第十一章 血液與造血係統疾病(1 / 3)

第十一章 血液與造血係統疾病

一、中老年人貧血

血紅蛋白:男性低於120克/升,女性低於110克/升;紅細胞比容:男性低於0.42,女性低於0.37即可診斷為貧血。

[症狀]

臨床表現低熱、麵色及口唇和眼瞼蒼白、疲乏無力、頭暈、耳鳴、記憶力減退、心悸、氣短、浮腫等。貧血症狀的輕重與病情的嚴重程度有關,亦和貧血的發生速度有關,迅速發生貧血者,即使血紅蛋白不很低,也可出現嚴重症狀;而緩慢發生的貧血,即使血紅蛋白很低,也不一定出現嚴重症狀,因其代償功能發揮作用。

貧血是一組症狀,是某疾病的一種表現,發現了貧血,必須找出原因,作出正確診斷,才能得到有效治療。

貧血、再生障礙性貧血及白血病,均多發於中老年人人,這是近幾年調查資料證明並糾正了過去認為多發於青壯年的觀點,並在醫療保健工作中引起重視,並加強對中老年人人進行預防血液係統疾病的宣傳教育。

[中老年人貧血的特點]

1.中老年人骨髓造血功能及應激能力差,是由於各器官都有不同程度的衰老,或伴有其他髒器的疾病,因而對貧血的耐受能力低,即使輕度貧血也可出現明顯症狀,尤其在急性貧血時更是如此。

2.中老年人有80%屬於繼發性貧血,此與中老年人常患有一些疾病有關,如腫瘤、腎功能不全、慢性失血、感染及某些代謝性疾病等,此外也與濫用一些藥物有關。

3.中老年人貧血多為綜合因素所致,如有的病人由於胃腸道疾患,影響造血原料如鐵、葉酸、維生素B12的吸收,導致營養不良性巨幼細胞性貧血,或患有慢性失血導致的缺鐵性小細胞性貧血,其在臨床表現和實驗室檢查結果均不典型,給診斷和治療帶來困難。

[中老年人貧血有的種類]

中老年人常見的貧血有:再生障礙性貧血;溶血性貧血;缺鐵性貧血;鐵幼粒細胞性貧血;巨幼細胞性貧血;急性失血性貧血;慢性腎性貧血及其他繼發性貧血。

[再生障礙性貧血]

再生障礙性貧血,簡稱“再障”。再障是由多種病因或尚無明顯原因所致的骨髓造血功能衰竭性貧血,是以全血細胞減少為主要表現的綜合征。現在已知其發病與藥物、放射線、病毒感染及遺傳等因素有關,在藥物方麵,如氯黴素、金黴素、安乃近、磺胺類及抗癌藥等,或長期接觸化學藥品汞、苯等,或繼發於某些疾病,如病毒性肝炎、敗血症、腎炎、尿毒症、晚期腫瘤等所引起。再障分為急性再障和慢性再障。

再障的主要臨床表現為貧血、出血和感染,急性再障出血廣泛而且嚴重,常伴有內髒出血;感染亦是重要的,常伴有高燒並且持續時間較長。因此出血和感染往往是致死的重要原因。臨床減少,即紅細胞、白細胞、白小板計數均顯著減少,網織紅細胞減低和消失,骨髓檢查呈現增生低下,各係造血細胞均減少,淋巴細胞比例相對增高。

[防治再障]

1.治療原則

積極改善貧血、治療貧血的同時應及時處理合並症。血紅蛋白低於50克/升、有嚴重出血傾向或心功能代償不全者,應考慮輸鮮血或輸血小板懸液,使病人血紅蛋白保持在60克/升~90克/升,有益於骨髓的增生。

中老年人人重病貧血者,在輸血的同時應適當給予利尿劑,以防心髒負荷過大。有感染和發燒時應及時選擇對造血無影響的抗生素治療。通常治療再障多用雄激素,其中以康力龍效果較好,可有50%的病人得到緩解,常見的副作用是男性化和肝功損害,應嚴密觀察。至於骨髓移植或輸注、脾髒切除等方法,對中老年人成功率低,一般不采用。

根據發病或自身免疫功能失調有關的說法,可考慮用大劑量甲基強的鬆龍或環孢素A、抗胸腺細胞球蛋白等免疫抑製劑治療,能使部分病人獲得緩解,但此種藥物易並發嚴重感染和其他合並症,中老年人應慎用。中醫以溫腎益髓治療法亦可獲較好的效果,常用中藥有黨參、黃芪、熟地黃、何首烏、阿膠、紫河車、龍眼肉、鹿角膠等。

2.再障的預防

在任何疾病的治療中應遵照醫生的指導,不得濫用解熱止騚藥和有可能致骨髓損害的藥品。對經常接觸X線,放射性物質,有毒、有害的化工製品的工作者,應注意做好勞動防護,並定期進行血常規檢查,減少不必要的X線檢查。

[溶血性貧血]

血液中紅細胞在正常情況下有一定壽命,大約為112天,每天都有紅細胞不斷更新,既有一定數量的紅細胞衰老破壞,又有相應數量紅細胞生成補充,以維持體內血液的衡定。但在病理狀態下紅細胞壽命縮短,過多過早的被破壞,稱之為“溶血”。

在正常情況下骨髓生成紅細胞的潛在能力很強,當有溶血情況時,骨髓可代償性生成紅細胞並可超過原來生成能力的8倍~15倍,足以補充地早消亡的紅細胞數,此稱為“代償性溶血”,臨床上不一定出現貧血。如果紅細胞破壞速度和數量超過骨髓的代償能力,血液中的紅細胞減少而出現貧血,此稱為“溶血性貧血”。假若紅細胞被破壞是在骨髓生成過程階段則稱“原位溶血”或“無效紅細胞生成”。

[溶血性貧血常見的原因]

溶血性貧血發生原因分為兩大類:

(一)由紅細胞內在的缺陷所致:

1.紅細胞膜的缺陷,如遺傳性球形紅細胞增多症,陣發性睡眠性血紅蛋白尿等;

2.紅細胞酶的缺陷,如6-磷酸葡萄糖脫氫酶和丙酮酸激酶缺乏症;

3.血紅蛋白病包括珠蛋白生成障礙和珠蛋白組分異常。

(二)由紅細胞的外在溶血因素所致。

1.紅細胞被血清中的抗體破壞,如自身免疫性溶血性貧血,中老年人機體內組織的自我識別能力減弱,免疫穩定功能降低,因而易患此病。藥物免疫性溶血及血型不合的輸血後溶血。

2.紅細胞機械性破壞,如心髒手術後溶血,微血管病性溶血。

3.化學、物理及生物性因素所致的溶血。

4.繼發於某些常見的疾病,如慢性淋巴細胞白血病、惡性淋巴瘤、骨髓瘤及服用左旋甲基多巴等藥物引起。

另一種分類是根據溶血發生的部位不同,而分為血管內溶血和血管外溶血:前者主要是血液循環中紅細胞被破壞,如血型不合輸血的溶血、陣發性血紅蛋白尿等,此類溶血常表在重,有全身症狀;後者主要在單核巨細胞係統(主要是脾髒內)的紅細胞被破壞,如球形紅細胞增多症、溫抗體免疫性溶血性貧血等。

[溶血性貧血的防治]

1.停用引起溶血性貧血的一切藥物。

2.積極治療引起溶血性貧血的原發疾病如嚴重感染、白血病、惡性淋巴瘤等。

3.對自身免疫性溶血性貧血及部分陣發性睡眠性血紅蛋白尿,可用腎上腺皮質激素和其他免疫抑製劑。

4.可適當使用葉酸、維生素B12或雄性激素。

5.輸血或紅細胞。

6.藥物治療無效,可考慮作脾切除。

[缺鐵性貧血]

鐵是重要的造血物質,由於鐵缺乏引起的貧血,稱缺鐵性貧血。

常見的原因有:

1.鐵攝入不足,可能由於中老年人牙齒脫落,咀嚼困難,固體食物食入減少;或因老年性便秘,長期使用緩瀉劑;中老年人胃粘膜萎縮,胃酸缺乏或減少亦可導致鐵攝入不足。貧血一旦發生,則消化道缺氧,促使胃腸粘膜進一步萎縮,形成惡性循環。

2.急慢性失血,有潰瘍病、消化道腫瘤、憩室、痔瘡、食道裂孔疝及鉤蟲病等所致的急慢性失血,均可導致缺鐵性貧血。

中老年人缺鐵性貧血的臨床表現:除了一般貧血症狀如乏力、心悸、氣促外,還具有吞咽疼痛、舌粘膜萎縮及口角皸裂發生。

[缺鐵性貧血的防治措施]

1.平時注意多吃些富含鐵質的食品,如瘦肉、豬肝、動物血、新鮮綠葉蔬菜、水果、豆製品等。

2.積極治療引起缺鐵性貧血的疾病,如潰瘍病、腫瘤、鉤蟲病等。

3.補充鐵劑,如硫酸亞鐵,每次0.3克,每日1至3次,飯後服,若與維生素C同時服,有利於鐵的吸收。口服鐵劑時,忌飲茶,以免影響鐵的吸收。貧血糾正後繼續服鐵劑半年以上,以補充體內的儲備鐵。

[腎性貧血]

腎性貧血是由於腎髒的器質性病變發展嚴重導致腎功能衰竭所引起的貧血。中老年人此種貧血較常見,主要由於腎髒內分泌功能減退,使紅細胞生成素分泌減少而致紅細胞生成減少;慢性腎功能衰竭時可有各種出血亦導致貧血加重。慢性腎功能衰竭多見於慢性腎盂腎炎、慢性彌漫性腎小球腎炎,亦可見於高血壓、糖尿病性腎髒病變、腎囊腫、腎結核等。

[慢性腎性貧血的防治措施]

不嚴重的慢性腎性貧血,無需特殊治療,主要治療原發病,如有缺鐵適當補充鐵劑或葉酸及維生素B12。血紅蛋白低於50克/升時,可適當輸鮮血。近年來應用重組紅細胞生成素,有效率95%以上,使用劑量50單位~100單位/每千克重,每周1次~3次,皮下或靜脈注射。該藥的不良反應有高血壓,偶見腦出血、癲癇、骨痛、寒戰、過敏等。該藥價格昂貴,不宜推廣使用。

二、非何傑金淋巴瘤

非何傑金淋巴瘤是一組組織學類型,臨床表現以及得物不行為有顯著差異的淋巴係統腫瘤性疾病。與何傑金病比較,本病遠較何傑金病為差。非何傑金淋巴瘤較何傑金病常見,病因不十分明確。

非何傑金淋巴瘤的病理學,組織病理學的分類雖複雜、多變、命名不一致,但仍對鑒別不同的預後、決定治療方案起著重要的作用。按國際工作分類把本病分為3類,目前較為常用。

1.低度惡性。小淋巴細胞型,濾泡性小裂細胞為主型,濾泡性小裂與大細胞混合型。

2.中度惡性。濾泡性大細胞為主型,彌漫性小裂細胞型,彌漫性大、小細胞混合型,彌漫性大細胞型。

3.高度惡性。大細胞、原免疫細胞型,原淋巴細胞型,扭曲細胞與非扭曲細胞型,小無裂細胞型。雜類:複合型、蕈樣黴菌病、組織細胞型、骨髓外漿細胞瘤、不能分類、其他。