係統性紅斑狼瘡
―、目的要求：
（一）掌握本病的臨床表現和實驗室檢查。
（二）熟悉本病的診斷依據。
（三）熟悉本病的防治原則和藥物治療方法。
二、實習內容：
係統性紅斑狼瘡是一累及全身多個係統自身免疫病，血清出現多種自身抗體，並有明顯的免疫紊亂。
（一）病因：
1.遺傳：近親發病率為5%~12%，據統計異卵攣生的發病率為2%~9%，同卵攣生則高達23%~69%，說明遺傳和本病的發生有關。
2.性激素：大部分係統性紅斑狼瘡的病人是育齡婦女。男性或女性患者體內的雌酮羥基化產物皆增高。
3.環境：
（1）感染：尚未證實與任何病原體有直接關係，病原體可能隻是一種多克隆B細胞刺激因素促發了本病。
（2）日光：40%的患者有日光過敏，紫外線照射使皮膚的DNA轉化為胸腺嘧啶二聚體，提高了免疫原性，並使角質細胞產生白介素，增強了免疫反應。
（3）食物：改變實驗動物的飲食成分，能影響實驗性動物結締組織病的病情。
（4）藥物：服用某些藥物如普魯卡因酰胺、胼苯達嗪、氯‘丙嗪、甲基多巴、異煙肼之後或過程中，有人會出現狼瘡樣症狀和血清ANA（十），停藥後均自動消失，即所謂藥物性狼瘡，這些藥物能否引起本病則無確證。
（二）發病機理：
至今尚未清楚。
在尚不清楚的因素作用下，體內喪失了正常的免疫耐受性，以致淋巴細胞不能正確的識別其自身組織，而出現自身免疫反應。
1.可查見多種自身抗體：
（1）抗細胞核物質（抗原）的抗體，如抗核抗體、抗單鍵或雙鍵DNA抗體、抗去氧核糖核蛋白抗體、抗組蛋白抗體、抗RNP抗體、抗SM抗體、抗SS-A體、抗SS-B抗體、抗增殖細胞核抗原抗體等。
（2）抗細胞漿抗原抗體，如抗核糖體抗體、抗心酯抗體、抗SS-A抗體等。
（3）抗血細胞表麵抗原的抗體，如淋巴細胞毒抗體、抗紅細胞抗體、抗血小板抗體等。
2.SLE是免疫複合物病，這是引起組織損傷的主要機理。
3.免疫調節障礙。SLE有眾多自身抗體產生，丙種球蛋白升高，說明是B細胞高度活躍增殖的結果。
（三）病理：
本病的特征性組織病理改變是：
1.蘇木紫小體：係由蘇本紫染成蘭色的均勻球狀物質構成。在形態學與組織化學上與狼瘡細胞的包涵體相似。幾乎見於所有受損的炎症區。
2.“洋蔥皮樣”病變：係指脾中央動脈及其他動脈周圍有顯著向心性纖維增生。
3.疣狀心內膜炎：一般在心瓣膜或腱索上形成的贅生物，有時僅能在顯微鏡下觀察到。
經免疫病理學或電子顯微鏡檢查，幾乎所有的SLE患者的腎都可發生異常，雖然腎組織在光鏡檢查下未見異常，尿常規也無改變，但在腎小球血管係膜上可見微量免疫球蛋白或致密沉積物。尿常規檢查異常者，不論輕重，光鏡下均可查到病變。
世界衛生組織將狼瘡性腎小球腎炎作以下分類：
（1）正常腎小球。
（2）單純係膜性。
（3）局灶節段性。
（4）彌漫增生性。
（5）膜性。
（6）晚期硬化性。
（四）臨床表現：
起病可為急性、暴發性或隱匿性。一般先累及一個係統，以後擴展到多係統損害。多數患者有乏力、發熱、關節痛、皮疹及某一髒器受累的相應症狀。誘發因素多為陽光照射、感染、妊娠、分娩、某些藥物、手術等。
1.皮膚粘膜：最常見在皮膚暴露部位出現對稱性皮疹，典型者在兩麵頰和鼻梁部位呈蝶形紅斑。
2.關節肌肉：90%以上的病例累及關節，關節腫痛往往是首發症狀，最常見為對稱性的近端指間關節、足、膝、腕和踝關節，而肘及髖關節較少累及。一般骨質無異常，很少引起關節脫位、畸形。
3.漿膜：1/3以上患者有雙側或單側性胸膜炎，多數為少量或中等量胸腔積液。
4.知腎髒：幾乎所有SLE皆累及腎髒，但在臨床上僅約半數表現為尿的異常。
狼瘡性腎病的病理分型為：
（1）係膜型：此型最輕，預後最好，有少量蛋白尿和顯微鏡下血尿，腎功能代償佳，糖皮質激素治療反應良好。
（2）膜型：主要表現為腎病綜合征，病程進展慢，糖皮質激素治療反應有時尚好，但最後可發生腎功能衰竭。
（3）局灶型：患者有少量或中等量蛋白尿，血尿少見，糖皮質激素反應尚好，極少發生腎功能衰竭。