第四節腎病綜合征
（一）概念，腎病綜合征（nephroticsyndrome，NS）是一組由不同病因、不同病理改變導致的具有類似臨床表現的腎小球疾病，基本特征是大量蛋白尿（尿蛋白多於3.5g/d）、低蛋白血症（血漿白蛋白低於30g/L）、水腫和高脂血症。按病因可分為原發性和繼發性腎病綜合征。繼發性腎病綜合征繼發於其他係統疾病，腎病綜合征僅為原發病臨床表現的一部分，可見於感染、藥物或毒物損傷、過敏、腫瘤、代謝性和係統性及遺傳性疾病等。而原發性腎病綜合征病因不明，常見的病理類型有微小病變性腎病、膜性腎病、膜增生性腎小球腎炎、局灶節段性腎小球硬化及係膜增生性腎小球腎炎等。此處主要指原發性腎病綜合征。
（二）用藥原則
腎病綜合征的治療包括特異性治療及非特異性治療。特異性治療，即激素及免疫抑製劑，是治療腎病綜合征的最重要手段，對於降低尿蛋白、緩解水腫症狀、延緩腎功能惡化進展有積極作用，另外要積極治療並發症，防治激素及免疫抑製劑的副作用。非特異治療包括一般治療、利尿消腫、減少尿蛋白、降脂治療及並發症等的對症治療。
糖皮質激素微小病變型腎病大多數對其敏感，單用即可取得滿意的效果，為治療本病的首選藥物，糖皮質激素的用法、用量和療程很不一致，關鍵在於初劑量要足，逐漸減量要緩，維持時間要長。
兒童常規誘導緩解期常用潑尼鬆或潑尼鬆龍1mg/（kg/d），一天最大量不宜超過80mg，連續應用4~6周，隨後改為0.5mg/（kg/d）維持4~6周。成年患者常用潑尼鬆或潑尼鬆龍2mg/（kg/d），一天最大量一般不超過60mg，常需6~8周，以後逐漸減量，每2~3周減少原用量的5%~10%，減至10~15mg/d，改為隔天頓服。繼續減至最小有效量，維持6~12個月。伴蛋白尿的係膜增生型腎小球腎炎當尿蛋白定量＞2.0g/d以上或表現腎病綜合征時，應按此應用糖皮質激素的治療方案，半數患者可完全緩解。文獻報道，免疫熒光IgM及C3陽性者對糖皮質激素治療敏感。
通常認為局灶階段性腎小球硬化對激素不敏感，僅10%~20%有效。國外觀察發現，延長激素療程可使有效率達40%以上，目前多主張無論兒童還是成人激素療程在6個月以上。對於大量蛋白尿或腎病綜合征而腎功能正常的膜增生性腎小球腎炎亦可應用糖皮質激素1個療程，無論是否有效，均應及時減量。
免疫抑製劑對於難治性腎病綜合征或不適宜應用大劑量糖皮質激素的患者，應加用細胞毒藥物，常用的是環磷酰胺。如多次複發的微小病變型腎病、係膜增生型腎小球腎炎、局灶階段性腎小球硬化常加用免疫抑製劑。對膜性腎病，一般認為腎病綜合征突出、腎功能受損或尿蛋白＞6g/d的患者，應立即接受免疫抑製劑治療。
血管緊張素轉換酶抑製劑（ACEI）和血管緊張素受體拮抗劑（ARB）這兩類藥物可通過降低血壓、減少尿蛋白、抑製腎髒細胞增殖等途徑減緩腎小球硬化，故在係膜增生型腎小球腎炎、局灶節段性腎小球硬化、膜性腎病和膜增生性腎小球腎炎中多有應用。
抗凝劑和抗血小板聚集劑這兩類藥物具有一定的減少尿蛋白、穩定腎功能的療效，如在治療膜增生性腎小球腎炎中，雙嘧達莫300mg/d，分3次口服；或尿激酶60000U/d，連續靜點2周為1個療程，可連續6~8個療程；或低分子肝素3000~6000U，皮下注射，共用3~6個月。
第五節繼發性腎小球疾病
（一）概述
係統性紅斑狼瘡性腎炎（LN）：目前已公認紅斑狼瘡不僅是以皮膚盤狀紅斑為表現的皮膚損害，更是一種累及多係統、多器官的具有多種自身抗體的自身免疫性疾病。其中就包括腎炎，又稱狼瘡腎炎。本病90%以上見於女性，主要為青年。凡青、中年女性患者有腎髒疾病的表現，伴有多係統病變，特別是發熱、關節炎、皮疹、血沉顯著增快、貧血、血小板減少及球蛋白（主要為γ球蛋白）明顯增高者，均應懷疑本病。
過敏性紫癜性腎炎（簡稱紫癜性腎炎）：是過敏性紫癜累及腎髒的一種免疫疾病。過敏性紫癜是一種小血管炎性疾病，它呈多器官損害，影響皮膚、胃腸道、關節和腎髒等。任何年齡均可發病，但常發於10歲以下兒童，成年人少見。大多數患者呈良性、自限性過程，多於數周內痊愈，也有反複發作或遷延數月、數年者。