正文 第8章 兒童癲癇病的診斷(1)(2 / 3)

最近的研究發現有些熱性驚厥病兒直至6歲以後仍有熱性驚厥,或出現不發熱的驚厥,而且有明顯的熱性驚厥家族史,預後良好,驚厥發作在6~25歲之間(平均11歲)消失,這種情況被稱為熱性驚厥附加症。還有一些在熱性驚厥附加症的基礎上,伴有失神、失張力或肌陣攣發作,稱為伴有熱性驚厥附加症的全身性癲癇,預後也比較好。這兩種情況均與遺傳有密切關係,已知道基因異常的部位和神經細胞膜上鈉離子通道異常有關。

熱性驚厥病兒在發作間期腦電圖多數正常,偶見廣泛性或限局性棘慢複合波,常與複雜性熱性驚厥有關。

腦電圖記錄時間應選擇在退熱2周以後進行,以避免發熱本身對腦電圖的影響。

短暫的熱性驚厥一般不需特殊處理,但應及時退熱,積極治療引起發熱的原發病變。如驚厥持續時間較長,應給予止驚治療,可在醫院靜脈注射安定,或肌內注射苯巴比妥,或直腸灌注10%的水合氯醛。複發性熱性驚厥應以預防為主,增強體質,避免感染發熱,一旦出現發熱應及時退熱。對少數發作頻繁或複雜性熱性驚厥,可給予丙戊酸或苯巴比妥長期持續口服,療程1~2年,但應注意藥物不良反應。一旦出現不良反應就應立即到醫院就診。

三、可以自愈的癲癇:兒童良性部分性癲癇

不少人對癲癇有一些誤解,認為隻要得了癲癇就一定會影響智力,或隻要是部分性癲癇,大腦內就一定會有局部性的病變。實際上,兒童期多數部分性癲癇是良性的,腦內沒有任何結構性病變,對智力發育也沒有明顯影響,完全可以像正常兒童一樣生活和學習。這類癲癇統稱為兒童良性部分性癲癇。

各種兒童良性部分性癲癇具有下列共同特征:①特定的起病年齡,一般在學齡期前後發病,多數在青春期前後自行消失;②以局部性發作為主,發作多出現在睡眠中;③發病前後精神運動發育正常,無明顯智力缺陷;④無腦損傷病史,神經係統檢查正常,神經影像學無結構性病變;⑤腦電圖背景活動正常,常有限局性癲癇樣放電,多在睡眠中出現或增多,腦電圖異常在青春期前後消失;⑥用抗癲癇藥後絕大多數發作消失;⑦可有熱性驚厥或良性癲癇家族史,表明可能和遺傳有關。

最常見的兒童良性癲癇是伴有中央顳區棘波的兒童良性癲癇(BECT)。病兒的癲癇發作常常出現在夜間剛入睡後不久,或淩晨將醒未醒時,表現為口角或麵部抽搐,喉中發出呼嚕呼嚕的聲音,或有流涎,此時病兒意識清楚,但因口、舌、咽、喉部的抽搐而不能說話,家長會誤認為有意識喪失。也有些抽搐從一側上肢,特別是手指開始,可很快擴散至口麵部乃至同側半身,嚴重時全身抽搐,意識喪失。發作一般持續2~5分鍾自行緩解。病兒對發作過程有些能回憶,有些則不能回憶。少數病兒的發作雖然出現在白天,但仔細詢問多數仍與午睡、在汽車上打瞌睡或困倦有關。有時家長發現時病兒已表現為全身發作,則容易誤診為原發性全身性發作。腦電圖對診斷特別重要,表現為在一側或雙側中央、中顳區的散發棘慢複合波,睡眠中明顯增多並擴展到全腦,可累及頂、枕區或後顳區。有些病兒僅在睡眠期能記錄到異常放電,因此特別強調要進行睡眠腦電圖檢查。對於每年僅有1~2次發作的兒童良性癲癇,不一定需要抗癲癇藥物治療,但應注意生活規律,睡眠充足,避免過度疲勞。發作次數較多時可給予丙戊酸、卡馬西平或苯巴比妥單藥治療,持續用藥3年左右,多數能有效地控製發作,不再複發。少數發作較頻繁,可在單藥治療的基礎上加用氯硝基安定,或試用拉莫三嗪、托吡酯等治療。兒童良性癲癇長期預後多數良好,僅少數有輕度認知障礙或學習困難。

另一種比較常見的是兒童良性枕葉癲癇。由於枕葉皮層是視覺中樞,因此枕葉癲癇發作時病兒常常主訴有各種視覺異常。可主訴眼前有各種形狀的閃光、暗點、黑朦、視幻覺、視錯覺等。如有一個3歲的小兒,在每次發作時會說“天黑了”(黑矇);一位10歲的女孩發作時看到已經去世的祖母,或眼前有一隻巨大的手(視幻覺);還有一位小兒在課堂上突然覺得老師變得如同暖水瓶一樣小(視錯覺)。有些小兒的枕葉發作會表現為頭痛、腹部不適、嘔吐等症狀,常常在夜間發生,甚至出現持續數分鍾至數十分鍾的意識障礙,嚴重時也會出現一側甚至全身抽搐。腦電圖表現為一側或雙側枕區的棘慢複合波發放,閉目時增多,睜眼可減少或完全抑製,睡眠期通常明顯增多。兒童良性枕葉癲癇的治療與其他良性癲癇相同。學齡前兒童以夜間腹部不適、嘔吐為主的發作雖然持續時間較長,但發作頻率稀少,很少複發,稱為早發型良性枕葉癲癇,預後良好。而學齡期以後的晚發型枕葉癲癇則常表現為日間發作,以視覺症狀和頭痛為主,發作較頻繁,有時治療比較困難,服藥的時間要更長。