經支氣管肺活檢診斷肺淋巴管肌瘤病1例
一、病例摘要(略）
入院體征：營養發育及神誌精神正常，無紫紺及杵狀指，胸部自右第7後肋間以下叩濁，呼吸音消失。右背部有散在點、片狀皮膚色素輕度脫落但無疣狀瘤。餘均未見異常。
入院後經5次胸穿，每次均抽出牛奶樣胸水，各為850、30、820、1080及950ml。胸水乳糜試驗陽性，其中甘油三酯為20.97mmol/L，膽固醇0.9mmol/L，細菌學及細胞學檢查均為陰性，血皮質醇測定值明顯增高。
纖支鏡檢查：各段支氣管腔內未見異常。經支氣管右中下葉肺活檢病理檢查示輕度肺間質纖維化，肺組織中可見大量擴張的淋巴管，管壁平滑肌細胞增生，細支氣管及小血管壁內均有平滑肌細胞浸潤，肺泡腔擴大、融合，呈局灶性肺氣腫改變，肺吞噬細胞內，可見大量含鐵血黃素。符合肺淋巴管肌瘤病，試用安宮黃體酮每次月(肌注）共8個月近期療效佳。肌注第一次以後胸水即減少，以後增長速度亦減慢，增高，臨床症狀亦顯著減輕。後因無藥而停用；病情仍穩定近3年。1994年8月16日，病人突覺左後背痛，氣短，胸片示雙側氣胸，左肺壓縮509。右側有少量液氣胸，即作閉式引流，一度症狀緩解，但未愈，並反複發生不同部位的氣胸、肺炎及不同程度的呼吸衰竭，終於1995年4月4日因呼吸衰竭死亡（家屬拒絕作屍檢）。
二、討論
1.肺淋巴管肌瘤病
簡稱（PML）屬錯構瘤性的病變。1993年用超微結構及免疫組化染色方法證明PML是一種特殊類染色陽性的錯構瘤性平滑肌增生病。本病多發生在生育期婦女，至1996年6月30日止，國內外文獻共報道了211例。除2例為男性外，餘均為女性，可能與性激素有關。常累及肺、縱隔、腹膜後組織、腎、輸尿管，也可累及下肢淋巴管；個別報道尚可累及胰腺、十二指腸、骨。有些患者可伴有內分泌紊亂。預後差，多在症狀出現後10年內死於呼吸衰竭，偶有幸存20年者。
本病的主要臨床表現為乳糜胸、腹水，反複的自發氣胸，呼吸困難及咯血。本病亦可有乳糜尿，下肢水腫及伴發甲亢的報道。早期X線檢查可無陽性發現，以後可出現胸水、氣胸及肺間質病變等表現。
CT檢查尤其是高分辨的CT，常有特征性、彌漫性小於10mm均勻的薄壁囊樣變的表現，此對早期診斷具有重要的價值。血氣分析常顯示為低氧血症。肺功能檢查通常有彌散及通氣功能障礙。基本的病理特點為淋巴管、小血管及小氣道管壁及其周圍的平滑肌細胞的明顯增生。甚而形成結節或腫塊，引起局部阻塞。當淋巴管或胸導管阻塞後可致淋巴管回流障礙甚至破裂而形成乳糜胸或腹水，肺小靜脈管壁平滑肌增生阻塞後可致阻塞遠端管腔內瘀血、擴張及破裂出血，引起咯血及肺吞噬細胞內可見到含鐵血黃素沉著。支氣管及肺泡導管壁的平滑肌明顯增生；以致局部小氣道變狹窄，阻塞遠端肺泡擴大融合而形成肺氣腫；極易產生氣胸。此外尚有肺間質的纖維化及膠原組織增生。大體標本上可見到肺呈彌漫性蜂窩樣改變，此由於彈性蛋白酶與抗胰蛋白酶係統失衡後導致纖維退化所致。
本病例主要臨床表現，經胸水化驗證實是以甘油三酯明顯增高的真性乳糜胸。結合病史，胸腹部檢查及絲蟲病皮試及檢查結果，可以排除外傷，血絲蟲病及淋巴瘤。結合臨床及TBLB病理檢查可確診為PML。本病例的特點是：發病年齡較早（自5歲開始出現氣憋症狀），早於文獻報道的最低年齡13歲；提示本病可以發生在幼兒及兒童。此外，本例有明顯的月經紊亂及皮質醇增高的表現，原因尚不清楚本例曾用過大劑量安宮黃體酮治療8個月（後因無藥而停止治療）獲近期療效，病情相對平穩了近3年，但終因無誘因而反複發生雙側多發性氣胸呼吸衰竭死亡。
支氣管肺泡灌洗液及血清中四種腫瘤標記物測定在肺癌中的診斷意義
方法：用免疫酶標夾心法對1992年3月-1994年11月間經組織學證實的初發且未經治療的肺癌患者25例，良性肺疾病8例，健康人9例的支氣管肺泡灌洗液及血清中四種腫瘤標記物進行測定。結果：肺癌組在血清中的神經元特異性烯醇化酶、鐵蛋白、癌胚抗原化細胞角質斷片中的濃度較健康對照組有明顯增高。
濃度較良性肺疾病組亦有明顯增高，而各項檢查在小細胞及非小細胞肺癌組之間均無明顯差異。血清對肺癌檢出的敏感性和特異性均較髙。
結論NSE可作為肺癌的標記物在臨床上使用，此將有助於肺癌的早期診斷。雖然陽性率高於血清，但由於標本的取得和製備較為複雜，故僅宜作為周圍型肺癌選擇性檢測用。
關鍵詞：肺瘤生物標記物支氣管肺泡灌洗液鐵蛋白癌胚抗原對肺癌的診斷，在傳統上主要依據影像學、纖支鏡活檢或手術標本的病理學檢查，但纖支鏡活檢對5級以上的中心型支氣管肺癌檢出率髙，而對於周圍型肺癌，局限於小支氣管內的病灶及轉移性肺癌則不易檢出。隨著免疫學及分子生物學的發展，1982年首先報道了神經元特異性烯醇化酶在小細胞肺癌中的意義。此後，一係列有關腫瘤標記物的研究相繼開展，然而，至今大多均為血清學的研究，對血清中有關腫瘤標記物的聯合研究的報導較為罕見，為此我們對25例經組織學證實的肺癌患者、8例良性肺疾患及9例健康人8人及血清中的四種腫瘤標記物NSE，鐵蛋白（部），癌胚抗原，細胞角質斷片進行了聯合對照檢查，以探索各自在肺癌診斷中的意義。
材料與方法
1.對象：分設以下三組：①健康對照組：均經全麵體檢證實的本院健康職工9例，其中，男性4例，女性5例，平均年齡29.9-7.4歲。②肺癌組：均係自1992年3月-1994年11月底間經本院纖支鏡活檢，灌洗(其中3例有肺手術後標本）組織學證實的初發、未經治療的肺癌患者25例，其中男性18例，女性7例，平均年齡53±13.3歲。小細胞肺癌11便，非小細胞肺癌14例；其中包括肺腺癌11便，鱗癌2例，視網膜神經母細胞瘤肺轉移1例。③良性肺疾病組：8例，以作為陰性對照組，其中男性5例，女性3例，平均年齡43.8±13.1歲；2例經手術證明炎性假瘤，2例結核，1例肺炎，3例支氣管擴張繼發肺感染及局限性間質纖維化。