第一節 先天性頸部、脊柱及胸廓畸形
一、先天性肌性斜頸
先天性肌性斜頸是一種較常見的先天性畸形。病變主要累及一側胸鎖乳突肌，造成此肌肉攣縮，從而使頭歪向患側，下頜轉向健側，並有麵部不對稱等畸形。
（一）病因
關於此病的病因學說很多，主要包括下列幾種：
（1）腔室綜合征學說：患兒在分娩時，由於局部軟組織的壓迫，導致胸鎖乳突肌的靜脈回流障礙，從而引起肌肉水腫，肌纖維變性及纖維化。纖維化的比例不同決定了肌肉功能的狀態。如果纖維化程度不重，則肌肉收縮、伸拉的功能尚可，斜頸也較輕或自行消失；反之，則肌肉無彈性。斜頸隨年齡的增長，肌肉相對較短，斜頸加重。
（2）宮內壓迫學說：一些學者認為3/4的患者發生在右側，而且20%的患者有髖發育不良，可能與患兒在宮內壓迫頭部有關。另外，剖腹產也有發生斜頸的，也不支持腔室綜合征學說。
（3）遺傳因素：約1/5的患者有家族史，說明有一定的遺傳傾向。可能這些患兒胚胎時期即有胸鎖乳突肌的發育缺陷。另外，並發其他畸形也支持與遺傳因素相關，但確切的遺傳機製尚不清楚。
（4）神經源學說：人們在組織檢查時發現有去神經和神經再生現象，有些病人有多發的細小的神經纖維瘤生成。
（5）產傷學說：這是最早提出的斜頸病因，認為分娩產傷造成胸鎖乳突肌肉血腫包塊，最終機化形成纖維性的肌攣縮。但許多事實均不支持此論點。
總之，先天性肌性斜頸的病因尚不完全清楚。
（二）臨床表現
大部分的病人在生後6周之內被發現。主要表現為頸部可觸及的硬性腫塊，無壓痛，不活動，表麵皮膚顏色正常。腫塊一般在4周之後逐漸減小，4~6個月後頭歪斜明顯，肌肉攣縮加重。1歲以後隨著年齡的增長，朱向患側傾斜加重，下頜向患側旋轉受限，患側口角下移，患側眼角位置偏低，整個麵部不對稱。頸椎逐漸凸向健側，並變短。到成人期，頭麵及頸部的這些畸形明顯加重，甚至影響到正常的生活。
體格檢查時可見患側胸鎖乳突肌變硬、變短，肌肉無彈性。特別是讓患者頭轉向患側時，可見到明顯緊張的肌肉。有時胸鎖乳突肌的胸骨頭和鎖骨頭的攣縮不一致，其中一束可以更緊張一些。
（三）鑒別診斷
由於引起頭歪斜的疾病較多，長期的頭部歪斜也可導致繼發性的雙側胸鎖乳突肌的張力不一致，容易造成誤診，故臨床上要特別與下列疾病鑒別。
（1）嬰幼兒習慣性歪頭睡眠：一部分嬰幼兒生後習慣於頭歪向一側睡眠，有時再合並頌下的淋巴結腫大，患兒父母又對孩子的發育過度敏感，常常心情急切地就診。此時應仔細檢查胸鎖乳突肌的張力及對稱性，指導調整睡眠姿勢，並密切觀察，定期隨診。