正文 第6章 兒童癲癇病的發病和特征(1)(1 / 2)

一、癲癇的分類——發作的分類

對複雜的事人們常說要“理出頭緒”才好下手解決。

所謂理出頭緒包含了歸類,將具有相同特點的歸為一類;區分、找出各個事物不同之處以及關聯,確定不同事物之間的內在聯係。對疾病更應如此,同一疾病每個病人的表現不盡相同,拿感冒來說有人發熱高,有人鼻涕嚴重,又有人畏寒;反之,不同疾病可能有相似的表現,不論是腦梗死還是腦出血都可以表現為半身不遂。由此可見對疾病的認識,首先必須理出頭緒來,就是分類。

癲癇的症狀五花八門,出現什麼症狀與大腦什麼部位出現異常電位有關。人的一舉一動,甚至複雜的思維無一不受大腦的支配,大腦不同的部位負責不同的功能,因此放電起源的部位不同,引起癲癇發作的症狀就不相同。如不進行分類就找不出眾多症狀之間的關係及其不同的機製。從19世紀開始就對癲癇進行分類,隨著科學的進步,對癲癇的了解也越來越深入,對分類也不斷修訂。所謂癲癇大發作和小發作盡人皆知,這種以症狀表現的分類,以今天對癲癇的了解來看不太科學,如“發笑性癲癇”和“哭泣性癲癇”,一哭一笑間是完全獨立的症狀,還是有相同的機製僅表現不同而已,說不清楚。再者,這種分類很容易誤導醫生和病人,以為發作嚴重是大發作,發作輕微是小發作,實際上這是兩種機製完全不同的發作。

癲癇的分類幾經修改。1981年國際抗癲癇聯盟提出“癲癇發作及腦電圖的分類”,這是目前國際上普遍應用的關於發作的分類。這個分類既包括發作時的臨床症狀,也包括發作間及發作時的腦電圖表現,把症狀和腦電圖結合起來,使人一目了然的症狀和電生理之間的相關性。

1981年的這個分類明確簡單,將癲癇分為兩大類,即部分性發作和全麵性發作。首先介紹部分性發作的特點,這類發作指的是起源於大腦某一局部神經元的異常放電,而不是起源於兩側大腦半球同時發電。由於放電起源的部位不同而有多種多樣的症狀。部分性發作又分為兩大類:單純部分性發作和複雜部分性發作,這兩者唯一的區別,在於發作時有否意識障礙,神誌完全清楚的是單純部分性發作,發作時有不同程度的意識障礙的叫複雜部分性發作。這是全新的概念,複雜部分性發作在發作時有意識障礙的原因是在不發作時可以記錄到大腦局部放電,一旦發作迅速擴散成為雙側性的,此時出現意識障礙;發作時異常放電不擴散成為雙側性的就不會出現意識障礙,這就叫單純部分性發作,這是兩者的惟一區別與發作的形式沒有關係。

單純部分性發作中最常見的是限局部位的抽搐,如一側肢體,一個肢體甚至一側口角有節律的抽動,過去叫限局性癲癇。有的病人在發作過程中抽搐的範圍逐漸擴大,直至整個半身抽搐,這種抽搐範圍的擴展好像目睹在大腦運動皮質的運動區中異常放電從一點開始,而後逐漸擴大的過程,當一側運動區全部出現異常放電時就表現為對側半身的抽搐,這叫傑克森發作。應注意的是這種發作不會擴展成為全身四肢的抽搐。此外還有一些少見的發作類型,如軀體感覺性發作,表現為軀體一側肢體或一個肢體麻木、異常感甚至疼痛,幻覺發作包括幻聽、幻視等。對這些罕見而症狀特殊的發作類型診斷時一定要慎重,最好應具備各方麵的證據,包括症狀符合癲癇的特點即突然發生,持續很短時間而後突然終止;而且具有重複性即反複以同樣的症狀發作;還應有腦電圖方麵的證據即在發作時及發作間有癲癇性異常腦電圖;還應作詳細檢查證明局部器官沒有原發病變。複雜部分性發作最常見的是高級神經功能障礙,其中自動症更為多見,所謂自動症指的是在有意識障礙不自覺的情況下重複做一些簡單固定的動作,如咂嘴、空嚼、空咽、舔唇、搓手、摸索等。也有些病人在自動症發作時做一些似乎有目的的複雜行為,如做家務事、外出到街上走動,由於在發作時有意識障礙,因此不但不能達到應有的目的,而且常發生意外,如車禍、燙傷。在自動症發作時由於有程度不等的意識障礙因此目光呆滯,對外界刺激如呼喚,甚至疼痛沒有任何反應。除自動症外還可以有錯覺、幻覺、記憶障礙等。