神經病學概論
【知識點】上運動神經元癱瘓的解剖生理：上運動神經元（大腦中央前回運動區大錐體細胞）→軸突形成錐體束（皮質脊髓束和皮質腦幹束）→由放射冠、內囊後肢及膝部下行。
其中的皮質腦幹束在腦幹各個腦神經運動核平麵上交叉至對側→終止於各個腦神經運動核（除了麵神經核下部和舌下神經核外，其他腦神經運動核均接受雙側大腦皮質的支配）。
其中的皮質脊髓束→大腦腳→腦橋的基底部→延髓的錐體交叉。
【知識點】上運動神經元癱瘓的臨床表現
腱反射亢進，淺反射消失，出現病理反射，癱瘓肌內不萎縮。
肌電圖示神經傳導正常，無失神經電位，但在急性嚴重病變有休克作用。
癱瘓剛開始是弛緩性的，腱反射降低或消失，休克過後轉為肌張力增高。
上肢的屈肌比伸肌肌張力高，下肢的伸肌比屈肌肌張力高。
【知識點】上運動神經元癱瘓的定位診斷
皮質運動區局限性的病變多表現為單癱。
病變為刺激性時引起對側肢體相應部位出現局限性的陣發性抽搐。
若按運動皮質代表區的排列順序進行擴散稱傑克遜癲癇。
內囊受損時可引起比較完全的偏癱，甚至出現典型的“三偏”征。
一側腦幹病變損害同側腦神經運動核及尚未交叉的皮質脊髓束和皮質腦幹束，引起同側周圍腦神經癱瘓及對側中樞性偏癱的交叉性癱瘓。
脊髓病變部位前角細胞損害引起下運動神經元癱瘓，病變部位以下出現上運動神經元癱瘓。
【知識點】下運動神經元癱瘓的解剖生理：下運動神經元（腦神經運動核、脊髓前角細胞）→軸突形成腦神經和脊神經→神經肌內接頭支配效應器。
【知識點】下運動神經元癱瘓的臨床表現：癱瘓肌內張力降低，腱反射減弱或消失，肌內萎縮，無病理反射，肌電圖示神經傳導速度異常或失神經支配電位。
【知識點】下運動神經元癱瘓的定位診斷
脊髓前角細胞局限性病變引起弛緩性癱瘓，慢性起病者由於部分尚未死亡的前角細胞受到病變刺激可產生肌束性顫動和肌纖維顫動。
前根癱瘓呈節段型。
神經叢損害常引起一個肢體的多數周圍神經的癱瘓和感覺障礙及自主神經功能障礙。
周圍神經損害癱瘓及感覺障礙的分布與每個周圍神經的支配關係一致，多發性神經炎時出現對稱性四肢遠端肌內癱瘓和萎縮及手套襪型感覺障礙。
【知識點】錐體外係損害的臨床表現：肌張力變化和不自主運動，可分為肌張力降低——運動過多和肌張力增高——運動減少兩類。
【知識點】小腦損害的臨床表現：共濟失調，累及四肢、軀幹和咽喉肌可引起姿勢、步態和語言障礙。
【知識點】皮膚和黏膜淺感覺的解剖生理
皮膚和黏膜的痛覺、溫度覺和觸覺感受器→脊神經→脊髓後根節（第一神經元）→中樞支經後根進入脊髓後索→一部分（傳導痛覺、溫度覺及輕觸覺者）上升2～3節段→止於後角細胞（第二神經元）→白質前連合交叉至對側→痛溫覺纖維組成脊髓丘腦側束，輕觸覺纖維組成脊髓丘腦前束→丘腦腹後外側核（第三神經元）→發出纖維經內囊後肢至大腦皮質感覺區；另一部分（傳導識別性觸覺者）即在後索內上升與深感覺徑路相同。
【知識點】頭麵部淺感覺的解剖生理
頭麵部痛、溫覺和觸覺感受器→三叉神經→半月神經節（第一神經元）→三叉神經脊束→三叉神經脊束核（痛溫覺纖維止於此）和感覺主核（觸覺纖維止於此）（第二級神經元）→交叉至對側形成三叉丘腦束→丘腦腹後外側核（第三神經元）→發出纖維經內囊後肢至大腦皮質感覺區。
【知識點】深感覺的解剖生理
肌內、肌腱和關節的運動覺、位置覺和震動覺感受器→脊神經→脊髓後根節（第一神經元）→中樞支經後根進入脊髓後索上升成薄束（在內側）和楔束（在外側→止於延髓的薄束核和楔束核（第二神經元）→發出纖維交叉至對側→內側丘係→丘腦外側核（第三神經元）→發出纖維經內囊後肢至大腦皮質感覺區。一部分觸覺（傳導識別性觸覺者）亦通過楔束、薄束傳導。
【知識點】感覺神經異常的臨床表現
感覺徑路受損→感覺功能受抑製→感覺缺失或感覺減退即抑製性症狀。
感覺傳導徑路受到刺激或興奮性增高→感覺過敏、感覺倒錯、感覺過度、感覺異常和疼痛等刺激性症狀。
【鏈接】舌咽／迷走神經核受雙側皮質腦幹束支配，單側損害不引起臨床症狀，雙側損害才引起假性球麻痹。
周圍神經病
【知識點】麵神經炎的病因：莖乳孔內麵神經非特異性炎症所致，又稱特發性麵神經麻痹或貝爾麻痹。
【知識點】麵神經炎的臨床表現
任何年齡、任何季節均可發病。
病前常有病毒感染或頭麵部風吹、受涼史，部分患者病前1～2日有同側耳內、耳後或乳突區的疼痛。
急性起病，表現為病側麵部表情肌癱瘓，額紋變淺或消失，鼻唇溝變淺，口角下垂，不能做皺眉、露齒、鼓氣等動作，由於頰肌癱瘓，食物常停留在齒頰之間。
癱瘓側眼瞼閉合不全，閉目時眼球向內上轉動，露出白色鞏膜稱為Bｅll現象。
【鏈接】若伴有病變側味覺和聽覺減退，同時出現耳廓及外耳道感覺減退、外耳道及鼓膜皰疹，稱為RamｓｅyHｕnｔ綜合征。
【知識點】麵神經炎的診斷：根據急性起病的周圍性麵癱即可診斷。
【知識點】麵神經炎的鑒別診斷
格林－巴利綜合征常有周圍性麵癱，但麵癱多為雙側並有四肢弛緩性癱瘓及腦脊液蛋白－細胞分離。
尚需與各種中耳炎、迷路炎、乳突炎等並發的耳源性麵神經麻痹鑒別。
顱後窩腫瘤引起的周圍性麵癱起病較慢，有原發病及其他腦神經受損的表現。
【知識點】麵神經炎的治療原則：改善局部循環、促使炎症及水腫消退、促進麵神經功能恢複。
【知識點】麵神經炎的治療：急性期應用糖皮質激素，確係帶狀皰疹引起者可用抗病毒藥物無環鳥苷，以及應用B族維生素類藥物、理療、眼睛護理。
【知識點】三叉神經痛的臨床表現
40歲以上多見，女性略多於男性。
麵部三叉神經一支或幾支分布區突發短暫劇痛，疼痛部位嚴格限定在麵部三叉神經支配區域內，多發生在一側，第2、3支最易受累。
疼痛性質為閃電、針刺、刀割或燒灼樣，每次持續數秒至數分鍾，每日發作數次至數百次，間歇期完全正常。
1／3麵部有“扳機點”，常因洗臉、刷牙、咀嚼、說笑等誘發疼痛。
一般神經係統查體陰性。
【知識點】三叉神經痛的診斷：根據疼痛位於三叉神經分布區內，反複閃電樣發作性劇痛，無神經係統陽性體征，年齡為中年以上，多可確診。
【知識點】三叉神經痛的鑒別診斷
牙痛，疼痛範圍限於牙區，與牙病有關，絕無“閃電樣”疼痛史。
繼發性三叉神經病可有麵部感覺減退，角膜反射遲鈍，咀嚼肌萎縮等陽性神經係統體征，通過顱底平片，腦脊液常規檢查，頭部CT和MRI掃描等可鑒別。
鼻竇炎。
【知識點】三叉神經痛的治療
藥物治療→無效→封閉療法、射頻熱凝治療→手術治療。
【鏈接】藥物治療包括：①抗癲癇藥物：首選卡馬西平，也可選用苯妥英鈉、氯硝安定等；②氯苯氨丁酸可試用。
【知識點】急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病的病因：可能與空腸彎曲菌、巨細胞病毒等感染有關，表現為遲發性超敏反應的自身免疫性疾病。
【知識點】急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病的臨床表現
病前1～4周常有上呼吸道感染、腹瀉、疫苗接種等病史。
急性起病，首發症狀常為四肢對稱性無力，多自雙下肢遠端開始，迅速累及其他肢體及軀幹肌，數天至2周內達高峰，嚴重者肋間肌及膈肌受累導致呼吸肌麻痹。
大小便正常。腱反射減弱或消失，病理反射陰性。
約半數患者伴腦神經損害，成人多出現周圍性麵癱，表現為雙眼閉合無力、口歪、鼓腮吹氣不能。兒童以舌咽迷走神經受累常見，表現為吞咽困難、飲水嗆咳、語音低微。
感覺較少受累，少數有肌內疼痛、麻木及蟻走感。
自主神經症狀多見，表現為心動過速、出汗異常、直立性低血壓。
腦脊液檢查示蛋白－細胞分離，蛋白質增高在起病第3周時最明顯。
【知識點】急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病的診斷
根據病前1～4周有感染史。
急性或亞急性起病。
四肢對稱性弛緩性癱瘓。
可有感覺、自主神經症狀和腦神經損害。
腦脊液示蛋白－細胞分離及早期有Ｆ波改變及H反射延遲，80％患者有神經傳導速度減慢等。
【知識點】急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病的鑒別診斷：需與周期性麻痹、急性脊髓灰質炎及重症肌無力相鑒別。
【知識點】急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病的治療原則：主要包括對症、支持療法和針對病因治療。大劑量免疫球蛋白靜滴、血漿交換療法也正應用於臨床。