二、癲癇持續狀態
癲癇持續狀態是一組綜合征，雖病因不同，但均以在病程中有持續的腦電波節律紊亂引起臨床長時間的反複發作，形成一個固定的癲癇狀態。包括一次癲癇發作持續30分鍾以上或連續兩次癲癇發作間期意識不恢複者。任何一種癲癇，從這個定義上講，都可以產生該類型的癲癇持續狀態。
（一）病因及發病機製
癲癇持續狀態多為腦缺氧缺血、煩內感染、電解質紊亂、高熱驚厥、癲癰治療過程中突然停用抗癲癇藥物等因素持續刺激使神經細胞興奮性增高，於是細胞的外正內負的極化狀態轉變成內正外負的去極化狀態，形成衝動，並沿軸突膜向神經末梢和突觸小體傳遞，突觸前膜球形囊泡向突觸間隙釋放興奮性神經遞質，隨後彌散至突觸後膜，再與後膜上的特異性受體結合，形成遞質-受體複合物，使膜的離子通透性改變，產生膜電荷變化，引起擴布性動作電位，並轉化成鋒形電位，興奮傳至整個神經元，而產生驚厥持續狀態。
（二）分類及臨床表現
1.驚厥性癲癇持續狀態本病占小兒全部癲癇持續狀態的95%以上。臨床表現為全身強直一陣攣發作（大發作）。多見於年長兒。發作時突然意識喪失，肌肉出現強烈的強直收縮。呼吸肌強直收縮迫使肺內空氣外流而發生“尖叫”，呼吸運動被抑製，故有紫紺。舌咬傷和尿失禁有時發生。強直期持續數秒至數十秒，轉入陣攣期，肢體肌肉節律性抽動，呼吸恢複時口中有白沫狀唾液，嬰幼兒在發作開始時常常沒有強直期，而是反複出現的低幅陣攣發作，稱陣攣發作持續狀態。
2.非驚厥性癲癇持續狀態較少。分二種類型：
（1）原發性典型失神狀態：為長時間密集的失神發作，伴節律性每秒3次棘慢波，意識朦朧。預後好。
（2）繼發性不典型失神狀態：多見於綜合征，為長時間意識混亂，伴肌陣攣或失張力發作。腦電圖有持續性每秒2次的慢棘慢波或為節律紊亂的慢波以尖波或快波。預後不良。
3.部分性癲癇持續狀態發作的形式屬於部分性。
（一）持續部分性癲癇：主要是運動性發作，持續不斷。
（二）複雜部分性（精神運動性）持續狀態：有長時間意識模糊並伴精神運動或精神感覺症狀，持續數小時至數日，腦電圖有限局性顳葉異常放電。
認知障礙持續狀態小兒特有的癲癇綜合征。起病在2~8歲，男多於女。主要表現為獲得性失語、腦電圖異常放電和癲癇發作，3/4患兒有行為和心理障礙。
（三）並發症
1.缺氧缺血性腦損害在癲癇持續狀態早期，腦細胞的異常放電活動使腦的代謝率增高，血流、耗氧量和葡萄糖攝取量都大大增加。血漿兒茶酚胺水平升高，血壓升高，使腦血流量的增加遠遠超過了腦代謝增加。但這種代償機製超過30~120分鍾時，血壓下降、血糖降低。而腦代謝率持續增高，結果造成腦血流灌注不足，能量代謝障礙，致神經元壞死造成缺血性腦損害。
2.酸堿失衡及電解質紊亂
在驚厥性癲癇持續狀態中，低氧血症及肌肉持續收縮造成了大量的乳酸釋放，導致嚴重的代謝性酸中毒。
在癲癇持續狀態發作時，膈肌持續痙攣可造成呼吸困難，引起低氧血症。
患兒由於持續劇烈的肌肉收縮引起骨骼肌溶解，大量的鉀釋放細胞外，可導致高鉀血症。
3.低血糖症癲癇持續狀態刺激自主神經元引起大量胰島素和胰高血糖素釋放，同時血槳循環兒茶酚胺的增加促進肝糖原分解。結果造成了早期血糖升高，加劇了興奮性腦損傷，後期隨著能量的消耗，血糖降低。
4.心血管係統損害早期高血壓，後期低血壓是癲癇持續狀態對係統血壓影響的特點。早期血漿兒茶酚胺水平升高，使血壓升高，後期血壓下降與乳酸性酸中毒有關。在癲癇持續狀態發作時，心髒處於缺氧狀態，加之交感與副交感神經興奮及電解質紊亂，致心律失常。
呼吸係統損害高血壓和心髒高輸出量可引起充血性心力衰竭，使毛細血管受到廣泛損傷最終導致肺水腫，同時自主神經受到刺激後，唾液、呼吸道分泌物增多，反流入呼吸道可造成吸入性肺炎。
（四）治療
1.呼吸道管理
（1）緊急處理：驚厥性癲癇持續狀態發作時，上、下牙間應放置用包好紗布的壓舌板，以防舌及口唇咬傷；頭應偏向一側防止嘔吐物誤吸，並托起病兒下頜防止舌根後墜引起窒息；同時應鬆解衣帶以減輕呼吸道阻力。由於患兒抽搐時呼吸肌劇烈收縮，胸腔受壓，加之聲門肌肉痙攣，易發生呼吸道狹窄，嚴重者引起呼吸停止。另外，呼吸通氣道障礙繼發腦缺氧，劇烈抽搐時，氣道狹窄，氣道中分泌物不能排出，造成呼吸道不暢，長時間會造成腦缺氧性損害加重。吸入嘔吐物或呼吸道分泌物而產生窒息或肺炎。因此，癲癇持續狀態時如何保持呼吸道通暢十分重要。
（2）吸痰：目的是清除口腔及氣道分泌物。由於癲癇持續狀態時伴有意識障礙，患兒不能自行排痰。因此，易造成呼吸道分泌物瀦留，尤其是抽搐時間較長的患兒，吸痰是必不可少的。在吸痰的同時，可結合胸背部叩拍及振動以徹底清理呼吸道。如果痰液較黏稠，要給予呼吸道濕化，可采用蒸氣吸入、氧氣霧化吸入、超聲霧化吸入等。如果有吸入性肺炎，可根據病灶部位給予體位引流。
當有痰液堵塞窒息或呼吸停止時行氣管插管術。如因喉肌痙攣致喉梗阻或下呼吸道分泌物堵塞均行氣管切開術。
氧療：驚厥性癲癇持續狀態時腦能量消耗大量增加，並且腦、心及肌肉競爭，所以氧療是首要的治療。具體方法見第二章第—節。
2.藥物治療
在保持呼吸道通暢吸氧的同時，應迅速製止發作。給地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥鈉、副醛，必要時給予基礎麻醉劑；驚厥持續時間過長者要采取脫水療法，以降低顱內壓；靜點能量合劑及極化液以調整腦功能紊亂，有肺部感染者積極給予抗生素控製感染。
3.去除病因、防止複發。
4.調整水、電解質平衡。
三、急性感染性多發性神經根神經炎
急性感染性多發性神經根神經炎又稱格林巴利綜合征。因本病的病理特征為炎性脫髓鞘，故當前國際上多命名為急性炎性脫髄性多神經根神經炎。主要臨床表現為急性、進行性、對稱性、弛緩性肢體癱瘓且易合並呼吸肌麻痹引起呼吸衰竭，故是兒科常見危重症之一。
（一）病因
本病的病因至今仍不十分清楚，但大多數學者認為是與感染有關的變態反應或自身免疫性疾病。本病患者中約三分之二病人在起病前1~3周患過各種感染性疾病，多為上呼吸道或腸的病毒感染。學者們經病毒分離或血清學檢查證實，其感染源為各種病毒，包括皰疹病毒、流感病毒、腺病毒、柯薩奇病毒、埃可病毒、傳染性肝炎病毒、麻疹病毒、水痘病毒、流行性腮腺炎病毒、呼吸道合胞病毒、病毒、巨細胞病毒及風疹病毒等。此外，有些作者報道從本病患者的腦脊液和脊神經節分離出上述病原中的某些病毒。也有人報道本病起病前曾有過弓形體、空腸彎曲菌及肺炎支原體的感染。但至今尚無證據說明本病的炎症是病毒或其他微生物直接浸泡所致。本病可能是以病毒感染或其他感染為原始誘因，使機體的免疫係統功能發生異常改變，或病毒感染後周圍神經組織受損，釋放隱蔽封閉抗原造成自身致敏等，而引起自限性自身免疫性疾病。
（二）臨床表現
一年四季均可發病，但以6~10月為多。各年齡均可發病，4~6歲為發病高峰年齡，農村居民發病遠遠超過城市居民，占住院病例總數的95%以上。約半數以上的患兒病前1~3周有前驅感染史。前驅病恢複後，患兒無自覺症狀或僅感疲倦。絕大多數病例急性起病，1~2周內病情發展至高峰個別患兒起病緩慢，可有3~4周以上的發展過程。