一、胰島母細胞增生症
的形態由Laidlaw於1938年首先描述，非常罕見，患者在臨床上常表現為持續性低血糖和高胰島素血症。在臨床上高胰島素血症的多數是由胰島素瘤所引起，僅6%～12%的患者可由胰島增生所致。患者常為新生兒，或2歲以下的嬰幼兒，僅在很偶爾的情況下可發生於成人。手術時在患者的胰腺內不可見腫瘤，隻能切除部分胰腺組織以緩解臨床症狀。Carcassone根據患者的症狀、發病年齡和胰腺內病變的範圍將胰島母細胞增生症分為兩型：①彌漫型：常發生於2個月以內的嬰兒和1～4歲的幼兒；②局限型：多發生於4歲以後。胰腺內分泌細胞增生以彌漫型增生較多見。
【大體形態】巨檢見胰腺組織大小、形態、色澤及質地基本正常，胰腺內不可見腫塊形成。
【組織形態】顯微鏡下見胰島母細胞增生可有下列幾種形態：①Langerhans的巨胰島：直徑可達750μm，胰島內有顯著豐富的血管。②導管胰島病變：在導管周圍和導管內可見增生的內分泌細胞。內分泌細胞巢圍繞在導管周圍並可在灶性區陷入導管內。在導管上皮細胞內可見大量的形態一致的神經內分泌細胞。③胰島B細胞：在腺泡和導管上皮細胞內呈彌漫分布。
【免疫組化】免疫組化染色見增生的胰島母細胞可表達神經元特異性烯醇化酶、嗜鉻素等神經內分泌細胞的標記陽性，瘤細胞尚可表達胰島素、胰高血糖素及生長抑素等陽性。
【形態計量】在HE染色切片上要鑒別胰島是否有增生有時十分不易。文獻報道用形態計量法測定胰島的麵積和密度，並與正常者相比較，對於判斷胰島細胞是否有增生具有重要的意義。文獻報道在6例臨床上疑為胰島增生者中每個低倍視野中胰島所占的麵積為2.39%～10.89%，平均為4.46%±1.38%，胰島素瘤周圍胰島所占麵積為1.29%±0.21%，而正常胰腺中胰島所占的麵積僅為1.84%±0.18%。
【治療及預後】胰島母細胞增生為良性病變，其治療方法主要為采用手術將部分胰腺組織切除，手術後多數患者的血糖可恢複正常。
二、胰島細胞腺瘤樣增生
又稱為胰島腺瘤病（adenomatosis of pancreatic islet），可見於各個年齡組，但以20歲以後的患者較多見。患者在臨床上常表現為自發性低血糖等。
【大體形態】腫瘤常呈多發性，胰腺外觀常無明顯的改變。切麵上見在胰腺實質內有多個散在的結節。結節呈灰白色，界限清楚，但無包膜。結節大小可相差較懸殊，大者直徑可達1 cm，小者僅在顯微鏡下才可見。結節大小亦可相近，可稱之為胰腺“微腺瘤（microad-enoma）”或腺瘤病。
【組織形態】顯微鏡下見增生的胰島結節似巨大的胰島，直徑可達到600μm以上，結節內胰島細胞的大小及形態與正常的胰島細胞無明顯的差異。增生的胰島細胞常可呈團塊狀深入周圍的胰腺組織中。增生的胰島細胞大多數為B細胞，偶爾也可以為VIP細胞、PP細胞及G細胞。
【鑒別診斷】胰島細胞腺瘤樣增生應與胰島細胞瘤相鑒別。
三、胰島細胞瘤
胰島各種細胞均可發生腫瘤，由胰島細胞所發生的腫瘤稱為。胰島細胞瘤較少見，可發生於任何年齡，但以30～60歲的患者較多見。腫瘤可分泌激素，患者在臨床上可出現內分泌功能紊亂的症狀，稱為功能性胰島細胞瘤。腫瘤亦可無激素分泌的功能，患者在臨床上無內分泌功能紊亂的表現，稱為無功能性胰島細胞瘤。腫瘤的大小與內分泌功能無明顯的平行關係。直徑僅0.25 cm的微小腫瘤也可出現明顯的內分泌症狀。腫瘤絕大多數為良性，極少數為惡性。
【大體形態】腫瘤好發生於胰腺的體部及尾部，亦可發生於胰頭部，偶可發生於異位的胰腺組織內。腫瘤一般為單個，大多數體積較小，直徑0.5～5 cm，有時腫瘤十分微小，僅偶爾在鏡下被發現。在罕見的情況下腫瘤亦可表現為巨大腫塊，大小可達15 cm×12 cm×11 cm。腫瘤常呈圓形、卵圓形及結節狀，表麵灰褐色及灰紅色，腫瘤多有包膜，與周圍組織界限清楚。腫瘤切麵常呈實性，灰白色，質地較軟，可見出血灶。
【組織形態】顯微鏡下見瘤細胞可排列成以下幾種形式：①島狀或小結節狀：瘤細胞呈多角形，細胞界限不清，細胞漿淺染，可見微細的紅色顆粒，有時細胞漿透亮。細胞核呈圓形及卵圓形，大小及形態較一致，染色質均勻細致，核仁不明顯。瘤細胞排列成小團樣或小結節樣，其周圍有豐富的毛細血管網、血竇和纖維性間質，形似不規則的巨大胰島。②腺泡樣結構：瘤細胞為單層柱狀上皮細胞，排列成圓形及卵圓形的腺腔樣結構，腺腔中可見紅染的分泌物。瘤細胞亦可排列成菊形團樣，或圍繞血管形成假菊形團。③小梁狀、帶狀及腦回狀結構：瘤細胞呈高柱狀，排列成小梁狀、帶狀及不規則彎曲的腦回狀，其小梁及帶狀結構的寬度一般為1～4個瘤細胞，有時小梁周邊的瘤細胞可呈柵欄狀排列，似基底細胞瘤樣。小梁及小帶的邊緣常可見豐富的毛細血管網及血竇。④彌漫性片塊狀排列：瘤細胞較大，呈立方形、柱狀或短梭形，細胞核較大，染色較深，形態不規則，瘤細胞呈彌漫片狀排列。在大片的瘤細胞的邊緣，可見一些呈單行排列的瘤細胞小條索。上述各型細胞可混合存在，有時可見瘤細胞較大，細胞漿內充滿嗜酸性顆粒，呈“嗜酸性瘤細胞（oncocyte）”。腫瘤的間質內血管豐富，纖維組織多少不等，有時有玻璃樣變性的膠原纖維束將腫瘤組織分割成片塊狀。在瘤細胞巢的邊緣有時可見均質紅染板層樣玻璃樣物質及片狀和滴狀的澱粉樣物質。腫瘤內有時可有灶性的壞死區。
【免疫組化】免疫組化染色見胰島細胞瘤可表達神經內分泌細胞標記如NSE、CgA、Syn等陽性。腫瘤細胞還可表達VIP、胃泌素（gastrin）、生長抑素（somatostatin）、胰多肽、降鈣素等陽性。一個腫瘤常可同時表達多種激素陽性。
【超微結構】瘤細胞核多呈圓形或卵圓形，有的有切跡，位於細胞基底部或中央。細胞內光麵內質網較粗麵內質網多，遊離核糖體豐富，線粒體中等量。細胞頂端表麵及細胞間腔隙內可見微絨毛。在細胞基底部或突起內有致密核心顆粒，即神經內分泌顆粒（NSG），其對確定神經內分泌腫瘤具有決定性意義。神經內分泌顆粒一般呈圓形，直徑100～180 nm，界膜清楚，核心電子密度高，周圍有亮暈。根據內容物的不同，神經內分泌顆粒的大小及形狀亦有所差異。
胰腺內分泌腫瘤中以胰島素瘤最多見，其次為胃泌素瘤，少見的有高血糖素瘤、VIP瘤和VIP-生長抑素混合性多激素腫瘤。已知功能性胰島細胞瘤有多種，這些腫瘤的組織形態很相似，單純根據腫瘤細胞形態不能確定其類型。隻有結合患者的臨床症狀、瘤細胞免疫組化染色結果和電鏡下瘤細胞內神經內分泌顆粒的形態特點才能確定胰島細胞瘤的類型。
（1）胰島素瘤（insulinoma）：最常見，其發生自B細胞，故又稱為B細胞型胰島細胞瘤（beta cell insulinoma）或B細胞瘤。患者的臨床表現特點為低血糖綜合征，患者在饑餓時意識模糊，痙攣甚至發生昏迷，空腹血糖常在2.8 mmol/L以下，輸入葡萄糖後患者的症狀可緩解（Whipple三聯征）。患者的胰島素水平升高。腫瘤絕大多數為良性，僅10%左右為惡性。惡性的胰島素瘤一般病程較短而患者的低血糖症狀較重。
巨檢見腫瘤多呈單發性，僅偶爾可呈多發性。腫瘤的體積多較小，直徑一般在2 cm以下。腫瘤常呈實性，邊界清楚，可有包膜。顯微鏡下見瘤細胞多排列成島狀、小梁狀及腦回狀。免疫組化染色瘤細胞表達胰島素胞漿型陽性。電鏡下見瘤細胞內神經內分泌顆粒的形態與正常的胰島B細胞的顆粒相同，顆粒的核心呈晶體型。
（2）高血糖素瘤（glucagonoma）：發生自胰島A細胞，又稱為A細胞瘤，其較胰島素瘤少見。腫瘤細胞可產生大量的高血糖素。腫瘤80%以上為惡性。患者多為老年人。根據患者的臨床表現可將腫瘤分為兩種類型：①伴有高血糖綜合征型：腫瘤多為單個，體積較大，免疫組化染色見少部分瘤細胞表達高血糖素陽性，電鏡下見瘤細胞內有不典型的神經內分泌顆粒。患者常為成年女性。患者在臨床上可表現為葡萄糖耐量異常、貧血、糖尿病、舌炎、口角炎及皮膚遊走壞死性紅斑等。皮疹多位於下肢和臀部。高血糖綜合征可能是由於腫瘤分泌過多的高血糖素所致。腫瘤以惡性者居多。②不伴高血糖綜合征型：患者血糖升高，但無典型的高血糖素綜合征的臨床表現。腫瘤較小，常呈多發性。顯微鏡下見瘤細胞常排列成緞帶狀及腦回狀。免疫組化染色見大部分瘤細胞都表達高血糖素陽性。電鏡下見瘤細胞內含有典型的A細胞顆粒。腫瘤一般呈良性。