脊髓空洞症

脊髓空洞症是一種緩慢進展的退行性病變,其病理特征是脊髓灰質內的空洞形成及膠質增生。臨床表現為受損節段內的淺感覺分離、下運動神經元癱瘓和自主神經功能障礙,以及受損節段平麵以下的長束體征。如病變位於延髓者,稱延髓空洞症;如病變同時波及脊髓和延髓者,稱球脊髓空洞症。確切病因尚不清楚,可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類,後者罕見。多在20~30歲發病,偶可起病於童年或成年以後,男多於女。起病隱潛,病程進行緩慢,常以手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。

有哪些症狀

◎感覺障礙:

⊙節段性淺感覺分離性感覺障礙:為本病最突出的臨床體征。因空洞常始發於下頸、上胸段脊髓,故多以手部不知冷熱,被刀切割時不知疼痛而引起注意,並常伴有手、臂的自發性疼痛、麻木、蟻走等感覺異常。檢查時可見按脊髓節段性分布的一側或雙側的痛覺和溫度覺明顯遲鈍或消失,而觸覺保留或輕度受損,其範圍通常上及頸部、下至胸部,呈披肩或短上衣樣分布。如空洞波及上頸髓三叉神經感覺束時,麵部也可出現痛溫覺障礙。若空洞起始於腰骶段,則下肢和會陰部出現分離性淺感覺障礙。若空洞波及後根入口處,則受損節段的一切深淺感覺均可喪失。

⊙束性感覺障礙:當空洞擴展損害一側或雙側脊髓丘腦束時,產生損害平麵以下對側或雙側軀體的束性淺感覺障礙。脊髓後索常最後受損,此時則出現損害平麵以下的同側或雙側軀體的深感覺障礙。

◎運動障礙:

⊙下運動神經元性癱瘓:當脊髓頸、胸段空洞波及前角時,出現手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴重萎縮進可呈爪狀手。隨病變發展,可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌,引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現為下肢和足部的肌肉萎縮。

⊙上運動神經元性癱瘓:當病變壓迫錐體束時,可出現損害平麵以下一側或雙側的上運動神經元性癱瘓體征。

◎自主神經功能障礙:由於病變波及側角所致,常見上肢營養障礙,皮膚增厚,燒傷瘢痕或頑固性潰瘍,發紺發涼,多汗或少汗。下頸髓側角損害可見霍納征。約20%的患者骨關節損害,常為多發性,上肢多見,關節腫脹,關節部位的骨質萎縮、脫鈣、被磨損破壞,但無痛感,這種神經原性關節病稱為夏科關節。

◎其他症狀:常合並脊柱側彎、後彎、脊柱裂、弓形足、扁平顱底、腦積水及先天性延髓下疝等畸形。

◎延髓空洞症:因常侵及延髓疑核、舌下神經核和三叉神經脊束核而出現吞咽困難,發音不清,舌肌萎縮及震顫甚至伸舌不能,麵部痛溫覺減退但觸覺存在。如空洞波及前庭小腦通路時可引起眼球震顫、眩暈、步態不穩。當損害橋腦麵神經核時可出現周圍性麵癱。

應做哪些檢查

◎腦脊液檢查:壓力及成分大多正常,空洞大時也可致椎管梗阻,腦脊液蛋白含量增高。

◎X線攝片:可證實所伴有的骨骼畸形,脊髓碘油造影可見脊髓增寬。

◎CT掃描及脊髓磁共振像:可顯示空洞的部位、形態與範圍。

◎肌電圖檢查:可顯示神經元性損害。

老中醫處方

方1

【組方】黃芪50克,丹參25克,人參(另煎服)15克,陳皮15克,天竺黃15克,鉤藤15克,膽南星10克,僵蠶10克,血竭10克,雞血藤50克,地龍10克,製川烏75克,蜈蚣2條,甘草5克。

【主治】脊髓空洞症。

【用法】每日1劑,水煎服,也可研為細末,每次5克,每日2次,溫開水衝服。

方2

【組方】巴戟天12克,仙靈脾12克,菟絲子15克,當歸12克,鹿角膠(烊化)9克,龜板膠(烊化)12克,黃芪20克,枸杞子20克,桑寄生15克,懷牛膝15克,狗脊12克,太子參12克,赤芍9克,雞血藤20克,山萸肉30克,熟地黃12克,丹參15克,川芎6克。