原發性血小板增多症
原發性血小板增多症是一種原因不明的骨髓增生性疾病,本病的主要特點是血小板計數明顯增高,伴有出血傾向,血栓形成,肝脾腫大和粒細胞增多等。病因不明。多見於40歲以上的成年人,無性別差異,兒童極罕見。
有哪些症狀
起病隱襲,發展緩慢。早期無特殊表現,隨病情發展常出現出血傾向,多表現為自發出血,部位以消化道最常見,其他如皮下血腫、鼻衄、牙齦出血等。
約1/3患者可有靜脈或動脈血栓形成,多見於肢體,當四肢有周圍動脈血栓形成時,可表現為指尖部疼痛甚至壞疽,亦可發生脾髒及腸係膜血栓並引起嘔吐、腹痛等表現,栓塞也可發生在腎、肺和腦血管,並引起相應症狀。
半數以上的患者脾腫大。
應做哪些檢查
●血常規檢查:血小板計數多持續高於1000×109/升,血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形變。白細胞數增高,多在(10~30)×109/升。30%的患者紅細胞數輕度增多,形態大小不一,呈多染性。
●粒細胞堿性磷酸酶活性。
●骨髓象檢查:有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生,原、幼巨核細胞增多。有大量血小板形成,常聚集成堆。中性粒細胞堿性磷酸酶活性增加。
●凝血象:出血時間、毛細血管脆性試驗、血塊收縮,有條件者做血小板黏附及聚集試驗。骨髓細胞染色體檢查。
●因診斷及鑒別診斷需要可做生化檢查,如血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶、尿酸等。
如何分期
國內尚無統一的分期標準,多數文獻將本病分為前期和後期。
●前期:病情穩定,臨床以頭暈、頭昏、乏力為主要表現,偶有鼻衄、齒衄等出血症狀,骨髓象增生活躍,尤以巨核係列增生明顯,外周血小板計數顯著增加,達(500~1000)×109/升,血塗片上血小板常聚集成堆,常有形態異常。肝脾多有腫大,尤以脾腫大更明顯,
●後期:血小板數量顯著增高,通常在1000×109/升左右,常有自發性血小板聚集表現,臨床除上述表現外,出血、栓塞症狀較明顯。
老中醫處方
方1
【組方】桃仁24克,桂枝10克,大黃12克,土鱉蟲12克,水蛭3克,鬱金15克,川芎12克,山藥24克,炙甘草9克,丹皮12克,黨參12克,三棱12克,莪術10克。
【加減】
⊙伴頭昏,倦怠無力,加炙黃芪24克;
⊙兼畏寒,肢冷者,加補骨脂、肉蓯蓉;
⊙出血者,加紫草、茜草、仙鶴草。
【主治】原發性血小板增多症。
【用法】水煎服,日服1劑。
方2
【組方】忍冬藤30克,鱉甲30克,連翹20克,丹參20克,焦山梔10克,赤芍15克,降香15克,三七粉(衝服)6克。
【主治】血小板增多症,證屬營熱瘀滯者,症見麵色蒼白無華,精神欠佳,語音低微,唇甲淡白,舌淡苔白潤,脈滑數而弱。
【用法】水煎2次,藥液混合後分2~3次服,每日1劑。
方3
【組方】生地黃30克,玄參30克,川芎15克,紅花15克,赤芍15克,三棱9克,桃仁9克,水蛭6克。
【加減】
⊙濕熱重,加茵陳30克,黃芩12克,梔子12克,厚樸6克,金銀花30克;
⊙陰虛火旺者,加知母10克,黃柏10克,丹皮15克;
⊙瘀血重,加丹參30~60克,益母草18克,紫草15克;
⊙口幹,加葛根10克;
⊙胸悶,加降香12~15克;
⊙四肢酸軟,加伸筋草18~30克,桑枝15~30克。
【主治】原發性血小板增多症。
【用法】每日1劑,水煎取汁,分2次服。
方4
【組方】柴胡9克,當歸9克,鬱金9克,烏藥9克,枳殼9克,桃仁9克,丹皮9克,赤芍9克,川芎9克,紅花15克。
【主治】血小板增多症,證屬肝失疏泄、氣滯血瘀者,症見齒衄,量多色鮮,鼻衄,紫癜,兩脅掣痛,引及少腹,痛甚拒按,頭暈目花,麵色不華,舌質紫暗邊有瘀斑,苔薄,脈弦緊。
【用法】水煎服,每日1劑。
方5
【組方】廣角粉09~3克,丹皮9克,生地黃30克,白芍15克,桃仁10克,藏紅花15克,薏苡仁15~30克,紫草15克。