發熱,黃染,淋巴結腫大,血性腹水,全血細胞減少查房選錄
病曆摘要
患者女,37歲,因畏寒、發熱2月,腹脹、全身黃染20天於1994年10月7日入我院。患者於2月前無任何誘因出現畏寒、發熱,當地醫院就診發現“頸及雙腹股溝淋巴結腫大、肝脾腫大”,右頸淋巴結活檢示“淋巴結炎”,骨穿結果為“大致正常骨髓象”。予抗感染、激素等治療未見好轉。20餘天前又出現尿黃、全身黃染、腹脹、尿少,無咳嗽、咳痰,無心悸,無腹痛、腹瀉,無關節腫痛等不適。因診斷不明而轉我院急診,先後予阿莫西林7氟氯西林(新滅菌)、頭孢曲鬆等抗感染治療,但未見好轉,為明確診斷而入院。起病後體重下降約10kg左右。既往史、個人史、家族史、月經婚育史等無特殊。
體檢:體溫39℃,血壓12/9kpa,腹圍83.5cm,消瘦,中度貧血貌。全身皮膚黃染,可見散在性針尖大小的出血點。頸部、鎖骨上窩、腋窩腹股溝可觸及數粒花生米大小的淋巴結,質稍硬,可活動,無觸痛。兩顴部可疑蝶形紅斑,結膜蒼白,鞏膜深度黃染。頸軟,氣管居中,甲狀腺不大。胸骨無壓痛。雙肺(一)。心率84次/分,律整。蛙腹,無明顯壓痛、反跳痛。未及包塊。肝、脾觸診不滿意。移動性濁音(十)。脊柱未見異常。雙下肢凹陷性水腫。未引出病理神經反射。
實驗室檢查:血常規:血紅蛋白89g/L,白細胞3.2×109/L,分類無異常,紅細胞2.76×1012/L,血小板22×109/L,網織紅細胞0.008。尿常規:尿膽原(一)尿膽紅素(卅),大便常規(一)。肝功能:丙氨酸轉氨酶(ALT)1717nmol·s-1/L(103IU/L),門冬氨酸轉氨酶(AST)4334 nmol·s-1/L(260IU/L)總膽紅素(TBIL)204.4μmol/L,直接膽紅素(DBIL)105.5μmol/L,間接膽紅素(IBIL)98.9μmol/L。白蛋白18g/L,球蛋白31g/L,A/G比值6:1。血肌酐200μmol/L。多次血細菌、真菌、厭氧菌一型菌培養皆陰性。骨髓穿刺塗片示大致正常骨髄象,未發現轉移癌細胞,骨髓細菌培養(一)。抗核抗體(ANA)、抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)皆(一)。乙型肝炎表麵抗原、e抗原、e抗體(十)。胸片:左上肺陳舊性結核。
第1次查房(10月19日)
實習醫師:彙報病曆如上。
住院醫師:患者有如下特點:①中年女性;②發熱起病,後出現黃疸、腹脹、尿少等臨床表現;③全身淋巴結腫大、皮膚出血點、雙顴部可疑蝶形紅斑,腹水征(十);④外周血細胞減少而骨髓象大致正常;⑤肝功能嚴重受損,低蛋白血症,輕度腎功能異常;⑥多次細菌、厭氧菌、真菌培養陰性;⑦多種抗生素、激素治療無效。本例病情複雜,診斷未明,請老師在診斷和治療上給予指導。
主治醫師:從現有資料分析,患者臨床症狀以發熱為主,實驗室檢查提示多器官損害而血液係統損害以全血細胞減少為主要表現。臨床上長期發熱而全血細胞減少的疾病很多,主要可分為二大類:即非血液係統疾病和血液係統疾病。前者常見的有:①感染性疾病如各種敗血症、遷延型傷寒等,但多次血及骨髓細胞培養、真菌培養、厭氧菌培養均陰性。至今未發現感染灶,多種抗生素治療無效,不支持一般細菌感染。在感染性疾病中值得注意的是結核杆菌感染。患者胸片有陳舊性肺結核,在治療中又使用過激素,且淺表淋巴結腫大、血性腹水,要注意全身播散性結核的可能。應進一步行結核菌素純蛋白衍生物(PPD)試驗,痰找結核菌、腹水結核菌培養及淋巴結活檢等檢查以明確診斷。②肝病如部分重症肝炎、肝硬化等可伴全血細胞減少。患者乙肝表麵抗原、e抗原、e抗體陽性,肝功能嚴重損害,進行性黃疸,腹水。要注意在原有肝病基礎上合並肝癌,可作甲胎蛋白(AFP)測定、腹水找癌細胞及腹部計算機斷層檢查(CT)以排除之。③結締組織病:尤其是係統性紅斑狼瘡(SLE)。患者為中年女性,有發熱,可疑蝶形紅斑,多髒器損害,故要考慮本病。但SLE並發大量血性腹水少見,且有關狼瘡方麵的檢查陰性,故基本可排除。必要時可作皮膚狼瘡帶試驗丁)。④惡性腫瘤,尤其是各種腺癌,易血行播散轉移,當轉移至腹腔可出現血性腹水,轉移至骨髓時可表現全血細胞減少。要積極尋找原發灶,也可作骨髓活檢。至於血液係統本身所致的全血細胞減少,常見的惡性血液病有:白細胞不增高的白血病、多發性骨髓瘤、惡性組織細胞病、惡性淋巴瘤等。白血病骨髓穿刺一般可作出診斷,但後三者由於瘤細胞呈灶性分布,一次骨髓陰性,不能說明問題。必要時可選擇不同部位反複穿刺。惡性淋巴瘤通過淋巴結活檢常可確診,但有時由於取材不良等因素而影響診斷,故應選擇不同部位淋巴結活檢。總之,在未明確診斷前,除了繼續抗感染及對症處理外也可試驗性抗結核治療。認真落實上述各項檢查,以尋找原發病灶。