正文 第4章 兒童癲癇病基礎知識(4)(3 / 3)

人們一聽到“癱瘓”二字,就會想到胳膊或腿軟綿綿地癱在床上不能動的情景,其實腦性癱瘓的病兒並不是這樣。大多數腦性癱瘓的病兒表現為四肢發硬,姿勢不正常,不能完成正常的運動,如不會坐、不會抬頭、不能獨自站立和行走。有些雖能行走,但姿勢很難看,行走時腳尖著地,兩大腿緊緊並在一起,有時甚至相互交叉呈剪刀狀。這種類型稱為痙攣型。還有些腦性癱瘓病兒表現為歪著頭,扭曲著身體,上下肢也出現扭曲的動作,手指、足趾不自主的伸屈動作,越緊張,這些異常的動作越多、姿勢不協調,不能調節肢體活動的方向和距離。一隻手去拿東西時,另一隻胳膊也高高舉起或伸向後背,同時麵部肌肉也緊張、咧著嘴。而入睡後異常運動消失。這種類型稱為手足徐動型。

腦性癱瘓的病兒病情程度有輕有重,病變侵犯的部位也不一定相同。有些病兒表現為兩下肢的異常運動明顯,有些則四肢運動都有異常;有些表現為半側肢體運動異常(稱為偏癱);還有些隻表現為一條腿或一隻胳膊的不正常。

腦性癱瘓的病兒都表現有運動功能發育落後。正常小兒1、2個月以後兩隻手就能自己張開,而腦性癱瘓的病兒此時兩手還緊緊握成拳狀,3個月俯臥位時不會抬頭。6、7個月的正常小兒應該會獨自坐了,而腦癱病兒不會坐。腦癱病兒會立會走的時間比正常小兒要晚,有些甚至終生不會走路。

有些病兒僅表現為運動功能不正常,但也有些病兒同時合並有智力低下、癲癇、聾、盲或性格改變。有些病兒同時存在幾種異常情況,有1/4~1/2的腦性癱瘓病兒合並有癲癇,四肢受累及偏癱的腦性癱瘓病兒,更容易合並存在癲癇。

在治療腦性癱瘓的同時,也應服用抗癲癇藥,用藥的時間比沒有腦病變的癲癇要長。

二十三、皮膚痣與癲癇的關係

神經係統和皮膚在胚胎時期都起源於外胚層,當外胚層發育過程中出現異常或受幹擾時,出生後不僅神經係統不正常,而且在皮膚上也有異常表現。這類疾病稱為“神經皮膚綜合征”,大約包括40多種疾病,但常見的隻有少數幾種,如結節性硬化症、神經纖維瘤病、腦麵部血管瘤病、色素失調症、伊藤色素減少症等。這些病常合並有癲癇發作。

皮膚異常可表現為各種色素斑、痣、血管瘤等,如見到皮膚有下麵一些表現,應想到是否為神經皮膚綜合征。

(1)咖啡牛奶斑:是一些棕色(類似咖啡裏加牛奶的顏色)色素斑,不隆起於皮膚,呈橢圓形或其他形狀,與周圍皮膚界限清楚,初生時即可在軀幹及四肢皮膚部位見到,可隨年齡增長而增大或增多,如此斑多於5塊,應考慮有無神經纖維瘤病的存在。

(2)色素脫失斑:顏色發白,與周圍皮膚界限清楚,呈桉樹葉狀或其他形狀,色素脫失區域不脫屑,感覺無異常,出汗無異常,出生時即可見到,此種情況常見於結節性硬化症。有時大麵積色素脫失可見於伊藤色素減少症。

(3)黑棕色色素增生:患有色素失調症的小兒,皮膚上可見到黑棕色或黑灰色色素斑,可呈斑片狀、條紋狀或螺旋狀,有時還可呈大理石花紋狀。色素增生部位的皮膚感覺、出汗都正常,不疼不癢、不脫屑。色素失調症除皮膚色素異常外,常伴有癲癇及智力低下。

(4)麵部血管瘤:患腦麵部血管瘤的病兒,其麵部可見到紫紅色血管痣,往往是一側,且常在眼瞼部位,有時身體其他部位也可見到血管瘤。麵部血管瘤對側的肢體常可有癲癇部分性發作,有時還伴有輕癱。

大多數小兒出生後在背、腰、臀部有藍黑色或藍灰色胎記,有的麵積很大,有時大大小小很多塊。這種胎記與神經係統疾病無關,隨著小兒年齡的增長而逐漸消退,不需治療。

二十四、結節性硬化症與癲癇的關係

結節性硬化症是一個常染色體顯性遺傳疾病,但外顯率不完全。也就是說父或母有此病時,可以遺傳給子女,但不一定每個子女都有病,或是子女都不發病,而是在某個孫代中顯出此病。男孩患病比女孩略多。