或稍有惡寒，麵色潮紅，麵部、眼瞼或指（趾）紅斑，關節疼痛，肌肉酸痛無力，雙手腫脹如臘腸，手足乍紫、乍白、乍紅，舌紅，苔薄或薄黃，脈數。
治法：清熱解毒，涼血退斑。
方藥：犀角地黃湯加減。
水牛角30g，牡丹皮15g，赤芍12g，生地黃30g，生石膏30g，寒水石30g，羌活30g，崗稔根30g，生藕節12g，鬼箭羽30g，川牛膝12g，威靈仙15g，豬茯苓（各）12g，佛手6g，半夏12g，白芍15g。
方解：水牛角、牡丹皮、赤芍清熱涼血退斑；生地黃養陰清熱；生石膏、滑石清熱瀉火；羌活、崗稔根、威靈仙祛風通絡止痛；生藕節、鬼箭羽活血涼血止血；豬茯苓、佛手、白芍健脾理氣；半夏和胃。
加減：高熱不退者，加羚羊角粉；肌肉酸痛，加伸筋草、豨薟草；腫脹指明顯者，加牡丹皮、丹參、川芎。
臨床經驗及體會：多見於MCTD急性發作期。