【糖尿病】由於體內胰島素缺乏或功能障礙,引起糖、脂肪、蛋白質等代謝紊亂,使血糖增高、尿糖增多的一種疾病。兒童時期開始的糖尿病稱為兒童糖尿病,絕大多數是由於胰島素不足所致。臨床特點起病急,多於數日及數周就醫。約1/3患者於起病前有發熱、上呼吸道感染、胃腸炎、尿路感染或皮膚感染等病史。多飲、多尿、多食、易饑餓較成人患者嚴重,消瘦明顯,患兒變的不活潑,倦怠乏力。年幼兒在自己能夠控製小便後又出現遺尿,常為糖尿病的早期症狀。嚴重者出現酮症酸中毒。常見的並發症和伴隨症狀有急性感染、肺結核、動脈硬化、腎和視網膜微血管病變及神經病變等。診斷靠化驗尿糖和空腹血糖及葡萄糖耐量試驗等。治療應采取綜合措施,包括安排合理飲食、生活製度及應用胰島素。重症患兒應及時治療並發症,糾正酮症酸中毒及代謝紊亂。
【糖尿病前期】屬統計學危險類型。無糖尿病症狀,葡萄糖耐量試驗正常,家族中父母或孿生弟妹或兄姐有糖尿病,遺傳上有易感性,可做胰島素釋放試驗檢出,亦稱潛在性糖尿病。
【糖尿病酮症酸中毒】糖尿病的一種嚴重並發症,也可能是嚴重的臨床表現。常因感染、胰島素治療中斷或不適當減量,飲食不當、創傷、手術、妊娠與分娩等原因所誘發。其主要病理生理改變為代謝紊亂,脂肪分解加速,酮體大量產生而發生酸中毒,嚴重失水,電解質平衡紊亂,循環和腎功能衰竭及中樞神經功能障礙。臨床上主要表現早期有食欲不振、惡心嘔吐、呼吸加深加速、有爛蘋果味。後期患者呈嚴重失水、尿量減少、尿糖及酮體強陽性。皮膚黏膜幹燥、脈細數、血壓下降、神誌淡漠、倦怠、昏睡狀、肌張力下降,反射常遲鈍,甚至消失,最終昏迷。應立即進行搶救,積極補液,小劑量應用胰島素,糾正電解質索亂,防治誘因及各種並發症。關鍵在於預防,隨時警惕發生本症。
【糖尿病性腎病】糖尿病時常合並有糖尿病性腎小球硬化症、腎盂腎炎及腎乳頭壞死,小動脈性腎硬化等腎病。但糖尿病性腎病,通常是指與糖代謝異常有關的糖尿和腎小球硬化症。它是糖尿病全身性微血管病變的一部分,發病與遺傳因素及糖代謝異常有關。糖尿病與血管病變均屬遺傳缺陷結果,在高血糖導致腎小球高濾過的條件下,與腎某種轉換酶的作用下,使腎小球基底膜糖蛋白合成增加並沉積,引起基膜增厚和通透性改變,係膜內基膜樣物質增加。於是臨床出現蛋白尿、腎病綜合征、高血壓以及腎功能不全。近年研究糖尿病腎病要曆經間歇性微白蛋白尿期、持續性微白蛋白尿期、臨床蛋白尿期及腎功能不全四期。一般認為從糖尿病發病至臨床蛋白尿期約有10~15年,爾後再經4~12年進入尿毒症期。本病按其病理損害特征,可分為結節型及彌漫型兩型,但兩型往往同時並存。據研究在微白蛋白期積極控製糖尿病,腎病可望逆轉,至臨床蛋白尿期僅能延緩腎病的進展或惡化。在發生尿毒症後應考慮透析療法或腎移植。
【糖尿病侏俑】為兒童糖尿病並發症之一,係由於糖尿病控製不良,持久的胰島素用量不足,使患兒長期處於高血糖及酮症代謝紊亂狀態,糖尿病症狀未完全消除,24小時尿糖定量可超過5.6—01,患兒生長緩慢或停滯,(但一般達不到侏儒症限度)。合理應用中效或長效胰島素製劑,效果良好。
【糖皮質激素】簡稱“皮質激素”。腎上腺束狀帶細胞所合成和分泌的激素。有氫化可的鬆和可的鬆等。主要影響糖和蛋白質的代謝,而對水鹽代謝影響較小。且能對抗炎症反應,臨床應用較廣。其分泌和生成受腺垂體分泌的促腎上腺皮質激素所調節和控製。近年來通過化學方法在可的鬆和鉍化可的鬆結構上加以改變,合成30多種可的鬆類衍生物,’用於臨床者約十餘種,如強的鬆、強的鬆龍、甲基強的鬆龍、氟強的鬆龍、氟羥強的鬆龍、對氟米鬆、倍他米鬆、地塞米鬆等。臨床主要利用它超生理劑量的抗炎、抗過敏、免疫抑製、抗毒和抗休克等藥理作用來治療一係列疾病。主要適合於嚴重中毒性感染、結締組織病、過敏性疾病、腎病綜合征、血液病、移植排斥反應的預防以及局部外用等。長期大劑量使用可引起類腎上腺皮質功能亢進綜合征、骨質稀疏和肌萎縮、類固醇性糖尿病,誘發和加重潰瘍和出血、穿孔,並發和加重感染及精神病。停藥不合理可致醫源性腎上腺皮質功能不全、激素停用後綜合征和反跳現象。因此嚴重精神病、癲癇、活動性消化性潰瘍、糖尿病、嚴重髙血壓、骨折、創傷修複期、惡病質,抗菌藥物不能控製的感染(如水痘、麻疹、黴菌感染等),均應禁用皮質激素。
【糖原合成酶缺陷】沔出細本病小兒出生後不久出現呼吸暫停、抽搐…酮尿症為重要的診斷線索。嬰兒後期可出現低血糖抽搐,與II型糖尿病人相同。病人可有智能障礙。治療中可少量多次進食及高蛋白飲食。
【糖原累積症】(又稱糖原沉著症、糖原貯積病。係一種罕見的常染色體隱性遺傳性疾病,其特點為糖中間代謝紊亂。由於缺乏分解糖原的某些酶,以致糖原累積於肝、肌肉以及腎等組織內,引起肝、脾、腎腫大,血糖過低,血脂過高,血乳酸增高,貧血,肌張力低下,肌接攣疼痛,肌球蛋白尿等臨床表現。病者多為嬰幼兒,常因此而夭折。目前已知道有12型。
【糖原累積病】是一種全身性糖原沉積病。由於葡萄糖苷酶缺乏所致。臨床可分為三種表現型:①嬰兒型,出生時正常,幾周或幾個月後出現肌鬆弛為其特點。病兒吸吮差,呼吸淺,可出現心力衰竭及心電圖的異常,肝呈中度腫大,舌大。多於半歲內死亡。②幼兒型,在嬰兒期或幼兒期起病,病程進展較慢,肌無力及其他器官受累表現,病人多於20歲內死亡。③成人型,表現為慢性肌病,無器官腫大。無特殊治療方法。
【糖原累積病型】也稱“磷酸果糖激酶缺乏症”。臨床症狀與V型相似,但運動後出現的肌痛和肌痙攣較輕,病人同時有非球形紅細胞溶血性貧血。預後好。治療中主要避免劇烈運動。
【糖原異生作用】甘油、乳酸和氨基酸等非糖物質在肝內轉變為糖的過程。在進食不足時,血糖水平可靠糖異生來維持。
【糖源性腹濱】是由於糖類(碳水化物)消化或吸收不良,以致糖在腸腔內積貯引起滲透壓增高以及細菌發酵引起的腹瀉。
【糠狀銷屑】鱗屑小如粉末或麩皮。見於頭皮脂溢、魚鱗病等。
【褶線】掌部、蹠部或指、趾關節因活動伸屈所形成,又分別稱為掌線、蹠線和關節屈曲線。
【磨牙症】是一種非功能性、不自主的、非咀嚼性的上下牙咬緊或磨動的病症。病因有中樞神經性和局部頌幹擾兩種學說,也有人認為部分患兒可能血鈣偏低,臨床分兩種類型,磨動型:多發生在夜間,又稱夜磨牙;緊咬牙型:多在日間,在專心或緊張時咬緊牙齒而不自覺。兒童以夜磨牙多見。磨牙可導致牙體重磨耗、頌麵肌緊張、顳頌關節創傷、牙周創傷等損害,是顱頌係統功能紊亂症的重要原因,與牙周病也有密切關係。治療:牙周疾病可服滅滴靈消炎;血韓偏低加用維生素D及鈣劑;也可做穴位按摩;另外也可采用阻斷性頌板。
【碟廓清率試驗】(一種對甲狀旁腺功能減退症的診斷試驗。甲狀旁腺激素具有促使腎小管排磷的作用,故可通過腎清除率來反應甲狀旁腺的功能狀態。
【憐酸韓腎石】腎石病中常見的一種腎石,即以磷酸鈣為主要成分的腎石。呈顆粒狀,灰白色,在堿性尿液中易於形成,但單純的磷酸鈣結石較罕見,多與草酸鈣或磷酸銨鎂混合成石。X線顯影清晰,層狀紋較明顯,有時充填整個腎盂腎盞,呈鹿角形。
【碟酸肌酸】又稱“肌磷酸”。一種肌酸的磷酸衍生物,為儲有高能磷酸鍵的物質。存在於肌肉和其他組織中,同肌肉運動等耗能過程有密切的關係。
【碟酸肌酸激醮】主要分布在骨骼肌和心肌,在腦組織和平滑肌等亦含有少量。正常人血清內也僅含少量肌酸磷酸激酶。但在某些疾病時,血中可有大量肌酸磷酸激酶出現。例如,兒童心肌炎時明顯升高。