184什麼是過敏性紫癜
過敏性紫癜又稱“亨諾－許蘭綜合征”。此病早在十九世紀初即已有報道，患者係一例男孩，呈現皮膚紫癜及血尿；經過30年後，許蘭作了進一步報道，指出該病除有皮膚紫癜及血尿外，還有關節症狀；而70年後亨諾又發現，此病除上述表現外，還能同時存在胃腸道表現。至此，對該病認識已完善。已知該病主要累及皮膚、腎髒、關節及胃腸道。為紀念亨諾及許蘭的貢獻，後人將此病稱為“亨諾-許蘭綜合征”。此病為變態反應引起的血管炎，故又可按其發病機製及主要表現將其稱為“過敏性紫癜”。
185過敏性紫癜引起的腎炎為紫癜性腎炎
過敏性紫癜腎炎簡稱紫癜性腎炎，是過敏性紫癜引起的腎小球疾病。臨床表現上可有肉眼或鏡下血尿、蛋白尿、水腫、高血壓及腎功能異常，少數患者可出現少尿性急性腎功能衰竭。腎髒病理以係膜增生性腎炎為主要表現，免疫病理特征類似於IgA腎病。該病的臨床及病理表現將於下文詳敘。
186過敏性紫癜及紫癜性腎炎的可能發病機製
過敏性紫癜的發病機製尚未完全闡明，一般認為本病是機體對某些物質發生變態反應所致。患者血清免疫球蛋白A（IgA）水平升高，循環中存在IgA免疫複合物，並且可見這些免疫複合物沉積於器官組織上，說明本病是免疫複合物性疾病。免疫複合物沉積至皮膚血管、腸係膜血管及腎小球毛細血管上，激活補體，釋放過敏毒素，損傷血管致成小血管炎，從而導致皮膚紫癜、胃腸道症狀、關節腫痛及腎小球腎炎表現。
187難以查出的眾多的過敏原
過敏性紫癜雖為過敏性疾病，但很少能查出明確的過敏原。根據臨床發現，本病發生可能與以下諸因素有關：
（1）感染：一些患者在發病前有上呼吸道感染、咽炎或扁桃腺炎，或其他部位細菌感染。但是，本病是否機體對細菌某種成分過敏引起，尚有爭論。
（2）預防接種：有人報道接種牛痘疫苗可引起本病。此外，預防接種白喉、傷寒、麻疹、流感等疫苗，以及注射破傷風抗毒素均可引起本病。
（3）藥物：已有報道多種藥物及農藥可誘發本病。
（4）食物：如牛奶、蛋類、蝦、魚、雞、蛤等，均可誘發本病。
（5）其他：有報道寒冷刺激或昆蟲咬傷也可誘發本病。
部分患者，尤其患兒，在去除過敏原後過敏性紫癜有望自發痊愈。而不少患者在痊愈後，當再次遭遇過敏原時，紫癜又將再次發作。反複發作是該病一個特點。
188過敏性紫癜皮損的特點
皮膚出現紫癜是過敏性紫癜的主要臨床表現。皮損為出血性瘀點或瘀斑，按之不退色，略高於皮表，開始呈淡紅色，以後漸變為暗紅或紫色，1～2周後消退，或留下褐色色素沉著。此皮損無痛感，偶有癢感。常分批出現，舊的未消，新的已現，故而新舊紫癜常並存。皮損主要分布於四肢，最常見於雙下肢伸側麵，以足背、踝及小腿最明顯，呈對稱性分布，重時可達臀部及下腹。一般散在，但量多時也可融合成片。
189過敏性紫癜關節炎的特點
約半數患者有關節疼，多出現在皮膚紫癜之後，但亦可在紫癜發生前出現。受累關節主要是大關節，踝、膝關節最常見，其次為髖、腕及肘等關節。重症病例關節腔積液，關節周軟組織紅腫熱痛，關節活動受限。關節症狀常在幾天至幾周內消失，不遺留關節畸形。
190過敏性紫癜胃腸道症狀的特點
胃腸道症狀在兒童患者中較常見，多出現在皮膚紫癜後，隨紫癜加多而加重，但也可發生在皮膚紫癜前。主要症狀為腹痛，多呈現在臍周或下腹，為持續性或陣發性鈍痛。重時可伴惡心、嘔吐及便血。而且，由於腸壁有漿液血性滲出，故可導致腸蠕動異常而誘發腸套疊。
191過敏性紫癜腎炎的特點
過敏性紫癜患者出現血尿和（或）蛋白尿時，即提示已發生紫癜性腎炎。紫癜性腎炎的血尿為腎小球源血尿，肉眼血尿發生率高，兒童患者尤常見。常伴隨蛋白尿，尿蛋白量一般不多，但也有少數患者呈現大量蛋白尿及腎病綜合征。病人還可出現水腫、高血壓及腎功能損害。少數重症患者可呈急進性腎炎表現，出現少尿性急性腎功能衰竭。腎髒受累多發生在皮膚紫癜出現後4周內，但也可更晚些，而個別患者腎炎卻發生在紫癜出現前。紫癜性腎炎病變的嚴重程度與皮膚、關節及胃腸道病變嚴重度無關。
192紫癜性腎炎診斷不難，但應與下列疾病鑒別
臨床上根據典型的皮損表現不難診斷過敏性紫癜，若伴有關節、胃腸道及腎髒病症狀則更能支持診斷。當過敏性紫癜確診後，病人如出現腎小球源血尿和（或）蛋白尿，則提示紫癜性腎炎出現。對於某些非典型病例，如果確診困難，則應做腎穿刺病理及免疫病理檢查。
需要鑒別的主要疾病如下：
（1）與IgA腎病鑒別：紫癜性腎炎的免疫病理改變與IgA腎病完全相同，即以IgA為主的免疫球蛋白及補體C3在係膜區、或係膜及毛細血管壁沉積，因此單根據免疫病理檢查無法與IgA腎病鑒別。二者鑒別主要靠臨床表現，紫癜性腎炎有皮膚紫癜表現，甚至有關節及胃腸道症狀，與IgA腎病不同。
（2）與原、繼發性小血管炎鑒別：過敏性紫癜的基本病變是小血管炎，屬原發性小血管炎範疇。當皮膚紫癜及腎炎明顯時，應與其他原發性小血管炎如顯微鏡下多血管炎、（ＭPA）及韋格納肉芽腫（ＷG）鑒別，並應與係統性紅斑狼瘡等結締組織病所致繼發性小血管炎鑒別。鑒別要點如下：
·血清免疫學化驗。ＭPA及ＷG病人血清抗中性白細胞胞漿自身抗體（AＮCA）陽性；係統性紅斑狼瘡病人血清中多種自身抗體，抗核抗體（AＮA），抗雙鏈脫氧核糖核酸抗體，（抗ｄS-ＤＮA）及抗Sｍ抗體陽性，補體C3下降；而過敏性紫癜病人上述抗體及補體均正常。
·腎活檢免疫病理檢查。顯微鏡下多血管炎及韋格納肉芽腫病人腎小球中基本無免疫球蛋白及補體沉積；係統性紅斑狼瘡病人腎小球中IgG、IgA、IgＭ、C3、C1g及纖維蛋白相關抗原經常全部陽性，呈“滿堂亮”；而過敏性紫癜腎炎病人腎小球內免疫沉積物主要為IgA及C3。
193兒童及青少年易患過敏性紫癜
過敏性紫癜在任何年齡均可發病，但以兒童和青少年病人較多，2歲以下及老年病人少見。男女之間發病率無明顯差異。本病一年四季均有發病，但冬、春寒冷季節發病率略高。部分患者發病前1～3周有上呼吸道感染史。
194過敏性紫癜及紫癜性腎炎的一般治療
首先，若能夠查出致病因素者，應盡早將其消除。如懷疑體內病灶引起過敏，應清除病灶；如懷疑寄生蟲感染引起過敏，應驅蟲治療；若懷疑藥物、食物或其他物質（如花粉等）引起過敏，則應避免服、食用或接觸這些物質。
在起病後出現各種臨床表現時要注意休息。一般常用的治療措施有：
（1）抗過敏治療：可選用抗組織胺藥物，如苯海拉明、撲爾敏及異丙嗪等；也可用10%葡萄糖酸鈣靜脈注射，每日1～2次，每次10毫升。