再生障礙性貧血
再生障礙性貧血簡稱再障,是由於生物、化學、物理等因素導致造血組織功能減退或衰竭而引起全血細胞減少,臨床表現為貧血、出血、感染等症狀的一組綜合征,是造血係統比較常見的疾病。約半數以上病例因找不到明顯的病因,稱為原發性再障。部分病例顯然由於化學、物理或生物因素對骨髓的毒性作用所引起,稱為繼發性再障。最常見的原因是藥用工業或生活中接觸到化學物質的中毒或過敏,其次是各種形式的電離輻射,較少見病毒感染和免疫反應等。
再障有急性、慢性之分,急性再障貧血呈進行性加重,常伴嚴重感染、內髒出血,而慢性再障貧血感染、出血等症狀均相對較輕。雖然各年齡組均可發病,但以青壯年多見,且男性多於女性。
有哪些症狀
主要的臨床表現為進行性貧血、出血及感染,其輕重與血細胞減少的程度及發展的速度有關。包括疲乏、軟弱無力、皮膚黏膜蒼白等貧血症狀,皮膚、黏膜淤點及淤斑、齒齦出血、鼻衄,女性患者有月經過多,還有口腔、肛門周圍,皮膚和上呼吸道等感染症狀。一般無淋巴結和脾髒腫大,反複感染及長期多次輸血亦可使脾髒輕度腫大。
如何分型
●急性型:多數起病急遽,早期突出的症狀是感染和出血。高熱、畏寒、出汗、口腔或咽部潰瘍、皮膚感染、肺炎均較多見,重者可因敗血症而死亡,皮膚淤點、淤斑、鼻衄、齒齦出血、消化道出血、女性月經過多等出血症狀較多見。眼底可出現小出血點、出血斑或火焰狀出血。顱內出血亦不少見,可致死亡。總之出血部位較多,程度上亦較嚴重。貧血在病之早期較輕,但進行較速,可有輕度浮腫。肝脾不腫大,這類病例病情險惡、病程短促,一般常用的治療方法效果不佳。患者大多於起病後幾月至1年內死亡。
●慢性型:大多起病徐緩,主要的表現常常是倦怠無力,勞累後氣促、心悸、頭暈、麵色蒼白。如有出血亦較輕微,內髒出血較少見。感染、發熱一般較輕微,出現較晚,治療後較易控製。肝脾淋巴結均不腫大,但晚期病例偶有脾髒輕度腫大,病程較長,患者可以生存多年,病情逐漸好轉甚至接近痊愈。部分患者轉變為急性型。
有哪些並發症
長期中、重度貧血會引發貧血性心髒病;反複多次輸血易感染並發病毒性肝炎等病毒性疾病,而大量輸血可誘發血液病;感染不能及時控製,可並發敗血症甚至發生感染中毒性休克。顱內出血是危及患者生命的最重要並發症之一。
應做哪些檢查
●一般檢查:血常規檢查可見全血細胞減少,急性型遠較慢性型為重,貧血呈正細胞、正色素型,白細胞與中性粒細胞均減少,淋巴細胞比例相對增高,中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高,血小板顯著減少,網織紅細胞急性型<1%,慢性型可>1%。
●骨髓穿刺檢查:重型、急性型者,絕大多數病例多部位骨髓穿刺檢查顯示增生不良,粒、紅係細胞減少,淋巴細胞及其他非造血細胞(漿細胞、組織嗜堿細胞及網狀細胞)增多,巨核細胞未見或極少,脂肪組織增多。慢性型者,胸骨和脊突多增生活躍,髂骨多增生減低,增生活躍的部位,紅細胞係增多,晚幼紅比例增多,巨核細胞明顯減少,增生減低的部位,紅係各階段均減少,淋巴細胞比例增多,巨核細胞缺乏,骨髓小粒中以非造血細胞為主,骨髓液中有較多油滴。
●骨髓活檢:當骨髓穿刺不能確診時,可做骨髓活檢。特點是紅骨髓顯著減少,被脂肪組織所代替,並可見非造血細胞分布在間質中。
●其他檢查:血清鐵明顯增高,血清未飽和鐵結合力低,放射性鐵在血漿中消失時間延長,紅細胞鐵利用率降低;紅細胞內膽堿酯酶活力正常,約2/3患者抗堿血紅蛋白輕至中度增高;細胞遺傳學分析,多數患者骨髓細胞無染色體異常;骨髓核素99锝全身骨髓掃描或線閃爍照相,可見骨髓造血組織減少,可估計殘餘造血活性之多少。
老中醫處方
方1
【組方】大棗30枚,熟地黃20克,黃芪15克,菟絲子15克,地榆15克,桑椹子15克,鹿角膠(烊化)10克,山藥10克,補骨脂10克,牡丹皮10克,茯苓10克,澤瀉10克,山茱萸10克,白術10克,女貞子10克,當歸10克,何首烏10克,川芎10克,黨參10克,三七末(衝服)3克。
【主治】再生障礙性貧血。
【用法】水煎,分2次服,每日1劑。
方2
【組方】生地黃30克,山藥30克,黃芪24克,女貞子20克,旱蓮草20克,阿膠(烊化)20克,鹿角膠(烊化)15克,黨參15克,當歸15克。
【加減】
⊙出血,加側柏葉10克,藕節10克;
⊙有熱,去黨參、黃芪,加玄參20克;
⊙腰酸腿軟,加仙靈脾15克,巴戟天15克,桑寄生15克;
⊙失眠,加夜交藤15克,炒酸棗仁15克;
⊙大便溏稀,加白術15克,茯苓15克。
【主治】再生障礙性貧血。
【用法】水煎,分2次服,每日1劑。
方3
【組方】當歸10克,白術10克,熟地黃10克,梔子10克,黨參30克,黃芪30克,何首烏30克,白及30克,仙鶴草30克,地骨皮15克,陳皮15克,黃精15克,龜板15克,枸杞子15克,阿膠(烊化)15克,山藥20克,生地黃20克,白芍12克。
【加減】
⊙頭暈,失眠,心悸,加山萸肉、酸棗仁、柏子仁;
⊙遺精,加龍骨、牡蠣等;
⊙食欲不振,加砂仁、肉豆蔻;
⊙出血,加三七粉、炒地榆、白茅根、旱蓮草、側柏葉;
⊙因血熱口腔黏膜及舌上起血泡,加水牛角、黃連、黃柏;
⊙血尿,加萹蓄、瞿麥、旱蓮草;
⊙白細胞低,加雞血藤、太子參、女貞子;
⊙大便溏,加蓮子;
⊙口渴心煩,加天冬、麥冬。
【主治】再生障礙性貧血腎陰虛型。
【用法】水煎2次,共取藥液400毫升左右,分2次服,每日1劑。
方4
【組方】蠶沙(包)12~24克,太子參12克,阿膠(烊化)12克,補骨脂12克,連翹12克,黃芪15克,枸杞子15克,雞血藤15克,梔子15克,生地黃6~12克,熟地黃6~12克,生大黃6~12克,當歸9克,肉蓯蓉9克,女貞子9克,仙靈脾6克,青蒿6克,砂仁(後下)6克,黃柏18克。
【主治】慢性再生障礙性貧血。
【用法】每日1劑,水煎服,3個月為1個療程,共服用2~6個療程。
方5
【組方】黃芪24克,仙鶴草24克,補骨脂15克,人參(另煎)6克。
【加減】
⊙脾腎陽虛,加仙茅15克,仙靈脾15克,肉桂6克,製附子(先煎)10克,鹿角膠(烊化)9克;
⊙肝腎陰虛,去人參,加天冬24克,麥冬24克,生地黃24克,熟地黃24克,白茅根24克,龜板(先煎)24克,地骨皮12克,青蒿12克,知母12克,三七(研,衝服)1克,西洋參10克;
⊙陰陽俱虛,加天冬24克,生地黃24克,黃柏10克,砂仁(後下)10克,知母10克,女貞子10克;
⊙婦女月經過多或崩漏不止,加龍骨24克,牡蠣24克,赤石脂24克,血見愁15克,三七(研,衝服)2克;
⊙消化道出血,加白及12克,三七(研,衝服)3克,蒲黃(包)3克,阿膠(烊化)3克,藕粉5克。
【主治】慢性再生障礙性貧血。
【用法】水煎,分2次服,每日1劑。
方6
【組方】黃芪75克,紅參25克,當歸50克,陳皮40克,阿膠50克,鹿角膠50克,三七20克,血餘炭25克,烏梅炭50克,雞血藤50克,砂仁20克,補骨脂50克,紫河車2具,土大黃50克,枸杞子25克,何首烏50克,藕節50克,五味子25克,熟地黃50克,巴戟天25克,仙鶴草50克,仙靈脾35克,黃柏20克。
【主治】再生障礙性貧血,屬陰陽氣血俱虛,兼有出血和瘀熱者。
【用法】上藥共為細末,煉蜜為丸,每丸重10克,每次服1丸,每日3次,白開水送下。
方7
【組方】熟地黃20克,阿膠(烊化)20克,代赭石20克,黃柏15克,知母15克,龜板15克,山楂15克,神曲15克,麥芽15克,甘草15克。
【加減】
⊙發熱,加胡黃連15克,地骨皮15克,連翹15克;
⊙出血,加板藍根30克,白茅根30克,生地黃20克,白芍20克,連翹20克,白及20克,三七(衝服)3克。
【主治】再生障礙性貧血。
【用法】水煎,分2次服,每日1劑。
方8
【組方】炒酸棗仁12克,朱茯苓12克,何首烏12克,黨參9克,黃芪9克,生地黃9克,熟地黃9克,當歸9克,白術9克,白芍9克,鱉甲9克,阿膠(烊化)9克,肉蓯蓉9克,五味子5克,山茱萸5克。
【主治】再生障礙性貧血。
【用法】水煎,分2次服,每日1劑。
方9
【組方】雄蠶蛾6克,菟絲子12克,熟地黃12克,龜板12克,桑寄生12克,牛膝12克,續斷12克,生黃芪20克,旱蓮草10克,何首烏12克,當歸12克,炙甘草10克。
【加減】
⊙腎陽虛者,除貧血症狀外,兼見形寒肢冷,手腳發涼,舌淡體胖有齒痕,脈沉弱,去旱蓮草、桑寄生、龜板,黃芪改為30克,加黨參24克,鹿角膠(烊化)10克,仙靈牌12克,補骨脂10克;
⊙肝腎陰虛者,除貧血外,兼見五心煩熱,或低熱口幹,不欲飲,舌淡苔微黃,脈細數,去熟地黃、菟絲子、續斷,加丹皮10克,生地黃10克。
【主治】慢性再生障礙性貧血。
【用法】上藥先用清水浸泡20分鍾,再以文火煎1小時,早晚空腹溫服,30天為1個療程。
【說明】在辨證施治的同時,分標本緩急,酌情使用西藥治療,如輸血、抗生素、雄激素及糖皮質激素。
方10
【組方】鹿角膠150克,黨參90克,肉蓯蓉90克,黃芪90克,山藥60克,熟地黃60克,枸杞子60克,土大黃60克,菟絲子60克,漏蘆60克,仙茅60克,巴戟天60克,血餘炭60克,仙靈脾60克,補骨脂90克,骨碎補90克,牛膝90克,三七90克,仙鶴草90克,鹿茸15克,紅人參15克,紫河車1具。
【主治】再生障礙性貧血。
【用法】上藥為末,蜜丸,每次服10克,日2~3次。
方11
【組方】白術15克,核桃仁15克,桑寄生15克,續斷15克,桑椹15克,枸杞子15克,女貞子15克,菟絲子15克,五味子15克,人參(另煎)9克,炙甘草6克,炮薑6克。
【加減】
⊙大便溏薄,加補骨脂、肉豆蔻;
⊙脈微細,大汗出,四肢厥逆,加附子、麥冬;
⊙脊背酸痛,冷甚,加鹿茸;
⊙出血過多,頭暈,心悸,失眠,加當歸、黃芪、桂圓肉;
⊙有肢冷,脊背惡寒而兼心中灼熱感或兼見口舌潰爛,加生龜板。
【主治】再生障礙性貧血脾腎陽虛型。
【用法】上藥加水煎煮2次,將兩煎藥液混合均勻,分為2次服用,每日1劑。
【說明】病情穩定後,服生血丸:炒皂礬30克,鹿茸30克,紫河車(焙幹)4具,共研成細末,大棗去核炒熱,共研成泥狀為丸,每丸6克,每日2次,每次1丸。
方12
【組方】紅參15克,鹿角膠15克,白芍15克,川芎15克,砂仁20克,熟地黃20克,山藥20克,山萸肉20克,補骨脂20克,當歸20克,丹參20克,黃芪50克,仙鶴草50克,鹿茸25克。
【加減】若有出血傾向、發熱等,可加服丹皮、炒黃連、炒黃柏、炒梔子各15克,犀角10克,炒生地黃25克,金銀花、連翹各20克。
【主治】再生障礙性貧血氣血兩虛型。
【用法】共研為細末,煉蜜為10克重丸。每次1丸,每日3次。療程3~6個月。
方13
【組方】人參(另煎)3克,天冬15克,熟地黃20克,女貞子15克,仙靈脾15克,阿膠(烊化)10克,鹿角霜10克,黃精20克,羊蹄根20克。
【加減】
⊙陰虛甚者,加龜板、生地黃;
⊙陽虛甚者,加紫河車、巴戟天;
⊙氣虛甚者,加黨參、白術,倍黃芪;
⊙血虛甚者,加雞血藤、製首烏、白芍;
⊙發熱,加水牛角、鴨蹠草、梔子、黃芩;
⊙出血,加仙鶴草、大薊、小薊;
⊙高熱,加服安宮牛黃丸。
【主治】再生障礙性貧血,血小板減少性紫癜,白細胞減少,及其他免疫機能低下等疾病。
【用法】水煎,分2次服,每日1劑。
方14
【組方】丹皮12克,當歸12克,白芍12克,女貞子12克,丹參12克,玄參12克,麥芽12克,旱蓮草30克,仙鶴草30克,桑椹子30克,龜板30克,生龍骨30克,生牡蠣30克,黨參30克,黃芪30克,大棗30克,花生衣10克,甘草10克,雞內金15克,三七粉(衝服)3克。
【主治】再生障礙性貧血。
【用法】每日1劑,水煎,分2次服。
方15
【組方】黃芪15克,黨參10克,當歸10克,丹參20克,地黃15克,菟絲子10克,女貞子10克,大棗5枚,甘草10克。