還有一種家族性部分性癲癇,叫作常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇,除小兒外,成人也可發病。表現為睡眠期的頻繁發作,發作形式具有額葉癲癇的特征,如睡眠中突然睜眼坐起麵帶恐懼表情、固定於某一特殊姿勢或身體扭轉、在床上四肢揮舞躁動,喊叫發聲等,或表現為各種十分怪異的行為。發作時間非常短暫,一般不超過1分鍾即恢複正常,但一夜可發作很多次,嚴重時病人幾乎不能入睡。腦電圖表現為額區數量不等的棘波或尖波發放。卡馬西平治療通常有效,可很快控製發作,但停藥後容易複發,有些需要終生服藥治療。這種病人有時會被誤診為小兒夜驚或癔病性發作,應注意鑒別診斷。
四、癲癇持續狀態要及時治療
常見的癲癇持續狀態有以下幾種情況。
(1)強直-陣攣發作持續狀態:表現為軀幹、四肢及頭部連續不斷地抽動,或抽動雖有間歇但意識喪失、昏迷不醒,隨著抽動不止,昏迷逐漸加深,同時伴高熱、大汗、心動過速或心律紊亂、呼吸加快或不規則、血壓早期升高後期下降;由於唾液及氣管分泌物增多,常常可使呼吸道堵塞引起麵色發紫,常有瞳孔散大、對光反應消失,若長時間不能控製驚厥,可導致死亡。
(2)半側抽動持續狀態:表現為半側麵部及同側的肢體頻繁抽動,頭眼歪向一側,有時可左右交替,抽動時意識清楚。發作後抽動一側的肢體可出現一過性偏癱,手握力減弱,行走發跛,數小時或數日後運動恢複正常。此種情況常由於病毒所致的血管內膜炎所引起,也可由於中耳炎、腦膜炎、腦外傷、先天性血管畸形所引起。
(3)部分性癲癇持續狀態:表現為身體某一部位,如口角、手指、足趾或某一肢體連續有節律地抽動,抽動幅度不一定很大,呼吸節律也不受影響。抽動時意識不喪失,筆者曾診治過一個右側足趾不停抽動的嬰兒,病兒在抽動時仍能繼續吸吮母乳,逗之會笑。有時抽動可持續很長時間,數小時或數日,有時時間更長,用藥物很難控製發作。
(4)新生兒癲癇持續狀態:新生兒抽搐的形式多種多樣,有時僅表現為肢體微微抽動,呼吸暫停;抽搐形式及部位多變,由一側轉為另一側,或上肢抽動轉為下肢抽動。病兒大多有產傷或窒息史。
對癲癇持續狀態的病兒,需做急症處理。應盡快用藥物終止發作,還需加強一般護理,注意體溫、脈搏、血壓的變化,保證呼吸道通暢。抽搐時間長的病兒容易出現腦水腫,造成顱內壓力增高,易形成腦疝。因此搶救時除應用脫水藥物外,搬動病兒頭部及做腰椎穿刺檢查時都要小心,防止發生腦疝。此外還要尋找病因,治療原發病。
五、新生兒驚厥的特點
新生兒驚厥不是一個單獨的疾病,很多原因都可以引起,由於症狀不典型,有時不容易被發現。新生兒驚厥的臨床表現和其他年齡的兒童明顯不同,常見有以下幾種類型。
(1)微小發作:又稱為“輕微發作”,不表現肢體強直或陣攣性抽動。表現為麵肌抽搐,咀嚼、吸吮、吞咽狀動作,有時還伴有流口水,眼斜視,眼球震顫及轉動或眼球上翻。異常的肢體運動包括兩下肢像踏自行車樣上下運動,四肢也可表現像遊泳狀運動。有時可有短暫的肌張力低下,同時伴有麵色蒼白及雙眼上翻。有時還可以表現為突然出現各種植物神經功能紊亂,血壓、脈搏、呼吸頻率突然改變,呼吸暫停,全身鬆弛。
微小發作在早產兒比足月兒多見,是新生兒驚厥發作的重要類型,盡管發作動作輕微,但常伴有嚴重的神經係統損傷。這種發作與正常新生兒的某些動作(如吸吮或吞咽動作)
很難區別,這時可參考有無眼的異常運動,如有眼的異常運動,往往為微小發作,如能記錄微小發作時的腦電圖,則不難鑒別。
(2)陣攣性發作:可以是肢體限局性抽搐,也可以表現為軀幹肌肉的抽搐。抽搐的頻率比較慢,每秒鍾1~3次;抽動的幅度也不大,可以從一個部位擴散到另一個部位。還可以表現為多灶性陣攣性發作,身體多個部位呈遊走式抽動,例如左上肢抽搐後右下肢(或其部位)又抽搐,或再轉到麵部抽搐,從一個部位移向另一個部位,無一定規律。
(3)強直性發作:常表現為全身性發作,四肢強直伸展,早產兒比足月兒多見。
(4)肌陣攣性發作:這種類型比較少見,發作時某肢體單獨突然快速抽動,一次或連續幾次。也可表現為四肢和頸部肌肉突然快速抽搐,四肢屈曲,頸前屈。