過敏性紫癜又稱Schonlein-Henoch綜合征,為一種常見的血管變態反應性疾病,因機體對某些致敏物質產生變態反應,導致毛細血管脆性及通透性增加,血液外滲,產生紫癜、粘膜及某些器官出血。可同時伴發血管神經性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現。本病多見於青少年,男性發病略多於女性,春、秋季發病較多。
病因:病因及發病機製尚未完全闡明,致敏因素甚多,與本病發生密切相關的主要有
1.感染:
①細菌:以呼吸道感染最為多見,主要為β-溶血性鏈球菌。
②病毒:多見於發疹性病毒感染,如麻疹、水痘、風疹等。
③其他:寄生蟲感染。
2.食物:是人體對異種蛋白過敏所致。如魚、蝦、蟹、蛋、雞、牛奶等。
3.藥物:
①抗生素類:青黴素(包括半合成青黴素如氨苄西林等)及頭孢菌素類抗生素等。
②解熱鎮痛藥:水楊酸類、保泰鬆、吲哚美辛及奎寧類等。
③其他藥物:磺胺類、阿托品、異煙肼及噻嗪類利尿劑等。
4.其他:花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種、蟲咬、受涼及寒冷刺激等。
發病機製:目前認為過敏性紫癜是免疫因素介導的一種全身性血管炎症。
1.蛋白質及其他大分子致敏原作為抗原,刺激人體產生抗體(主要為IgA),後者與抗原結合成抗原-抗體複合物,沉積於血管內膜,激活補體,導致中性粒細胞遊走、趨化及一係列炎症介質的釋放,引起血管炎症反應。此種炎症反應除見於皮膚、粘膜小動脈及毛細血管外,可累及腸道、腎及關節腔等部位小血管。
2.小分子致敏原作為半抗原,與人體內某些蛋白質結合構成抗原,刺激機體產生抗體,此類抗體吸附於血管及其周圍的肥大細胞,當上述半抗原再度進入人體內時,即於肥大細胞上的抗體發生免疫反應,致肥大細胞釋放一係列炎症介質,引流血管炎症反應。
臨床表現:多數患者發病前1~3周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅症狀,隨之出現典型臨床表現,可有不同症狀組合,大多以皮膚表現為首發表現。
1.單純性(紫癜型):為最常見類型,主要表現為皮膚紫癜,多見於四肢、臀部,尤其以下肢伸麵及膝、踝關節附近最多,兩側對稱分布,軀幹及麵部極少累及。紫癜大小不等,初呈深紅色,按之不褪色,數日內漸變成紫色、黃褐色、淡黃色,經7~14日逐漸消退。紫癜常成批反複發生出現,可同時伴蕁麻疹和皮膚血管神經性水腫。
2.腹型(Henoch):除皮膚紫癜外,因消化道粘膜及腹膜髒層毛細血管受累而產生一係列消化道症狀及體征,如惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉、粘液便及血便等。其中腹痛最為常見,常為陣發性絞痛,多位於臍周、下腹或全腹,發作時可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進而誤診為外科急腹診。在幼兒可致腸套疊。腹部症狀、體征多與皮膚紫癜同時出現,偶可發生於紫癜之前。
3.關節型(Schonlein型):除皮膚紫癜外,因關節部位血管受累而出現關節腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現。多發生於膝、踝、肘、腕等大關節,呈遊走性、反複性發作,經數日而愈,不遺留關節畸形。