１６１——血液病知識問答手冊骨髓增生異常綜合征的發病機製３?
的發病機製一直受到廣泛關注目前認為的發病ＭＤＳ，ＭＤＳ機製是多重性的它包括具有細胞遺傳學異常的造血，：１）ＭＤＳ幹祖細胞存在缺陷增殖的細胞在發病機製中的意／；２）ＴＭＤＳ義骨髓細胞的增殖與凋亡均被激活係；３）ＭＤＳ；４）Ｆａｓ－Ｆａｓｌ統及腫瘤壞死因子在骨髓細胞凋亡過程中的重要作用－αＭＤＳ；基因的高度甲基化端粒端粒酶對染色體的作用５）；６）－ＭＤＳ。
骨髓增生異常綜合征的診斷標準４?
的診斷經曆了年標準年標準及ＭＤＳ１９８２ＦＡＢ、２００１ＷＨＯ年維也納標準具體如下必要標準持續月２００７，：（１）：１）（≥６）一係或多係血細胞減少紅細胞中性粒細胞：（Ｈｂ＜１１０ｇ／Ｌ）；９巨核細胞９排除其（ＡＮＣ＜１?５×１０／Ｌ）；（ＢＰＣ＜１００×１０／Ｌ）。２）他可以導致血細胞減少或病態造血發育異常的造血及非造血係（）統疾患相關標準確定標準病態造血發育異常。（２）（）：１）（）：骨髓塗片紅細胞係中性粒細胞係巨核細胞係中任一係至少達、、環狀鐵粒幼細胞原始細胞骨髓塗片中達１０％；＞１５％。２）：５－典型染色體異常常規核型分析或輔助標１９％。３）（ＦＩＳＨ）。（３）準用於符合必要標準但未達到確定標準但臨床呈典型（，，ＭＤＳ表現者如輸血依賴的大細胞貧血流式細胞術顯示骨髓細胞，）：１）表型異常提示紅細胞係或和髓係存在單克隆細胞群單克隆，／。２）細胞群存在明確的分子學標誌分析基因芯片譜型或點：ＨＵＭＡＲＡ突變如突變骨髓或和循環中祖細胞集落（ＲＡＳ）。３）／ＣＦＵ（±集簇形成顯著和持久減少）。
骨髓增生異常綜合征的治療主要包括哪幾個方麵５?
支持治療支持治療應是低危中危患者特別（１）：ＩＰＳＳ／－Ｉ，是高齡患者的主要治療手段主要包括對於無臨床症ＭＤＳ，：１）狀不需輸血血紅蛋白中性粒細胞９、、＞１００ｇ／Ｌ、＞１×１０／Ｌ、ＰＬＴ１６２——第二章白細胞疾病９的患者可繼續隨診觀察進行生活質量評估輸＞７５×１０／Ｌ，，；２）血治療感染的處理祛鐵治療細胞因子治療；３）；４）；５）。
刺激正常殘存造血幹祖細胞和或改善病態造血克隆的（２）／／造血效率免疫抑製劑和免疫調節劑其他包括雄性激：１）；２）：素三氧化二砷全反式維酸磷酸氨基硫醇己酮可可堿、、Ａ、、等但均屬於探索試用階段有待更多臨床驗證，，。
根除病態造血克隆並回複正常造血阿紮胞苷地西他（３）：、濱等其他單藥化療小劑量阿糖胞苷小劑量馬法；：（Ａｒａ－Ｃ）、蘭造血幹細胞移植；（ＨＳＣＴ）。
一些尚處於臨床試驗階段的新藥如（４）：Ｒｏｍｉｐｌｏｓｔｉｍ、Ａｌｅ?
等ｍｔｕｚｕｍａｂ。
骨髓增生異常綜合征的預後判斷標準６?ＷＰＳＳ將輸血作為一個重要預後變量目前看來是有一定意ＷＰＳＳ，義有研究明確低危組輸血依賴者預後不良預後分為，。ＷＰＳＳ５組極低危組分低危組分中危組分高危組：（０）、（１）、（２）、分極高危組分具體如下（３－４）、（５－６）。：的分型預後積分係統（）ＭＤＳＷＨＯＷＰＳＳ預後變量標準積分分型ＷＨＯＲＡ、ＲＡＳ、５ｑ－０ＲＣＭＤ、ＲＣＭＤ－ＲＳ１?０ＲＡＥＢ－１２?０ＲＡＥＢ－２３?０染色體核型好正常［，－Ｙ，ｄｅｌ（５ｑ），ｄｅｌ（２０ｑ）］０中度其餘異常（）１?０差複雜個異常或號染色體異常［≥３７］２?０輸血無０
依賴１?０１６３——血液病知識問答手冊骨髓增生異常綜合征骨髓象有哪些特點７?
骨髓增生異常綜合征患者的骨髓象增生程度多為明顯活躍，
偶有極度活躍或增生減低者細胞形態異常反映了的病態造，ＭＤＳ血病態紅細胞生成可見各種形態異常的紅細胞包括卵：（１）：，圓形靶形球形淚滴形紅細胞有時也可見紅細胞碎片多、、、，、核巨幼樣變等一些病例偶見環狀鐵粒幼紅細胞病態粒、，。（２）細胞生成根據的分期不同原粒加早幼粒百分率亦有差：ＭＤＳ，異在部分病例原粒細胞有小體可見胞核胞。ＲＡＥＢ－ＴＡｕｅｒ，、質發育不平衡的現象及核異常有些分葉核粒細，Ｐｅｌｇｅｒ－Ｈｕｅｉ，胞胞質中有吞噬細菌形成的次級溶酶體病態巨核細胞生。（３）成形態不一可見淋巴樣小巨核細胞單圓核小巨核細胞多：，，、圓核巨核細胞大單圓核巨核細胞多分葉巨核細胞巨大血小、、、板等。
骨髓增生異常綜合征細胞遺傳學改變主要有哪些８?
的有克隆性染色體核型異常多為缺失性改４０％－７０％ＭＤＳ，變特異性染色體改變有和累。（１）－７／ｄｅｌ７ｑ，＋８，－５／ｄｅｌ５ｑ及第和號染色體的複合染色體異常非特異性染色５、７２０。（２）體改變如環形染色體雙著絲點染色體及染色體斷裂等染色，、。
體的檢查對預測預後具有一定價值骨髓中有細胞遺傳學異常克，
隆的患者其轉化為急性白血病的可能性大得多特別是，，－７／ｄｅｌ和複合缺陷者約轉化為急性白血病中數生存期短７ｑ，７２％，，預後差。
骨髓增生異常綜合征的協作組分類法９?ＦＡＢ年法美英協作組提出以形態學為基礎的１９８２（ＦＡＢ）ＦＡＢ標準主要根據患者外周血骨髓中的原始細胞比例形態，ＭＤＳ、、學改變及單核細胞數量將分為型見如下，ＭＤＳ５，：１６４——第二章白細胞疾病骨髓增生異常綜合征的法美英（）分型ＦＡＢ類型外周血骨髓原始細胞原始細胞ＲＡ＜１％＜５％原始細胞環形鐵粒幼細胞原始細胞＜５％，ＲＡＳ＜１％占全骨髓有核細胞的以上１５％原始細胞原始細胞ＲＡＥＢ＜５％５％－２０％原始細胞而或原始細胞＞２０％＜３０％；ＲＡＥＢ－ｔ≥５％幼粒細胞出現小體Ａｕｅｒ原始細胞原始細胞ＣＭＭＬ＜５％５％－２０％單核細胞絕對值９＞１×１０／Ｌ骨髓增生異常綜合征的臨床表現有哪些１０?
本病起病多隱襲以中老年多見約病例歲以上，，７０％５０。
兒童少見但近年青少年發病亦有增加臨床表現多樣化缺乏，。，特殊表現常以貧血出血和感染就診部分病人可無症狀在，、，，體檢過程中被發現貧血典型的開始表現為慢性進。（１）：ＭＤＳ行性貧血發病緩慢除個別病人外絕大多數患者以不同程度，，，貧血症狀為主要臨床表現如麵色蒼白頭暈乏力活動後心悸，、、氣短等出血半數以上的患者有出血但早期的出血症狀。（２）：，較輕多為皮膚黏膜出血牙齦出血或鼻衄因不嚴重很少需，，，，特別處理女性患者也很少出現月經過多出血很輕隨病，；ＲＡ，情進展至或急性白血病則出血趨勢加重腦出血是患者死ＲＡＥＢ，亡的重要原因感染約的患者有中性粒細胞減。（３）：６０％ＭＤＳ少因粒細胞減少和功能異常導致感染發生病情初期難治性，，（貧血較穩定多無嚴重的感染與發熱後期或，ＲＡ），，（ＲＡＥＢ較易合並感染由於免疫力低下易引起潛在性膿腫ＲＡＥＢ－ｔ）。，以及化膿性關節炎結核綠膿杆菌性結膜炎壞疽等不常見的、、、感染黴菌感染在後期較普遍敗血症常為疾病終末期的並發症。，和主要的死亡原因約有的患者死於感染另外。２０％ＭＤＳ。，１６５——血液病知識問答手冊的患者有血小板減少隨著疾病進展可出現進行４０％－６０％ＭＤＳ，性血小板減少體征部分患者肝脾淋巴結可有輕度腫。（４）：、、大可同時出現也可單獨出現因程度不顯著而被易忽略少，，，。
數患者可有胸骨壓痛肋骨或四肢關節痛的初發症狀缺乏、。ＭＤＳ特異性部分患者可無明顯自覺症狀大多數患者有頭昏乏，。、力上腹不適和骨關節痛多數以貧血起病可作為就診的首發、。，症狀持續數月至數年約病例病程中伴出血傾向，。２０％－６０％，程度輕重不一表現有皮膚瘀點牙齦出血鼻衄重者可有消，、、。
化道或腦出血出血與血小板減低有關一些患者的血小板功能。，亦有缺陷約半數患者在病程中有發熱發熱與感染相關熱型。，，不定呼吸道感染最多其餘有敗血症肛周會陰部感染在，，、、。
未轉化為急性白血病的病例中感染和或出血是主要死亡原因，／。
肝脾可有中或輕度腫大病例有淋巴結腫大為無痛性、，１／３，。
個別患者有胸骨壓痛。
骨髓增生異常綜合征的血象有哪些特點１１?
骨髓增生異常綜合征的血象特點主要為全血細胞減：（１）少的患者為全血細胞減少一係減少很少見多為：５０％－７０％，，紅細胞減少約患者兩係血細胞減少多為紅細胞血紅蛋。１／３，、白合並白細胞減少或合並血小板減少的患者血中出，。１／３－１／２現有核紅細胞紅細胞的形態多有異形大小不均偶見嗜多色。、，紅細胞點彩紅細胞等偶見巨大紅細胞貧血為大細胞性，，，。
白細胞多數患者９少數患者９分（２）：＜５×１０／Ｌ，＞１０×１０／Ｌ，類計數中性粒細胞多減少可低至也可高達，１０％，８０％。（３）血小板多在９左右血塗片上血小板多大小不均偶：５０×１０／Ｌ。，見巨大血小板有的患者血小板鬆散存在不能聚集成簇個別，，。
患者血塗片出現淋巴樣小巨核細胞或單圓核小巨核細胞。
骨髓增生異常綜合征的鑒別診斷有哪些１２?
診斷的關鍵是病態造血而病態造血又非所特有ＭＤＳ，ＭＤＳ，１６６——第二章白細胞疾病因此在診斷之前須除外其他相似的疾病應注意與以下疾病ＭＤＳ，鑒別再生障礙性貧血的特點以慢性進行性貧：（１）：ＭＤＳＲＡ血可遷延數年不進展體征無明顯的肝脾腫大血象可全血，，、，細胞減少個別病例也可有骨髓增生減低者這些都與再生障礙，。
性貧血尤其是慢性再障十分相似的網織紅細胞可以正常，。ＲＡ或升高外周血可見到有核紅細胞骨髓病態造血明顯早期細，，，胞比例不低或增加有特征性克隆性染色體核型改變而慢性再，，障無上述異常溶血性貧血大的骨髓紅係增多。（２）：ＭＤＳＲＡ，有時病態造血現象十分顯著血中網織紅細胞稍增加則與溶血，，性貧血十分近似此時可借助於染色體核型的檢查此外溶血。。，性貧血可有相應病因的發現如抗球蛋白試驗陽性試驗陽，，Ｈａｍ性等而在多為陰性在治療過程如為在其血紅蛋。ＭＤＳ。ＭＤＳ，白上升之前網織紅細胞先上升如為溶血性貧血在其血紅蛋，；，白上升前先有網織紅細胞的下降巨幼細胞性貧血的。（３）：ＭＤＳ骨髓紅係統有時有巨幼樣變故易與巨幼細胞貧血混淆但，。ＭＤＳ時血中葉酸多增加而巨幼細胞貧血時血中葉酸或多減、Ｂ１２，Ｂ１２少以葉酸或治療多無效而巨幼細胞性貧血多有顯著。ＭＤＳＢ１２，療效特發性血小板減少性紫癜時巨核細胞多增加。（４）：ＭＤＳ，特發性血小板減少性紫癜巨核細胞也增加故有時兩病相混但，。
依靠臨床治療時是否對激素有效骨髓象有否明顯病態造血染，，色體有否異常可將兩病區別開來骨髓增殖性疾病及非造血。（５）組織惡性腫瘤如慢性粒細胞白血病真性紅細胞增多症原發：，、性血小板增多症及骨髓纖維化等骨髓均可有病態造血現象在，，診斷時均須一一除外有的患者有非造血組織的惡性腫瘤ＭＤＳ。，當腫瘤未顯露之前先發生貧血骨髓中也可表現某些病態造血，，現象當然不及的顯著在診斷時也應考慮並除外，ＭＤＳ，ＭＤＳ。
兒童骨髓增生異常綜合征如何治療１３?
絕大部分而投入應將作為首選治療那些有號ＭＤＳＳＣＴ。７染色體異常患兒如有匹配的同胞供體或無關供體應ＲＣ，ＨＬＡ，１６７——血液病知識問答手冊在確診後盡早進行其他患兒如有匹配的同胞供體ＳＣＴ，ＲＣＨＬＡ也應在確診後盡早進行晚期和應ＳＣＴ。ＭＤＳ（ＲＡＥＢＲＡＥＢ－ｔ）在確診後盡早進行完全匹配的同胞供體和無關供體或個位ＨＬＡ１點不合的無關供體如果疾病進展可考慮單倍體現有ＳＣＴ，ＳＣＴ，資料表明這些患者在移植前是否接受強化療及骨髓原始粒細胞的比例對患者移植後生存率和複發率並無影響藥物治療如免疫。，抑製劑環孢黴素和甲基化酶抑製劑除有（、ＡＴＧ）ＤＮＡ，ＡＴＧ治療兒童的小係列報道外其他藥物極少有用於兒童ＭＤＳ，ＭＤＳ的研究報道。
骨髓增生異常綜合征的預後判斷標準是什麼１４?ＩＰＳＳ年國際危險分析專題研習會提出一個預後１９９７，ＭＤＳＭＤＳ積分係統選定了個預後參數給予相應積分根據（ＩＰＳＳ）：３，，總積分將分為個危險度如下ＭＤＳ４，：積分標準及危險度劃分ＩＰＳＳ積分預後參數００?５１?０１?５２?０骨髓原始細胞（％）＜５５－１０－１１－２０２１－３０染色體核型良好中間不良?
外周血細胞減少係係△０－１２－３危度劃分：
低危分：０中危分Ⅰ：０?５－１中危分Ⅱ：１?５－２?０高危分：≥２?５預後良好核型正常核型預後不良核型複?：，－Ｙ，５ｑ－，２０ｑ－。：雜核型異常種異常號染色體異常預後中間核型除上述兩類（≥３），７。：以外的其他核型異常血細胞減少的標準血紅蛋白中性粒細。△：＜１００ｇ／Ｌ；胞絕對數９血小板數９＜１?８×１０／Ｌ；＜１００×１０／Ｌ。
１６８——第二章白細胞疾病骨髓增生異常綜合征中高危患者化療方案１５?
骨髓增生異常綜合征中高危患者化療治療方案采用Ｃ（Ｈ）方案即阿糖胞苷２次皮下注射ＡＧ，：（Ａｒａ－Ｃ）１０ｍｇ／ｍ·，，第天阿克拉黴素２－１靜Ｑ１２ｈ，１－１４；（ＡＣＲ）５－７ｍｇ／ｍ·ｄ，脈注射第天或高杉尖杉酯堿靜脈注射第，１－８；，２ｍｇ／ｄ，，１天粒細胞集落刺激因子２皮下注－８；（Ｇ－ＣＳＦ）２００ｕｇ／ｍ·ｄ，射第天當中性粒細胞絕對值計數９或白細胞，１－１４。＞５×１０／Ｌ９時暫停或減量＞２０×１０／Ｌ，Ｇ－ＣＳＦ。
骨髓增生異常綜合征患者去甲基化治療推薦用法是什麼１６?
骨髓增生異常綜合征患者去甲基化治療推薦用法如下阿雜：
胞苷２－１皮下注射連用天天一療程至少７５ｍｇ／ｍ·ｄ，，７，２８，連續使用個療程地西他濱２靜脈滴注４；４５ｍｇ／ｍ·ｄ，Ｑ８ｈ，，＞連續天總劑量２周為療程至少治療３ｈ，３（１３５ｍｇ／ｍ），６１，４療程。
第八節傳染性單核細胞增多症什麼是傳染性單核細胞增多症１?
傳染性單核細胞增多症傳染性單核細胞增多症（ｉｎｆｅｃｔｉｏｕｓ是由不同病毒病毒腺病毒巨細胞病毒ｍｏｎｏｎｕｃｌｅｏｓｉｓ）（ＥＢ、、等引起的良性淋巴組織增生性疾病為自限性臨床上有發），，熱咽峽炎淋巴結腫大脾腫大外圍血中淋巴細胞增多並出、、、，現異常淋巴細胞嗜異性凝集試驗陽性感染後體內出現抗，，ＥＢ病毒抗體。
１６９——血液病知識問答手冊傳染性單核細胞增多症的病因及發病機製有哪些２?
病因病毒是本病的病源臨床表現相同嗜異性（１）：ＥＢ；、凝集試驗陰性的患者其病源尚可能是巨細胞病毒腺病毒單，、、純皰疹病毒等發病機製主要包括以下幾點淋巴細。（２）：１）Ｂ胞有病毒受體感染病毒後迅速引起病毒血症細ＥＢ，ＥＢ；２）Ｂ胞受病毒刺激發生淋巴母細胞轉化致多克隆活化細胞ＥＢ，Ｂ，產生嗜異性凝集素自身抗體和抗病毒包膜抗體轉化的、ＥＢ；３）細胞刺激細胞擴增活化活化的細胞表達ＢＣＤ８＋Ｔ、，ＣＤ８＋Ｔ而活化的細胞表達發展到一定程度表達和Ｆａｓ－Ｌ，ＢＦａｓ，Ｆａｓ細胞相互結合而出現凋亡淋巴係統增殖呈自限性變化Ｆａｓ－Ｌ，；肝細胞表達發生黃疸肝壞死似亦與此有關４）Ｆａｓ，、。
傳染性單核細胞增多症的傳染源及傳播途徑分別是什麼３?
患者及病毒攜帶者為本病的傳染源病毒在口咽部上皮（１）。
細胞包括唾液腺的上皮細胞內增殖故唾液中含有大量病毒排，，毒時間可持續數周至數月病毒感染後長期攜帶病毒者可持。ＥＢ續或間斷排毒達數年之久經口鼻密切接觸為主要傳播途。（２）徑也可經飛沫及輸血傳播關於病毒通過性傳播和宮內傳，，ＥＢ播問題尚有爭議。
傳染性單核細胞增多症的實驗室檢查有哪些特點４?
血象改變是本病的重要特征早期白細胞總數可正常或（１），偏低以後逐漸升高至９亦有高９，１０×１０／Ｌ，（３０－５０）×１０／Ｌ者分類時單個核細胞可高達以上其中具有診斷意義的是，６０％，異型淋巴細胞增多可達異型淋巴細胞超過或，１０％－３０％，１０％其絕對數超過９具有診斷價值常見血小板計數減少１?０×１０／Ｌ。，可能與病毒直接損傷及免疫複合物作用有關本病部分患者可並。
發溶血性貧血嗜異性凝集試驗患者血清經豚鼠腎吸收效價。（２）在以上為陽性逐周測定效價上升倍數者更具診斷意１：３２，，１７０——第二章白細胞疾病義抗病毒抗體測定抗病毒殼抗原。（３）ＥＢ（ｖｉｒａｌｃａｐｓｉｄａｎｔｉｇｅｎ，抗體出現早陽性率高是急性期重要的診斷ＶＣＡ）ＶＣＡ－ＩｇＭ、，指標但持續時間僅周陽性出現在臨床症狀開，４－８。ＶＣＡ－ＩｇＧ始出現時並持續終身，。
傳染性單核細胞增多症如何治療５?
本病多為自限性預後良好一般不需特殊治療主要為對，，，症治療急性期應臥床休息有肝功能異常和黃疸時按：（１）；（２）肝炎處理病情重或病程長的病例可考慮肌內注射恢複期；（３），血清有一定療效抗病毒製劑如阿昔洛韋幹擾素無，；（４），、、環鳥苷和丙氧鳥苷可抑製複製均有一（ＡＣ）（ＤＨＰＧ）ＥＢＶ，定治療作用重症患者如咽喉嚴重病變或水腫者有神經係；（５），統並發症及心肌炎溶血性貧血血小板減少性紫癜等並發症、，時應用短療程腎上腺皮質激素可明顯減輕症狀脾大者應，；（６）注意檢查時輕按排便時不宜過度用力以防脾破裂若一旦發、，，生應立即輸血手術治療咽或扁桃體繼發鏈球菌感染時、；（７），可選擇使用抗菌藥物因氨苄西林或阿莫西林可顯著增加多形性，
皮疹機會而應避免使用。
傳染性單核細胞增多症與感染性疾病如何鑒別６?
傳染性單核細胞增多症主要與以下兩種感染性疾病相鑒別：
急性滲出性扁桃體炎發熱咽痛下頜淋巴結腫大而頸淋（１）：、、巴結一般不腫大扁桃體腫大常有滲出病變局限不延及軟齶，，，白細胞增高以中性粒細胞為主應用青黴素可好轉皰疹性，。（２）咽炎本病多見於歲以下起病急突然高熱後軟齶懸：７，，，１２ｈ雍垂舌齶弓扁桃體及咽後壁等處出現直徑小皰疹、、１－２ｍｍ，破潰後形成潰瘍頜下淋巴結腫大本病白細胞檢查正常或偏。，低潰瘍可自愈主為柯薩奇病毒感染所致，。。
１７１——血液病知識問答手冊傳染性單核細胞增多症與白血病及傳染性淋巴細胞增多症７?
如何鑒別傳染性單核急性淋巴傳染性淋巴細胞增多症細胞白血病細胞增多症發熱常持續周持續不規則發熱無或短暫發熱１－３淋巴結腫大有有無脾腫大有有無２５％－６５％傳染性小無大白細胞計數中等度增多從減少到極度增多顯著增多有診斷價值細胞異型淋巴細胞原淋巴細胞正常成熟小淋巴貧血無有無血小板減少一般無有無有少量異型淋原淋巴細胞顯著正常小淋巴細骨髓象巴細胞增多胞增多嗜異性凝集試驗陽性陰性陰性預後良好不良良好異型淋巴細胞形態有哪些８?
年描述了異型淋巴細胞的形態將其分為三型１９２３Ｄｏｗｎｅｙ，：型泡沫型或漿細胞型胞體較淋巴細胞稍大呈圓形或橢圓Ｉ（）：，形部分為不規則形核偏位呈卵圓形腎形或不規則形染，。，、，色質粗糙呈粗網狀或小塊狀胞漿嗜堿性強呈深藍色沿核，。，，周圍染色較淡有大小不等的空泡或呈泡沫狀無顆粒或有少數，，顆粒型不規則型或單核細胞樣型胞體較型大形態。Ⅱ（）：Ｉ，不規則胞核呈圓形橢圓形或不規則形染色質較型細致。、，Ｉ。
胞漿豐富呈淺藍色透明但靠胞膜邊緣處較深染且不整齊，，，，無空泡漿內可有少數散在的嗜天青顆粒型幼稚型或幼淋，。Ⅲ（１７２——第二章白細胞疾病巴細胞樣型胞體較大細胞呈圓形或橢圓形胞漿量多藍）：，。，色或深藍色一般無顆粒可能有小空泡胞核圓形或卵圓形，，。，染色質細致均勻呈纖細網狀可見個核仁，，１－２。
傳染性單核細胞增多症的臨床表現有哪些特點９?
兒童及青少年患者多見潛伏期長短不一（１）。，４－１５ｄ，成人的潛伏期可更長起病可急可緩多數患者可有全身不。（２），適頭疼倦怠納差惡心畏寒等前驅症狀典型症狀有、、、、。（３）發熱之間也可高熱持續周或更久淋巴結腫，３８－３９℃，，１－３；大呈全身性以頸淋巴結最常見腋下及腹股溝部次之淋巴結，，。
直徑質地中等硬無明顯壓痛不化膿不融合不對稱４ｃｍ，，。、、。
消退需數周至數月腸係膜淋巴結腫大引起腹痛及壓痛約。，５０％患者可有中度脾大偶可發生脾破裂患者肝大肝區疼，，１０％，。
出現肝功能異常少數患者可出現黃疸發病數日後先可出，。（４）現咽峽炎特點為彌漫性膜性扁桃體炎硬軟齶接合部位可出現，，多數小出血點自訴咽痛吞咽困難約的病人，、。（５）１０％－１５％發病後可出現皮疹一般為斑疹或斑丘疹也可為麻疹４－１０ｄ，，型猩紅熱型水皰樣或蕁麻疹樣好發於軀幹及上肢有時可、、。，發生於麵部及下肢皮疹多在幾日內消退無脫屑無明顯瘙癢。，，等症狀少數嚴重的病例出現神經係統症狀其他尚有肺。（６），炎心肌炎腎炎等症狀病程為周少數可遷延數、、。（７）１－３，月預後好病後可持久免疫複發不常見但複發時病程短，。，，，病情輕。
傳染性單核細胞增多症的病原學特征１０?
病毒是一種嗜淋巴細胞的新型人類皰疹病毒年ＥＢＢ，１９６４由英國病毒學家和等首先從非洲兒童惡性淋巴瘤體ＥｐｓｔｅｉｎＢａｒｒ外培養的淋巴瘤細胞係中發現於年被等證實為本病，１９６８Ｈｅｎｌｅ的病原體電鏡下病毒呈球形直徑衣殼表麵附有。，１５０－１８０ｎｍ，脂蛋白包膜核心為雙鏈其線性分子能整合於宿主細胞染，ＤＮＡ，１７３——血液病知識問答手冊色體中而環形分子遊離於宿主細胞之外兩種形式ＤＮＡ，ＤＮＡ，的病毒分子依宿主細胞不同可單獨存在或並存基因ＤＮＡ。ＥＢＶ組編碼的抗原有衣殼抗原膜抗原：（ｖｉｒａｌｃａｐｓｉｄａｎｔｉｇｅｎ，ＶＣＡ）、早期抗原核（ｍｅｍｂｒａｎｅａｎｔｉｇｅｎ，ＭＡ）、（ｅａｒｌｙａｎｔｉｇｅｎ，ＥＡ）、ＥＢＶ抗原潛伏膜蛋白（ＥＢＶｎｕｃｌｅａｒａｎｔｉｇｅｎ，ＥＢＮＡ）、（Ｌａｔｅｎｔｍｅｍ?
編碼的早期核糖核酸ｂｒａｎｅｐｒｏｔｅｉｎ，ＬＭＰ）、ＥＢＶ（ＥＢＶ－ｅｎｃｏｄｅ?
和終末蛋白抗原刺激機體能產生相應的ｄＲＮＡ，ＥＢＥＲ）（１１Ｐ）。
抗體通過對這些抗原抗體的測定可協助診斷體外生長。、。ＥＢＶ要求特殊不能用常規的皰疹病毒培養方法而需采用人臍血淋巴，
細胞或用從外周血分離的淋巴細胞培養由於病毒分離較ＢＥＢＶ。
難臨床一般用血清學方法作輔助診斷，。
傳染性單核細胞增多症的病理特征１１?
病毒經口侵入後先侵犯咽部淋巴組織導致局部淋巴結腫ＥＢ，大滲出性咽扁桃體炎繼而入血液循環產生病毒血症進一步累、，，及淋巴係統的各組織和髒器主要感染細胞導致細胞。ＥＢＶＢ，Ｂ表麵抗原性改變從而引起細胞防禦反應形成細胞毒性效應細，Ｔ，胞而直接破壞攜帶的細胞這種具殺傷能力的細胞毒性ＥＢＶＢ。Ｔ淋巴細胞或就是患者血中所見的異型淋巴細胞細（ＣＴＬＴｃ）。Ｔｃ胞在免疫病理損傷形成中起著重要作用一方麵它殺傷攜帶，ＥＢＶ的細胞另一方麵破壞許多組織器官導致臨床發病可Ｂ，，。ＥＢＶ引起細胞多克隆活化產生非特異性多克隆免疫球蛋白其中有Ｂ，，些免疫球蛋白對本病具特征性如嗜異性抗體該，Ｐａｗｌ－Ｂｕｎｎｅｌｌ。
病多為自限性基本病理特征為淋巴組織良性增生主要病變場所，。
在單核一巨噬細胞係統呈淋巴細胞及單核一巨噬細胞高度增生，，以胸腺依賴副皮質區的細胞增生最為顯著肝腎骨髓中樞Ｔ，、、、神經係統均可受異常的多形性淋巴細胞浸潤或出現局灶性病灶其。
中淋巴結表現為腫大而不化膿脾髒腫大且質脆易出血、。
１７４——第二章白細胞疾病第九節類白血病反應類白血病反應的定義及特點１?
類白血病反應是指機體受某些疾病或（ｌｅｕｋｅｍｏｉｄｒｅａｃｔｉｏｎ）外界因素刺激後所產生的類似白血病表現的血象反應其特點。
有血象類似白血病表現大多數病例白細胞總數顯著增高：①，，少數正常或減少白細胞分類中部分可見幼稚細胞大多數有，；②明確的病因以感染及惡性腫瘤最常見中毒變態反應性疾，；、病溶血性貧血組織損傷等也可見原發病好轉或治愈後、、；③，類白血病反應可迅速消失一般預後良好惡性腫瘤所致除外，（）。
類白血病反應的分型２?
類白血病反應按外周血白細胞計數的多少可分為白細胞增多性及白細胞不增多性兩型以前者為多見按細胞形態可分為以下幾種，；類型中性粒細胞型此型最常見白細胞計數９：（１），。＞５０×１０／Ｌ，粒細胞顯著增多伴有不同程度的核左移現象甚至可有原始粒和早，，幼粒細胞出現本型可見於各種感染惡性腫瘤骨髓轉移有機磷農。、、藥或一氧化碳中毒淋巴瘤急性溶血或大出血及大麵積燒傷等其、、，中以急性化膿性細菌感染最為常見淋巴細胞型白細胞計數。（２），常為９少數病例超過９分類中淋巴細胞（２０－３０）×１０／Ｌ，５０×１０／Ｌ，超過並可見幼稚淋巴細胞和異型淋巴細胞本型常見於某些４０％，，病毒感染如傳染性單核細胞增多症百日咳水痘麻疹等，、、、。（３）單核細胞型白細胞計數超過９一般不超過９其，３０×１０／Ｌ，５０×１０／Ｌ，中單核細胞常超過偶見幼稚單核細胞本型見於粟粒性肺結３０％，，核感染性心內膜炎斑疹傷寒細菌性痢疾縱隔腫瘤等、、、、。（４）嗜酸性粒細胞型白細胞計數超過９嗜酸性粒細胞顯著增，２０×１０／Ｌ，多超過一般均為成熟嗜酸性粒細胞無幼稚嗜酸性粒細胞，２０％，，１７５——血液病知識問答手冊出現本型常見於寄生蟲病變態反應性疾病皮膚病等亦可見於。、、，霍奇金病晚期癌症結締組織病等白細胞不增多型是指、、。（５），在中性粒細胞型淋巴細胞型單核細胞型等類白血病反應中白細、、，胞總數小於９且外周血中出現較多的幼稚細胞曾有報道１０×１０／Ｌ，，見於結核敗血症惡性腫瘤等、、。
類白血病反應如何診斷３?
類白血病反應的診斷應綜合以下因素考慮明確的病：（１）因如感染中毒惡性腫瘤等發病好轉或去除後類白血，、、；（２）病反應可迅速消失惡性腫瘤引起者除外紅細胞血紅（）；（３）、蛋白和血小板計數大致正常積分和活性明顯增高；（４）ＮＡＰ；各型類白血病反應（５）。
類白血病反應的實驗室檢查特征是什麼４?
類白血病反應的實驗室檢查主要有以下幾方麵血象：（１）：外周血白細胞計數明顯增高多數超過９但一般在，５０×１０／Ｌ，１００９以下亦有少數白細胞數不增多者不同類型的白細胞×１０／Ｌ，。
有形態異常胞漿中常有中毒顆粒空泡胞核固縮分裂異，、、、常紅細胞計數和血紅蛋白無明顯變化血小板正常或增多。，。
骨髓象類白血病反應病人的骨髓象除增生活躍核左移及（２）：、粒細胞漿中有中毒顆粒外一般變化不大少數病例原始和幼稚，，細胞增多但無形態畸形紅細胞係和巨核細胞係無明顯異常，，。
中性粒細胞堿性磷酸酶其活性及積分明顯增高（３）：。
類白血病反應與傳染性單核細胞增多症如何鑒別５?
傳染性單核細胞增多症是淋巴細胞型類白血病反應的一種，
其主要臨床表現為發熱咽炎淋巴結腫大及壓痛肝脾腫大，，，等以周圍血液存在有核仁的異型淋巴細胞為特點與原始淋巴。，細胞相似因此易誤診為急性淋巴細胞白血病但本病多無貧，，。
血與出血嗜異性凝集反應呈陽性而急性淋巴細胞白血病嗜異，，１７６——第二章白細胞疾病性凝集反應呈陰性傳染性單核細胞增多症多預後良好急性淋。，巴細胞白血病則預後較差。
類白血病反應與白血病如何鑒別６?
類白血病反應白血病明確的病因有無有進行性貧血出血肝臨床表現與原發病有關、、、脾淋巴結腫大等、
外周血白細胞明顯增多可中度增加９，（１００－２００）計數＜１００×１０／Ｌ９×１０／Ｌ不成熟白細胞幼稚細胞常很多＜５％－１５％原始細胞＜１％－５％感染病例見中毒顆粒及常有細胞畸形可有白細胞形態，Ａｕｅｒ空泡小體嗜堿粒細胞不增多粒細胞白血病常增多紅細胞無明顯變化減少可出現幼紅細胞，
血小板正常或增加除慢粒早期外均減少顯著增加粒細胞白血病顯著減少ＮＡＰ可有白細胞增加核極度增生並有大量原始骨髓象，，左移和幼稚細胞但很少達到白血病程度慢粒陽性少數急染色體無＞９０％，Ｐｈ淋急粒陽性、
無器官和組織白血病細器官和組織白血病細胞病理檢查胞浸潤浸潤原發病灶去除迅速治療反應，療效差恢複１７７——血液病知識問答手冊第十節白細胞減少症白細胞減少症的定義是什麼１?
國內白細胞減少症是指由各種病因導致成人外周血白細胞數低於９歲低於９歲低於４?０×１０／Ｌ，１０－１２４?５×１０／Ｌ，＜１０５?０×９時國外白細胞減少症是指成人外周血中白細胞數低於１０／Ｌ。４?５９新生兒白細胞數波動很大出生小時嬰兒有的白細×１０／Ｌ，，１２胞可高達９以後逐漸下降３８×１０／Ｌ，。
白細胞減少症的主要臨床表現有哪些２?
一般症狀白細胞減少症部分病人無明顯症狀偶然在（１）：，血分析檢查時發現臨床表現較輕者可有乏力疲倦頭暈；，、、、反複感染或低熱等較重者可見心悸納差失眠四肢酸軟；、、、，或有原發病表現繼發感染白細胞減少常易繼發感染如；（２）：，咽喉炎支氣管炎口腔炎肛周炎等反複發作遷延難愈、、、，，。
白細胞減少症的實驗室檢查特點有哪些３?
外周血象白細胞計數成人少於９兒童（１）：４?０×１０／Ｌ，１０歲以上少於９歲以下少於９中性粒細４?５×１０／Ｌ，１０１?５×１０／Ｌ。
胞絕對值減少輕者９重者９［（１?０－２?０）×１０／Ｌ；０?５×１０／Ｌ］。
紅細胞及血小板數量多正常部分病人代償性單核細胞增多。。
骨髓象增生多活躍或明顯活躍部分可增生減低多有粒（２）：，；細胞係統增生不良或成熟障礙粒細胞形態異常胞漿見中毒顆；，粒空泡形成核固縮紅細胞及巨核細胞係統正常、，；。
白細胞減少症的主要治療原則是什麼４?
在無繼發粒細胞減少時白細胞減少症的基本原則包括，：１７８——第二章白細胞疾病盡早明確病因去除病因使用刺激粒細胞生長藥物（１），；（２）；合並有感染時及早使用足量敏感抗生素嚴密隔離室（３）；（４），內消毒加強口腔皮膚護理對症支持治療對極度，、；（５）；（６）虛弱或有嚴重感染時可輸血或輸注濃縮粒細胞懸液，。
白細胞減少症如何預防５?
白細胞減少症的預防措施主要有以下幾點避免感染：（１）：有感染存在時要積極治療尤其是要避免病毒性感染的發生，；防止理化刺激因素接觸有害射線時要注意防護不要濫用（２）：，化學性藥品注意裝飾材料中有害物質對人體的傷害加強。；（３）體育鍛煉平常注意鍛煉身體提高機體抗病能力定期健康，；（４）查體定期進行健康體檢可以早發現病人及時治療，。
第十一節粒細胞缺乏症什麼是粒細胞缺乏症１?
白細胞減少症是指由各種病因導致成人外周血白細胞數低於９歲低於９歲低於９４?０×１０／Ｌ，１０－１２４?５×１０／Ｌ，＜１０５?０×１０／時中性粒細胞缺乏症低於９兒童同成人標準Ｌ。：０?５×１０／Ｌ，。
粒細胞缺乏症的主要臨床表現有哪些２?
症狀發病迅速前驅症狀不明顯可僅在發病前（１）：，，２－３天略感疲乏突然出現高熱畏寒寒戰頭痛困倦極度衰。、、，、、弱惡心關節及肢體疼痛痙攣性腹痛或心悸氣促甚至、、，，、，虛脫而麵色蒼白大汗淋漓四肢冰冷等體征常有特征、、。（２）：性黏膜壞死以口腔黏膜咽峽軟齶牙齦舌等處多見皮，、、、、，膚鼻腔食管陰道直腸肛周亦常發生膿腫潰瘍等炎症、、、、、、改變呼吸道常有炎症線表現可較實際病情為輕可有頜下；，Ｘ；１７９——血液病知識問答手冊或頸部淋巴結腫大或見黃疸肝脾常不大肝脾腎上腺等，；，、、髒器可見粟粒狀壞死極易發生敗血症，。
粒細胞缺乏症實驗室檢查有哪些３?
外周血象白細胞多在９以下粒細胞明顯（１）：２?０×１０／Ｌ；減少中性粒細胞降至以下直接計數少於９；１％－２％，０?５×１０／甚至缺如血片可出現中晚幼粒細胞粒細胞核固縮成塊Ｌ，；、，，胞漿有空泡且顆粒粗大淋巴細胞單核細胞可相對增多血小；、；板數正常或減少骨髓象增生活躍或減低紅係及巨核細。（２）：，胞係統大致正常粒細胞係統增生多減低或極度減低成熟障。，礙多停留在早幼粒中幼粒階段粒細胞形態異常見中毒顆，、，，粒細胞殘餘核分葉過多等或見巨型早幼粒細胞紅係及網、、，，狀細胞漿細胞等相對增多粒紅比例減少部分骨髓增生活、，：；躍出現較多原粒早幼粒細胞以下階段少見恢複期可見淋，、，。
巴樣組織細胞或組織嗜堿細胞增多成熟中性粒細胞堿性，。（３）磷酸酶數值升高陽性率大於積分大於其他，４０％，８０。（４）：血沉增快球蛋白增多部分膽紅素增高等，α２，。
粒細胞缺乏症如何治療４?
除白細胞減少症的基本治療原則以外繼發性粒細胞減少者，
應積極治療基礎疾病中止可疑藥物或毒物接觸根據不同的病，，理機製選用治療方法主要包括藥物治療碳酸鋰可增加，：（１）：粒細胞的生成但對慢性骨髓功能衰竭者無效腎上腺皮質激素，；或硫唑嘌呤對免疫性粒細胞減少者有效長期隨訪血象穩定又無，
感染者一般不需服藥基因重組人粒係生長因子；（２）ＧＭ－ＣＳＦ和待白細胞回升後酌情減量或停藥的副作用有Ｇ－ＣＳＦ，，ＣＳＦ發熱寒戰骨關節痛等抗感染治療，，；（３）。
粒細胞的動力學５?
中性粒細胞源自骨髓多能造血幹細胞分化增殖為粒單係，、１８０——第二章白細胞疾病祖細胞在多種造血調控因素作用下分化增殖和成熟為中性，，、粒細胞或單核細胞在中性粒細胞生長過程中根據其功能和形。，態特點人為地將其分為幹細胞池生長成熟池和功能池三個階，、段幹細胞池多能造血幹細胞粒單係祖細胞的細胞形態。（－、）目前尚未闡明生長成熟池包括分裂池成熟池和貯備池有六。、，個階段從原粒細胞至分葉核粒細胞已可從細胞形態上加以辨，，認原始粒細胞至中幼粒細胞階段的細胞有分裂增殖能力為分，，裂池晚幼粒至分葉核粒細胞階段的細胞不再分裂為成熟池；，。
成熟的粒細胞並不立即釋放至外周血中而是在貯存池中瀦留，３天貯存池中粒細胞的數量為外周血中的倍骨髓中－５，１５－５０。
原始粒細胞發展到成熟粒細胞約需天在一定的刺激或條８－１４。
件下成熟的粒細胞便從骨髓釋放到血液中即粒細胞功能池，，；一部分隨血液循環循環池另一部分附著於小靜脈和微血管（），壁上邊緣池二者粒細胞互相交換形成動態平衡中性粒（），，。
細胞在外周血的半存期很短為然後進入組織或炎症部，６－７ｈ，位進入組織的粒細胞經過天逐漸衰老破壞或遊至呼吸，１－３，道消化道等黏膜表麵隨分泌液排出體外、，。
粒細胞缺乏的病因及發病機製是什麼６?
根據粒細胞動力學原理可將其原因和發病機製歸納如下，。
粒細胞生成障礙電離輻射化學毒物及細胞毒藥物等（１）：、可直接損傷造血幹細胞或幹擾粒細胞增殖周期化學因素。１）：化學毒物如苯二甲苯化學油漆等抗炎藥抗甲狀腺藥①、、；②、等其主要作用是直接損傷幹祖細胞及分裂期的早期細胞或抑。／製這些細胞的分裂和增殖或引起粒細胞的釋放障礙物理，。２）因素線或放射性同位素損傷可影響粒細胞的增殖和成熟：ｘ，。
感染某些細菌病毒立克次體及原蟲感染均可引起粒細３）：、、胞減少其機製可能與中性粒細胞分布異常及破壞過多有關或，，引起中性粒細胞生成障礙骨髓病變骨髓造血組織被白血。４）：病骨髓瘤及轉移瘤細胞浸潤或大量成纖維細胞增生影響正、，，１８１——血液病知識問答手冊常造血幹細胞增生或造血功能衰竭如再生障礙性貧血等其，，，結果不僅是粒細胞減少也常伴隨貧血及血小板減少，。
粒細胞破壞或消耗過多超過骨髓代償能力見於脾功（２），，能亢進免疫因素如某些藥物自身免疫性疾病係統性紅斑狼，、（瘡類風濕性關節炎等反複輸血或妊娠產生的同種抗體遺、）、，傳因素如遺傳性粒細胞減少症血液透析等均可引起粒細胞破壞，
增加。
粒細胞分布異常大量粒細胞轉移至邊緣池商循環池的（３），粒細胞減少稱轉移性或假性粒細胞減少見於異體蛋白反應及，，內毒素血症部分慢性中性粒細胞減少症原因不明即所謂慢性。，特發性中性粒細胞減少症。
粒細胞缺乏的療效標準是什麼７?
由藥源性引起者如化療化學藥品放療等（１）（、、）：１）顯效脫離接觸致病因素後連續次白細胞計數及分類恢複至：，２正常範圍或由９上升達９以上的時間比安慰＜２×１０／Ｌ４×１０／Ｌ，劑對照組療程短且有統計學意義並維持周以上有效，２。２）：白細胞計數較治療前提高或上升至９以上且粒細１００％３×１０／Ｌ，胞絕對數９並多次連續檢查維持周以上無＞１?５×１０／Ｌ，２。３）效經充分治療後白細胞計數無明顯增高：，。
由感染免疫等因素引起或原因不明者顯效治（２）、：１）：療後白細胞數恢複正常或連續次檢查結果較療前提高倍，３１分類改善粒細胞對計數９並維持周以上同安（），＞２×１０／Ｌ，２，慰劑對照組比較有統計學意義有效治療後連續次白細。２）：３胞計數結果較治療前提高以上粒細胞絕對數９５０％，＞１?５×１０／同安慰劑對照組比較有統計學意義無效經充分治療Ｌ，。３）：後白細胞計數無明顯提高，。
粒細胞缺乏的並發症有哪些８?
粒細胞缺乏的並發症主要有以下幾點口腔感染是最常：（１）１８２——第二章白細胞疾病見的並發症早期可見扁桃體紅腫咽部黏膜潰瘍繼而可有壞，，，死水腫黏膜潮紅及頸淋巴結腫大等急性肛周膿腫可迅速，；（２）形成潰瘍壞死及假膜全身各係統感染敗血症是本病的主、；（３）要威脅致死率高達，３０％－４０％。
白細胞減少症、粒細胞缺乏症的鑒別診斷有哪些９?
白細胞減少症粒細胞缺乏症主要與以下疾病相鑒別、：白細胞減少症陣發性睡眠型低增生性原粒粒細胞缺乏症再生障礙性貧血血紅蛋白症細胞白血病增生增生程度不一減低或極度減低增生活躍增生減低程度粒係明顯減低，
成熟障礙紅係、各係大致正常原粒細胞粒係巨核係明＞３０％，、可見核碎裂紅係巨核係變化顯減低但形態、、，點彩紅細胞嚴重受抑正常且以較成熟細胞多見粒細胞邊緣池檢驗粒細胞明顯增加糖水試驗強陽特殊、ＨｂＦ，邊緣池檢驗溶菌酶減低性試驗檢查、，Ｈａｍｓ白細胞凝集試驗陽性陽性Ｒｏｕｓ試驗中性粒細胞缺乏伴發熱患者的危險評估１０?
危險分層是中性粒細胞缺乏伴發熱患者治療開始前必要的工作參照美國感染病學會發熱伴中性粒細胞缺乏患者治，（ＩＤＳＡ）療指南版我們將高危和低危患者定義為高危患（２０１０），：（１）者符合以下任一項標準均被認為是高危患者該類患者應首選：，住院接受經驗性靜脈抗菌藥物治療嚴重中性粒細胞缺乏。１）９或預計中性粒細胞缺乏持續有以（ＡＮＣ＜０?１×１０／Ｌ）＞７ｄ。２）下任一種臨床並發症包括但並不限於血流動力學不穩定（）：①；１８３——血液病知識問答手冊口腔或胃腸道黏膜炎吞咽困難胃腸道症狀包括腹痛②，；③，、惡心嘔吐或腹瀉新發的神經係統改變或精神症狀血管、；④；⑤內導管感染尤其是導管隧道感染新發的肺部浸潤或低氧血，；⑥症或有潛在的慢性肺部疾病肝功能不全定義為轉氨酶，。３）（水平倍正常上限或腎功能不全定義為肌酐清除率＞５）（＜３０低危患者低危患者是指中性粒細胞缺乏預計在ｍｌ／ｍｉｎ）。（２）：內消失無活動性並發症同時肝腎功能正常或損害較輕並且７ｄ，，穩定需要注意的是不符合上述低危標準的患者在臨床上均應。：按照高危患者指南進行治療。
中性粒細胞缺乏伴發熱患者的實驗室檢查有哪些１１?
實驗室檢查應包括完整血細胞計數血肌酐和（１）（ＣＢＣ）、尿素氮水平電解質肝髒轉氨酶和總膽紅素測定等並應至少、、，每進行複查微生物學檢查應當重視血培養結果做血３ｄ。（２）。
培養時推薦至少同時行兩套培養檢查如果存在中心靜脈置管，
一套血標本從的管腔采集另一套從外周靜脈采（ＣＶＣ），ＣＶＣ，集如果無應采集不同部位靜脈的兩套血標本進行培養；ＣＶＣ，。
如果患者經驗性抗菌藥物治療後仍持續發熱可以每間隔進，２ｄ行次重複培養對於腹瀉患者應進行糞便培養有條件的單位１；，應當做艱難梭菌培養或毒素檢測有尿路感染的症狀或體征留；、置導尿管或尿液分析結果異常時行中段尿定量培養如果患者有；
咯痰應送檢痰標本行常規塗片檢查和細菌培養對於胸部，。（３）影像學檢查有病因不明浸潤病灶的患者推薦經支氣管肺泡灌洗，
留取下呼吸道灌洗標本另外對一些相應的臨床（ＢＡＬ）。（４），表現可根據實際情況進行腦脊液培養皮膚穿刺活檢等檢查、。
對於有呼吸道症狀和體征的患者應行胸部檢查以排除（５）ＣＴ，肺炎有臨床指征時應對其他部位頭鼻竇腹部和盆腔。，（、、）進行檢查ＣＴ。
１８４——第二章白細胞疾病中性粒細胞缺乏伴發熱患者的初始經驗性抗菌藥物治療１２?
原則初始經驗性抗菌藥物治療旨在降低細菌感染所致的嚴重（１）並發症和病死率其原則是覆蓋可迅速引起嚴重並發症或威脅其，
生命的最常見和毒力較強的病原菌直至獲得準確的病原學培養，
結果因此有效的經驗性抗菌藥物治療需要選擇具有殺菌活。，性抗假單胞菌活性和良好安全性的藥物高危患者需要住、。（２）院治療靜脈應用可覆蓋銅綠假單胞菌和其他嚴重革蘭陰性菌的，
廣譜抗菌藥物推薦單一使用抗假單胞菌內酰胺類藥物包括。β，呱拉西林他唑巴坦頭孢呱酮舒巴坦碳青黴烯類亞胺培－、－、（南西司他丁或美羅培南或帕尼培南倍他米隆頭孢吡肟或－－）、頭孢他啶當有並發症例如低血壓和或肺炎疑有或確。［（）］、診為耐藥菌感染時可加用其他抗菌藥物盡管革蘭陽性菌，。（３）為發熱伴中性粒細胞缺乏期間血流感染的主要原因但初始治療，
加用萬古黴素並不能使發熱時間縮短或總病死率明顯降低凝固。
酶陰性葡萄球菌是中性粒細胞缺乏患者中最為常見的血流感染病因但該類病原菌致病毒力較弱很少引起病情迅速惡化此，、。
外過度應用萬古黴素還可能導致不必要的不良反應並可能導，，致腸球菌屬耐藥發生和金黃色葡萄球菌屬敏感性下降因此不。，推薦萬古黴素或其他抗需氧革蘭陽性球菌活性藥物作為發熱（）伴中性粒細胞缺乏患者的標準初始抗菌藥物治療的一部分此。
外包括頭孢吡肟碳青黴烯類和呱拉西林他唑巴坦等單藥治，、－療可以覆蓋草綠色鏈球菌可用於治療有口腔黏膜炎的發熱伴中，
性粒細胞缺乏的患者對於低危患者其初始治療可以接受。（４），口服或靜脈注射經驗性抗菌藥物治療推薦聯合口服環丙沙星和。
阿莫西林克拉維酸也可以單用左氧氟沙星對接受氟喹諾酮－，。
類預防的患者應選擇內酰胺類藥物治療如果低危患者接受，β。
門診治療需要保證密切的臨床觀察和恰當的醫療處理病情加，；重的患者最好能在內到達醫院如患者不能耐受口服抗菌藥１ｈ。
物治療或不能保證病情變化及時到達醫院應住院治療反複發，。
１８５——血液病知識問答手冊熱或出現新的感染征象必須再次住院按標準的靜脈廣譜抗菌藥，
物經驗性用藥常規進行治療。
對於中性粒細胞缺乏伴發熱患者如何進行抗菌藥物的調整１３?
在中性粒細胞缺乏期間關於何時如何做出調整抗菌藥物，、覆蓋的決定應根據危險分層低危或高危確診感染的病原，（）、菌和患者對初始治療的反應等因素進行綜合判斷在接受經。（１）驗性抗菌藥物治療後如果患者反複或持續發熱時應再，＞３ｄ，次進行全麵的檢查包括一套新的血培養檢查和根據相應症狀進，
行相關的檢查以尋找感染源對於病情穩定卻有無法解釋的。（２）發熱患者很少需要更換抗菌藥物如果發現感染進展則需相應，，地調整抗菌藥物對於臨床或微生物學檢查明確的感染患。（３）者應根據感染部位和分離細菌的藥物敏感報告來調整初始經驗，
性抗菌藥物對於初始應用萬古黴素或其他抗革蘭陽性菌的。（４）抗菌藥物治療的患者如果未發現革蘭陽性菌感染證據應盡早，，停用抗革蘭陽性菌藥物有持續性發熱但無明確來源血液。（５）、動力學不穩定的中性粒細胞缺乏患者應將其抗菌方案擴展至能，
夠覆蓋耐藥性革蘭陰性菌和革蘭陽性菌以及厭氧菌和真菌可將。
初始用頭孢菌素類改為碳青黴烯類亞胺培南或美羅培南也（），可以加用一種氨基糖苷類藥物環丙沙星氨曲南或萬古黴素、、。
在初始經驗性治療過程中如果使用碳青黴烯類抗菌藥物療（６），效不佳的患者除了考慮真菌和耐藥革蘭陽性球菌感染以外還，，要考慮對碳青黴烯耐藥的革蘭陰性細菌包括非發酵菌感染的（）可能性可以選用抗非發酵菌效果較好的藥物如頭孢呱酮舒，，－巴坦等正在接受經驗性口服或靜脈治療的低危門診患者。（７），如果其發熱和臨床症狀在內無好轉應該住院重新評估並４８ｈ，，開始靜脈應用廣譜抗菌藥物治療應用廣譜抗菌藥物治療。４－７ｄ後仍有持續或反複發熱的高危患者和預計中性粒細胞缺乏持續＞
的患者建議加用經驗性抗真菌治療１０ｄ。
１８６——第二章白細胞疾病中性粒細胞缺乏伴發熱患者的抗菌藥物治療的療程１４?
適當的抗菌藥物應持續用於至少整個中性粒細胞缺乏期間直至９如臨床需要用藥時間可適當地延（ＡＮＣ≥０?５×１０／Ｌ），，長對於有臨床或微生物學感染證據的患者療程取決於特定的。，微生物和感染部位如存在深部組織感染心內膜炎化膿。（１）、、性血栓性靜脈炎或接受適當抗菌藥物治療拔除導管後仍有持續性血流感染小時的患者抗菌藥物治療療程需要周或至病＞７２，＞４灶愈合症狀消失對於由金黃色葡萄球菌銅綠假單胞菌、；（２）、或分枝杆菌所引起的導管相關性血流感染在拔除導管的同時全，
身應用抗菌藥物治療至少需要對血流感染使１４ｄ；（３）ＭＲＳＡ，用糖肽類藥物達托黴素等治療至少合並遷徙性病灶者還、１４ｄ，要適當延長對耐甲氧西林凝固酶陰性的葡萄球菌或腸球菌；（４）引起的血流感染體溫正常後需持續抗菌藥物治療，５－７ｄ；（５）對無法解釋的發熱患者建議初始治療持續至血細胞有明顯的恢，
複跡象一般在９時停藥如果適當的療程已經；ＡＮＣ≥０?５×１０／Ｌ。
結束已證實感染的所有症狀和體征消失仍然存在中性粒細胞、、缺乏的患者可以考慮執行預防性用藥方案直至血細胞恢複，。
中性粒細胞缺乏伴發熱患者抗菌藥物預防給藥的時機１５?
對預計出現嚴重的中性粒細胞缺乏９或（ＡＮＣ≤０?１×１０／Ｌ）持續時間較長超過的高危患者考慮氟喹諾酮類藥物預防（７ｄ），性用藥對左氧氟沙星和環丙沙星的評估最為全麵認為二者近乎。，等效但左氧氟沙星更多地用於口腔黏膜炎相關的侵襲性草綠色鏈，
球菌感染高危險患者最佳的開始給藥時間和給藥持續時間尚無定。
論為了取得更好的預防效果推薦從中性粒細胞缺乏開始應用至，，９或出現明顯的血細胞恢複的證據需要注意的ＡＮＣ＞０?５×１０／Ｌ。
是長期預防性用藥將可能導致細菌耐藥性增加通常不推薦在氟。
喹諾酮預防性用藥的同時合並使用抗革蘭陽性菌藥物對於預計。
中性粒細胞缺乏的低危患者不推薦預防性應用抗菌藥物≤７ｄ，。
１８７——血液病知識問答手冊第十二節澱粉樣變性什麼是澱粉樣變性１?
澱粉樣變性是由多種原因引起的一組疾病（Ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ），此組疾病的共同特點是有一種均一的微纖維狀物質沉積於組織器官中造成器官結構和功能的異常引起相應的臨床症狀和體，，征本病常累及的器官有腎髒心髒舌肝脾胃腸道及皮。、、、、膚等。
澱粉樣變性的病因及發病機製是什麼２?
本病病因及發病機製尚不明確可能與遺傳因素免疫因，、素漿細胞增殖性疾病腫瘤性疾病及長期血液透析有關目前、、。
已證明存在兩種物質即澱粉樣物促進因子和澱粉樣物降解因，
子前者具有加速澱粉樣變性物沉澱作用後者具有溶解澱粉樣，，物質作用由於兩者失衡可能在澱粉樣變性發病中起重要作。，用外界刺激因素使澱粉樣物前質蛋白血清濃度過高或使前質蛋。
白基本結構發生改變以及前質蛋白生成或轉變為澱粉樣物纖絲，
蛋白在澱粉樣變性的發病機製中起重要作用，。
全身性澱粉樣變性的臨床類型有哪些３?
全身性澱粉樣變性主要有以下幾種臨床分型淋巴漿細：（１）胞異常增殖澱粉樣變性原發性全身性澱粉樣變性是繼發於多發：
性骨髓瘤淋巴瘤巨球蛋白血症的澱粉樣變性繼發性全、、。（２）身性澱粉樣變性見於慢性炎症性疾病及腫瘤性疾病繼發性澱：。
粉樣變性可累及全身器官但多見於肝脾腎等家族性，、、。（３）全身性澱粉樣變性為不同基因突變引起的一組疾病臨床分為：，型血透相關性澱粉樣變性見於慢性腎功能衰竭行長期３。（４）：１８８——第二章白細胞疾病血液透析患者多累及骨關節及其周圍組織導致關節痛腕，、，、管綜合征偶爾發生廣泛性沉積而出現全身性澱粉樣變性，。（５）老年性全身性澱粉樣變性偶爾發生廣泛性沉積如沉積於心：，髒可發生致死性的心功能衰竭，。
澱粉樣變性常累及哪些器官及相應臨床表現４?
澱粉樣變性起病較晚平均發病年齡為歲且進展緩慢，６１，。
本病可累及多係統器官常見的器官有腎髒是澱粉樣變性，：（１）最常侵犯的器官表現為蛋白尿血尿或腎病綜合征疾病晚期，、，可發展為腎病綜合征當患者出現氮質血症時預後不佳腎髒。，，損害是不可逆的心髒是原發性澱粉樣變性骨髓瘤性澱粉。（２）、樣變性老年性澱粉樣變性最常累及的器官臨床表現取決於澱、，粉樣物在心內沉積的部位可表現為心肌肥厚心髒擴大傳導。、、阻滯心律失常和頑固性心功能不全神經係統原發性澱粉、。（３）樣變性患者可發生周圍神經病變下肢較上肢為重呈對稱性，，、進行性加重感覺神經較運動神經障礙為重呼吸道澱粉樣，。（４）物可沉積在上呼吸道的鼻竇喉氣管等處引起鼻衄氣短等、、，、症狀累及下呼吸道時咯血為常見表現舌肥大巨舌是口。，。（５）腔澱粉樣變性最典型的特征可至言語困難舌疼痛除此之，、。
外澱粉樣變性還可累及肝髒脾髒胃腸道皮膚及骨關，、、、節等。
澱粉樣變性的治療目的是什麼５?
澱粉樣變性的治療的目的是減少引起澱粉樣物產生的慢性刺激抑製澱粉樣纖絲的合成抑製澱粉樣物細胞外沉積促進沉，，，積的澱粉樣物的溶解和吸收。
澱粉樣變性按病因可以分為幾類６?
按病因可分為原發性澱粉樣變性和繼發性澱粉樣變性兩類，
原發性澱粉樣變性病因未明繼發性澱粉樣變性與自身免疫性疾；
１８９——血液病知識問答手冊病腫瘤慢性感染代謝異常某些家族遺傳性疾病等有關、、、、，其中與類風濕關節炎的關係最為肯定獲得性係統性澱粉樣變性。
包括免疫球蛋白輕鏈或原發性反應性繼發性ＡＬ（）、ＡＡ（、）和微球蛋白透析相關性型最常見的類型是Ａβ２Ｍ（β２，），型
ＡＬ。
澱粉樣變性如何治療７?
澱粉樣變性的治療方案如下：
降低澱粉樣物質產生化學治療以烷化劑為基礎（１）：１）：的化療可以減少少部分患者的澱粉樣物質產生量從而改善臨床，
症狀廣泛的多係統損害提示型澱粉樣變性確診後如不治。ＡＬ，療則患者的平均存活期為年方案作為標準治療方案，１。ＭＰ，將原發性係統性澱粉樣變性患者的中位生存期由個月延長至１３個月但僅有的患者對方案有反應秋水仙堿可以阻１７，３０％ＭＰ。
斷促澱粉樣因子的形成可單獨用於型澱粉樣變性或與化療，ＡＬ聯合應用另有研究認為大劑量地塞米鬆治療型澱粉樣變。，ＡＬ性是有效且安全的還可作為其他更強的治療手段前的過渡，。２）造血幹細胞移植研究證明自體造血幹細胞移植是目前最為有：，效的治療型澱粉樣變性的方法大劑量靜脈用左旋苯丙氨ＡＬ。３）酸氮芥比口服左旋苯丙氨酸氮芥和潑尼鬆治療更（ｍｅｌｐｈａｌａｎ）：為有效。
抑製澱粉樣物質的聚集和沉積促進已沉積的澱粉樣物（２），質溶解碘脫氧阿黴素（Ｉ—ＤＯＸ，４－ｉｏｄｏ－４－ｄｅｏｘｙｄｏｘｏｒｕｂｉｃｉｎ）是一種新的阿黴素衍生物對各種澱粉樣纖維有非常高的親和，
力可以使模型係統中的澱粉樣沉積物重吸收但是單用，，Ｉ－治療無明顯臨床治療效果ＤＯＸ。
支持治療所有類型的澱粉樣變性患者都需要支持治（３）：療例如心髒或腎髒移植血液透析心髒起搏器和營養支持，、、。
洋地黃類藥物鈣通道阻滯劑和受體阻斷劑禁忌使用因為這、β，些藥物的治療量會引起毒性反應原發性係統性澱粉樣變性可引。
１９０——第二章白細胞疾病起受累髒器結構和功能的改變而改善受累髒器功能的支持治療，
可對患者生存期產生重要影響。
最新的認識是對受累器官進行移植有助於延長患者生存，
期肝髒受累時若出現迅速進展的膽汁淤積性黃疸則肝移植。，，仍是挽救生命的方法小部分型澱粉樣變性患者接受腎移植。ＡＬ後療效滿意疾病進展較慢年齡小於歲無心髒或胃腸，。、４５、道澱粉樣變性的患者是行腎移植治療的最佳人選心髒澱粉樣變。
性較難處理若經積極治療後心功能仍然處於終末期則此時行，，心髒移植或許是唯一的選擇疾病進展較慢且沒有廣泛的多係。、統受累者適宜行心髒移植治療隨著自體幹細胞移植技術的進步。
及移植相關病死率的降低已有個別以心髒受累為主的原發性係，
統性澱粉樣變性患者在接受心髒移植的基礎上進一步接受造血，
幹細胞移植治療其遠期療效尚待觀察評定，。
第十三節脾功能亢進症脾功能主要有哪些１?
脾髒位於人的左季肋區其正常生理功能包括造血功能，：，對人體的造血器官有調節作用脾是人體最大的淋巴器官參加；，體內的免疫反應協助消滅入侵的細菌病毒是人體重要的濾，、；血器官能將衰老的紅細胞血小板破壞，、。
脾功能亢進症的定義是什麼２?
脾功能亢進簡稱脾亢是指由各種不同疾病引起脾髒腫大（）和血細胞減少的綜合征臨床表現為脾腫大一種或多種血細胞，、減少而骨髓造血細胞相應增生它發展至晚期還有肝大並有，，，肝硬化腹水等脾髒切除後可獲緩解原發病得到有效控製、。。，有部分病人臨床症狀可減輕。
１９１——血液病知識問答手冊脾功能亢進症的病因有哪些３?
繼發性脾功能亢進常見病因包括急性感染伴脾腫大：（１），如病毒性肝炎或傳染性單核細胞增多症慢性感染如結；（２），核布氏杆菌病瘧疾等充血性脾腫大即門脈高壓有肝、、；（３），內阻塞及肝外阻塞性等炎症性肉芽腫如係統性紅斑狼瘡；（４）、類風濕性關節炎綜合征及結節病等惡性腫瘤如淋巴、Ｆｅｌｔｙ；（５）瘤白血病及癌腫轉移等慢性溶血性疾病如遺傳性球形細、；（６）胞增多症自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等類脂質、；（７）沉積症如戈謝病及尼曼匹克病骨髓增生症如真性紅細胞－；（８）增多症慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化其他尚有脾動脈、；（９）瘤及海綿狀血管瘤等。
脾功能亢進症的診斷標準是什麼４?
國內診斷標準主要包括脾髒腫大血細胞減少：（１）；（２），以一係或者多係減少骨髓造血細胞增生示活躍或明顯活；（３）：躍可出現輕度成熟障礙的表現切脾後可使外周血象接近，；（４）或恢複正常用５１標記的血小板或紅細胞注入體內進行；（５）Ｃｒ，掃描可以判斷血小板或紅細胞破壞過多前條診斷標準更為，。４重要。
脾功能亢進症如何治療５?
首先治療原發病若效果差且原發病允許的情況下可以考，，慮行脾切除術及對症支持治療脾切除的指征脾大造成明顯壓。：迫症狀嚴重溶血性貧血血小板減少引起出血粒細胞極度減；；；少並有反複感染史對於幼年老年及長期臥床的患者切牌時要。、特別慎重因脾切除後繼發性血小板增多症對於臥床或老年患者，
有引起血栓並發症的危險去除了保護性慮血器官幼年患者易，，發生血源性感染。
１９２——第二章白細胞疾病脾功能亢進的發病機製有哪些６?
脾亢的發病機製目前有以下學說過分滯留吞噬學說，：①：當各種不同原因引起脾大時血細胞通過脾髒的時間延長滯留，，的數量增加從而脾對血細胞的破壞增強體液學說脾可能，；②：產生某些體液因子抑製骨髓的造血功能及成熟血細胞的釋放，；免疫學說正常時脾參與抗體的形成脾大時可產生大量各種③：，抗體又可破壞黏附抗體的血細胞使外周血細胞減少並使骨，，，髓代償性增生稀釋學說脾大時全身血漿總容量明顯增；④：，加造成血液稀釋表現為血細胞減少，，。
脾功能亢進的實驗室檢查有哪些７?
血象脾亢的早期以白細胞和或血小板減少為（１）：，（）主重度脾亢時出現三係明顯減少血細胞減少與脾大程度不一，，定成比例貧血多為正細胞正色素性網織紅細胞輕度增高，，；骨髓象骨髓造血細胞增生活躍或明顯活躍造血細胞係均（２）：，增生常有不同程度的成熟障礙主要以粒係和巨核細胞係明，，顯其他檢查血細胞壽命的監測對脾亢的患者用放射；（３）：①：性核素５１標記測定紅細胞平均壽命檢測結果顯示紅細胞壽命Ｃｒ，明顯縮短可脾容積測定以５１標記紅細胞靜脈注，＜１５ｄ；②：Ｃｒ，入血循環後定時測定紅細胞在血循環中清除率同時檢測脾中紅，
細胞阻留指數不同脾腫大患者對紅細胞阻留能力不同。，。
脾功能亢進的臨床表現有哪些８?
血細胞減少所致的貧血感染出血等脾大症狀表現一般，，。
不明顯體檢時發現巨脾是症狀也較輕微患者可感到腹部不，。，適側臥時感到不適如出現左季肋部與呼吸相關的疼痛及摩擦，。
感往往提示脾梗死的可能，。
１９３——血液病知識問答手冊脾功能亢進的國外診斷標準是什麼９?
脾髒腫大外周血中紅細胞白細胞或血小板一種（１）；（２）、或多種同時減少骨髓增生程度正常或在正常以上外周血；（３），中減少的細胞係列在骨髓中增生程度正常或更為顯著脾，；（４）切除後可使外周血象恢複正常有受累細胞係轉換率增加的；（５）證據如在外周血中網織紅細胞增多白細胞分類中的中性杆狀，，核比例增多或出現年輕的大血小板用放射性核素標記及體表，。
測定可看到血循環中成熟紅細胞的半壽期縮短同時有脾肝，，／放射性比率增加（＞２）。
脾功能亢進的並發症有哪些１０?
脾栓塞脾周圍炎見於左上腹或左下胸劇痛與呼吸（１）、、，相關局部壓痛摩擦感可聞及摩擦音會發生各種感染，，；（２），與白細胞降低關係密切。
脾功能亢進的療效標準有哪些１１?
綜合國內外資料初擬定脾功能亢進的療效標準如下，：（１）治愈治療後已穩定的血象接近或恢複正常好轉治療後：；（２）：已穩定的血象較治療前有明顯改善但未能接近或恢複正常，；無效治療後已穩定的血象較治療前無明顯改善（３）：。
１９４——第三章淋巴細胞增殖性疾病第三章淋巴細胞增殖性疾病第一節淋巴瘤什麼是淋巴瘤１?
淋巴瘤起源於淋巴結和淋巴組織其發生大多（ｌｙｍｐｈｏｍａ），與免疫應答過程中淋巴細胞增殖分化產生的某種免疫細胞惡變有關是免疫係統的惡性腫瘤淋巴結和淋巴組織遍布全身且與單，。
核巨噬細胞係統血液係統相互溝通淋巴液和血液在全身循—、，環故淋巴瘤可發生在身體的任何部位其中淋巴結扁桃體，。、、脾及骨髓是最易受到累及的部位無痛性進行性淋巴結腫大和局。
部腫塊是其特征性的臨床表現同時可有相應器官壓迫的症狀，。
病變如侵犯結外的淋巴組織如扁桃體鼻咽部胃腸道骨骼，、、、或皮膚等則以相應組織器官受損的症狀為主當淋巴瘤浸潤血，，液和骨髓時可形成淋巴細胞白血病如浸潤皮膚時則表現為蕈樣，
肉芽腫或紅皮病患者常有發熱消瘦盜汗等全身症狀最後。、、，出現惡病質由於每一個患者的病變部位和範圍都不相同淋巴。，瘤的臨床表現具有多樣性。
淋巴瘤的病理分型有哪些２?
按照組織病理學表現淋巴瘤包括兩大類霍奇金淋巴瘤，：和非霍奇金淋巴瘤（ＨＬ）（ＮＨＬ）。
１９５——血液病知識問答手冊何謂淋巴瘤３?ＭＡＬＴ－淋巴瘤即胃腸黏膜淋巴組織低度惡性的細胞淋ＭＡＬＴ－，Ｂ巴瘤凡具有黏膜和上皮組織的器官都可以發生淋巴瘤。ＭＡＬＴ－。
其他具有黏膜和上皮組織的器官如甲狀腺淚腺乳腺皮膚：、、、眼結膜胸腺泌尿生殖道呼吸道淋巴瘤的發生亦有報、、、ＭＡＩｎ道正常情況下缺乏淋巴組織的器官如眼眶硬腦膜等部位也，：、可因炎症自身免疫等獲得黏膜相關樣淋巴組織並在此基礎上產、
生黏膜相關樣淋巴組織淋巴瘤。
淋巴瘤的發病原因是什麼４?
不完全清楚但病毒學說頗受重視，。
用熒光免疫法檢查患者的血清可發現部分患者有高效ＨＩ，價抗病毒抗體患者的淋巴結在電鏡下Ｅｐｓｔｅｉｎ－Ｂａｒｒ（ＥＢ）。ＨＬ可見病毒顆粒在的細胞中也可找到病毒ＥＢ。２０％ＨＬＲ－ＳＥＢ。
病毒與的關係極為密切病毒也可能是移植後淋巴瘤ＥＢＨＬ。ＥＢ和相關淋巴瘤的病因淋巴瘤有明顯的地方流行性ＡＩＤＳ。Ｂｕｒｋｉｔｔ。
非洲兒童淋巴瘤組織傳代培養中分離出病毒以ＢｕｒｋｉｔｔＥＢ；８０％上的患者血清中病毒抗體滴定度明顯增高而非淋巴ＥＢ，Ｂｕｒｋｉｔｔ瘤患者滴定度增高者僅普通人群中滴定度高者發生１４％；Ｂｕｒｋｉｔｔ淋巴瘤的機會也明顯增多提示病毒可能是淋巴瘤的，ＥＢＢｕｒｋｉｔｔ病因。
日本的成人細胞白血病淋巴瘤有明顯的家族集中趨勢Ｔ／，且呈地區性流行世紀年代後期一種反轉錄病毒人類。２０７０，Ｔ淋巴細胞病毒工型被證明是成人細胞白血病淋（ＨＴＬＶ－Ｉ），Ｔ／巴瘤的病因另一種反轉錄病毒近來被認為與細胞。ＨＴＬＶ－ⅡＴ皮膚淋巴瘤蕈樣肉芽腫的發病有關肉瘤病毒（）。Ｋａｐｏｓｉ（ｈｕ?
也被認為是原發於體腔的淋巴瘤ｍａｎｈｅｒｐｅｓｖｉｒｕｓ－８）（ｐｒｉｍａｒｙ的病因邊緣區淋巴瘤合並感染經ｂｏｄｙｃａｖｉｔｙｌｙｍｐｈｏｍａ）。ＨＣＶ，幹擾素和利巴韋林治療轉陰時淋巴瘤可獲得部分或ＨＣＶＲＮＡ，１９６——第三章淋巴細胞增殖性疾病完全緩解。
幽門螺杆菌抗原的存在與胃黏膜相關性淋巴樣組織結外邊緣區淋巴瘤胃淋巴瘤發病有密切的關係抗幽門螺杆菌（ＭＡＬＴ），治療可改善其病情幽門螺杆菌可能是該類淋巴瘤的病因，。
免疫功能低下也與淋巴瘤的發病有關遺傳性或獲得性免疫。
缺陷患者伴發淋巴瘤者較正常人為多器官移植後長期應用免疫，
抑製劑而發生惡性腫瘤者其中為淋巴瘤幹燥綜合征患者，１／３。
中淋巴瘤的發病率比一般人高。
霍奇金淋巴瘤的病理特征是什麼５?
病理組織學檢查發現細胞是的特點細胞來Ｒ－ＳＨＬ。Ｒ－Ｓ源於被激活的生發中心後期細胞細胞大小不一約Ｂ。Ｒ－Ｓ，２０多數較大形態極不規則胞漿嗜雙色性核外形不規－６０μｍ，，，。
則可呈鏡影狀也可多葉或多核偶有單核核染質粗細，“”，，。
不等核仁大而明顯可達核的可伴各種細胞成分和毛細，，１／３。
血管增生以及不同程度的纖維化結節硬化型中細胞由。ＨＬＲ－Ｓ於變形細胞漿濃縮兩細胞核間似有空隙稱為腔隙型，，，Ｒ－Ｓ細胞通常從原發部位向鄰近淋巴結依次轉移越過鄰近淋。ＨＬ，巴結向遠處淋巴結區的跳躍性播散較少見目前較普遍采用。１９６５年會議的分型方法國內以混合細胞型為最常見結節ＲｙｅＨＬ。，硬化型次之其他各型均較少見各型並非固定不變淋巴細胞，。。
為主型的可向其他各型轉化僅結節硬化型較為固定２／３，。ＨＬ的組織分型與預後有密切關係預後以淋巴細胞為主型最好其。，次是結節硬化型混合細胞型較差淋巴細胞減少型預後最差，，。
非霍奇金淋巴瘤的病理特征是什麼６?
大部分為細胞性病變的淋巴結切麵外觀呈魚肉樣ＮＨＬＢ，，鏡下正常淋巴結結構破壞淋巴濾泡和淋巴竇可消失增生或浸，。
潤的淋巴瘤細胞成分單一排列緊密易發生早期遠處擴、。ＮＨＬ散有的病例在臨床確診時已播散至全身侵襲性常原發累。。ＮＨＬ１９７——血液病知識問答手冊及結外淋巴組織發展迅速往往跳躍性播散越過鄰近淋巴結，，，向遠處淋巴結轉移。
非霍奇金淋巴瘤（）分型方案中較常見的亞型７?ＷＨＯ２００１有哪些邊緣區淋巴瘤邊緣（１）（ｍａｒｇｉｎａｌｚｏｎｅｌｙｍｐｈｏｍａ，ＭＺＬ）：區指淋巴濾泡及濾泡外套之間的結構從此部位發生（ｍａｎｔｌｅ），的邊緣區淋巴瘤係細胞來源＋表達在往Ｂ，ＣＤ５，ＢｃＩ－２，ＩＷＦ往被列入小淋巴細胞型或小裂細胞型臨床經過較緩屬於惰，，“性淋巴瘤的範疇共有種淋巴結邊緣區細胞淋巴瘤”。３：①Ｂ：是發生在淋巴結邊緣區的淋巴瘤由於其細胞形態類似單核細，
胞亦稱為單核細胞樣細胞淋巴瘤，“Ｂ（ｍｏｎｏｃｙｔｏｉｄＢ－ｃｅｌｌｌｙｍ?
脾邊緣區細胞淋巴瘤臨床表現為貧血和ｐｈｏｍａ）”；②（ＳＭＺＬ）；脾大淋巴細胞增多伴或不伴絨毛狀淋巴細胞黏膜相關性，，；③淋巴樣組織結外邊緣區淋巴瘤是發生在結外淋（ＭＡＬＴ—ＭＺＬ）：巴組織邊緣區的淋巴瘤可有亦被稱為黏膜相關，ｔ（１１；１８），“性淋巴樣組織淋巴瘤”（ｍｕｃｏｓａ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｌｙｍｐｈｏｉｄｔｉｓｓｕｅｌｙｍ?
包括甲狀腺的橋本甲狀腺炎ｐｈｏｍａ?ＭＡＬＴｌｙｍｐｈｏｍａ），（Ｈａｓｈｉｍｏ?
涎腺的幹燥綜合征以及幽ｔｏ＇ｓｔｈｙｒｏｉｄｉｔｉｓ）、（Ｓｊｏｇｒｅｎ＇ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ）門螺杆菌相關的胃淋巴瘤。
濾泡性淋巴瘤發生（２）（ｍａｒｇｉｎａｌｚｏｎｅｌｙｍｐｈｏｍａ，ＭＺＬ）：在生發中心的淋巴瘤為細胞來源＋＋，Ｂ，ＣＤ１０，ＢｃＩ－２，ＢｃＩ－＋伴也為惰性淋巴瘤化療反應好但不能治６ｔ（１４；１８），“”。，愈病程長反複複發或轉成侵襲性多見老年病常有脾和骨，，，，髓的累及。
套細胞淋巴瘤曾稱為外（３）（ｍａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ?ＭＣＬ）：套帶淋巴瘤或中介淋巴細胞淋巴瘤（ｍａｎｔｌｅｚｏｎｅｌｙｍｐｈｏｍａ）（ｉｎ?
在常被列入彌漫性小ｔｅｒｍｅｄｉａｔｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃｌｙｍｐｈｏｍａ）。ＩＷＦ裂細胞型來源於濾泡外套的細胞常有。Ｂ，ＣＤ５＋，ｔ（１１；表達臨床上老年男性多見占的本型１４），ＢｃＩ－ｌ。，ＮＨＬ８％。
１９８——第三章淋巴細胞增殖性疾病發展迅速中位存活期年屬侵襲性淋巴瘤化療完全緩，２－３，，解率較低。
彌漫性大細胞淋巴瘤（４）Ｂ（ｄｉｆｆｕｓｅｌａｒｇｅＢｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ，是最常見的侵襲性包括縱隔胸腺大細胞ＤＬＢＣＬ）：ＮＨＬ，（）Ｂ淋巴瘤血管內大細胞淋巴瘤等常有與，Ｂ。ｔ（３；１４），ＢｃＩ－６的表達有關其表達者治療較困難年生存率在左，ＢｃＩ－２，５２５％右而低危者可達左右，７０％。
淋巴瘤白血病由形（５）Ｂｕｒｋｉｔｔ／（Ｂｕｒｋｉｔｔｌｙｍｐｈｏｍａ，ＢＬ）：態一致的小無裂細胞組成細胞大小介於大淋巴細胞和小淋巴細。
胞之間胞漿有空泡核仁圓侵犯血液和骨髓時即為急性淋巴，，，細胞白血病型＋＋－伴與Ｌ３。ＣＤ２０，ＣＤ２２，ＣＤ５，ｔ（８；１４），基因表達有關增生極快是嚴重的侵襲性在流行區ＭＹＣ，，ＮＨＬ。
以兒童多見頜骨累及是其特點在非流行區病變主要累及回，；，腸末端和腹部髒器。
血管原始免疫細胞性細胞淋巴瘤（６）Ｔ（ａｎｇｉｏ－ｉｍｍｕｎｏ?
過去認為係一種非惡性免疫性ｂｌａｓｔｉｃＴｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ，ＡＩＴＣＬ）：疾患稱作血管免疫母細胞性淋巴結病，“”（ａｎｇｉｏ－ｉｍｍｕｎｏｂｌａｓ?
近年來研究確定為侵襲性細胞淋ｔｉｃｌｙｍｐｈａｄｅｎｏｐａｔｈｙ，ＡＩＬＤ），Ｔ巴瘤的一種應使用含阿黴素的化療方案治療發熱淋巴結腫，。，大試驗陽性伴多株高免疫球蛋白血症，Ｃｏｏｍｂ，。
間變性大細胞淋巴瘤（７）（ａｎａｐｌａｓｔｉｃｌａｒｇｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ，亦稱淋巴瘤細胞形態特殊類似細胞ＡＬＣＬ）：Ｋｉ－１，，Ｒ－Ｓ，有時可與霍奇金淋巴瘤和惡性組織細胞病混淆細胞呈＋。ＣＤ３０，亦即常有染色體異常基因陽性Ｋｉ－１（＋），ｔ（２；５），ＡＬＫ。
臨床常有皮膚侵犯伴或不伴淋巴結及其他結外部位病變免疫，。
表型可為細胞型臨床發展迅速治療同大細胞淋巴瘤Ｔ。，。
周圍性細胞淋巴瘤無其他特征（８）Ｔ（ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ－ｃｅｌｌｌｙｍ?
所謂周圍性是指細胞已向輔助性細胞ｐｈｏｍａ，ＰＴＣＬ）：“”，ＴＴ或抑製細胞分化可表現為＋或＋而未分化的胸腺Ｔ，ＣＤ４ＣＤ８，Ｔ細胞均呈陽性本型為侵襲性淋巴瘤的一種化療效ＣＤ４、ＣＤ８。，１９９——血液病知識問答手冊果可能比大細胞淋巴瘤較差本型通常表現為大小混合的不Ｂ。、典型淋巴細胞在工作分型中可能被列入彌漫性混合細胞型或大，
細胞型本型日本多見在歐美約占淋巴瘤中的左右我國。，１５％，也較多見。
成人細胞白血病淋巴瘤是周圍性細胞淋巴瘤的一個特Ｔ／Ｔ殊類型與病毒感染有關主要見於日本及加勒比海地，ＨＴＬＶ－Ｉ，區腫瘤或白血病細胞具有特殊形態臨床常有皮膚肺及中樞。。、神經係統受累伴血鈣升高通常伴有免疫缺陷預後惡劣化，，。，療後往往死於感染中位存活期不足一年本型我國很少見。，。
蕈樣肉芽腫賽塞裏綜合征（９）／（ｍｙｃｏｓｉｓｆｕｎｇｏｉｄｅｓ／Ｓéｚａｒｙ常見為蕈樣肉芽腫侵及末梢血液為賽塞裏ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＦ／ＳＳ）：，綜合征臨床屬惰性淋巴瘤類型增生的細胞為成熟的輔助性。。Ｔ細胞呈＋＋－，ＣＤ３、ＣＤ４、ＣＤ８。
套細胞淋巴瘤（）有何特點８?ＭＣＬ是年淋巴造血組織腫瘤新分類中的一種獨立ＭＣＬ２００１ＷＨＯ的細胞占的惡性度高預後不良主ＢＮＨＬ，ＮＨＬ５％－１０％，，。
要發生於中老年人中位年齡約歲男性居多瘤細胞由小，６０，。
到中等大小的淋巴細胞組成核型輕微至明顯不規則或有核，，裂染色質中度稀疏核仁不明顯細胞質稀少包括種變異，，，，４型母細胞或母細胞樣瘤細胞的核稍大染色質較分散：（１）：，，可見小核仁核分裂象多似淋巴母細胞淋巴瘤多形性，，；（２）：瘤細胞核大多形缺乏明顯核仁和嗜堿性胞漿小細胞，，；（３）：瘤細胞小而圓似小淋巴細胞淋巴瘤但缺乏增殖中心單，，；（４）核細胞樣瘤細胞的核中等大胞漿較豐富淡染似單核細胞：，，，樣細胞淋巴瘤其中小細胞型從形態上與難以區分Ｂ。ＣＬＬ。ＭＣＬ的免疫表型特點是表達同時表達全細胞相關抗原ＣＤ５，ＢＣＤ１９、和等瘤細胞表麵和陽性ＣＤ２０、ＣＤ２２ＣＤ７９α，ｌｇＭ、ＩｇＤＦＭＣ７，而常陰性ＣＤ１０、ＣＤ２３、ＢＣＬ－６。
２００——第三章淋巴細胞增殖性疾病濾泡淋巴瘤（，）有何特點９?ｆｏｌｌｉｃｕｌａｒｌｙｍｐｈｏｍａＦＬ是一種較常見的惰性淋巴瘤是的常見類型來源ＦＬ，ＮＨＬ，於淋巴結的生發中心在惡性淋巴瘤發病類型中僅次於彌漫性大，
細胞淋巴瘤常見於老Ｂ（ｄｉｆｆｕｓｅｌａｒｇｅＢｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ，ＤＬＢＣＬ），年人中位生存期為年主要侵犯淋巴結脾骨髓和，８－１０。ＦＬ、、外周血大多數的免疫表型是一致的腫瘤細胞全細胞相。ＦＬ，Ｂ關標記和濾泡中心抗原ＣＤ１９、ＣＤ２０、ＣＤ２２、ＣＤ７９αＣＤ１０、限製性表達輕鏈熒光強度強於正常淋巴ＢＣＬ２、ＢＣＬ６，Ｉｇ，ＣＤ２０細胞部分患者和陽性主要的細胞遺傳學改變，ＦＭＣ７ＣＤ２３。ＦＬ為由此產生的融合基因ｔ（１４；１８）（ｑ３２；ｑ２１），Ｂｃｌ－２／ＩｇＨ，引起蛋白的過度表達見於但還有ＢＣＬ－２，８５％－９０％ＦＬ，的即使存在也不表達蛋白因此不１０％ＦＬｔ（１４；１８）ＢＣＬ－２，能將的表達作為的診斷指標是一種轉錄抑ＢＣＬ－２ＦＬ。ＢＣＬ－６製因子在中的高表達可以和反應性淋巴細胞其他惰性，ＦＬ，、淋巴瘤鑒別也是最有意義的標記檢測和，ＢＣＬ－６ＦＬ，ＢＣＬ－２蛋白用免疫組織化學染色比更有價值ＢＣＬ－６ＦＣＭ。
霍奇金淋巴瘤的臨床表現有哪些１０?
多見於青年兒童少見首發症狀常是無痛性頸部或鎖骨上，。
淋巴結進行性腫大占其次為腋下淋巴結腫大（６０％－８０％），。
腫大的淋巴結可以活動也可互相粘連融合成塊觸診有軟骨，，，樣感覺少數患者僅有深部淋巴結腫大淋巴結腫大可壓迫鄰近。。
器官如壓迫神經可引起疼痛縱隔淋巴結腫大可致咳嗽胸，；、悶氣促肺不張及上腔靜脈壓迫綜合征等腹膜後淋巴結腫大、、；可壓迫輸尿管引起腎盂積水硬膜外腫塊導致脊髓壓迫症等，；。
侵犯各器官可引起肺實質浸潤胸腔積液骨痛腰椎或胸ＨＬ、、、椎破壞脊髓壓迫症肝大和肝痛黃疸脾大等、、、、。５％－１６％的患者發生帶狀皰疹飲酒後引起的淋巴結疼痛是所特ＨＬ。ＨＬ有但並非每一個患者都是如此，ＨＬ。
２０１——血液病知識問答手冊的患者以原因不明的持續發熱為起病症狀３０％－４０％ＨＬ。
這類患者一般年齡稍大男性較多常已有腹膜後淋巴結累及，，。
周期性發熱熱約見於的患者可有局部及（Ｐｅｌ－Ｅｂｓｔｅｉｎ）１／６。
全身皮膚瘙癢多為年輕患者特別是女性瘙癢可為的唯，，。ＨＬ一全身症狀盜汗疲乏及消瘦等全身症狀較多見。、。
非霍奇金淋巴瘤的臨床表現有哪些１１?
相對而言的臨床表現有如下特點隨年齡增長ＨＬ，ＮＨＬ：①而病增多男較女為多有遠處擴散和結外侵犯傾向對，；②ＮＨＬ，各器官的侵犯較多見常以高熱或各係統症狀發病無痛ＨＬ；③，性頸和鎖骨上淋巴結進行性腫大為首發表現者較少除惰ＨＬ；④性淋巴瘤外一般發展迅速，。
據統計咽淋巴環病變占的發生部位最，ＮＨＩ。１０％－１５％。
多在軟齶扁桃體其次為鼻腔及鼻竇臨床有吞咽困難鼻、，，、塞鼻出血及頜下淋巴結腫大胸部以肺門及縱隔受累最多半、：，數有肺部浸潤或和胸腔積液屍解中近可有心包及心髒（）。１／３受侵累及胃腸道的部位以小腸為多其中半數以上為回。ＮＨＬ，腸其次為胃結腸很少受累臨床表現有腹痛腹瀉和腹塊，，。、，症狀可類似消化性潰瘍腸結核或脂肪瀉等常因腸梗阻或大量、，出血施行手術而確診活檢證實約的患者有肝受累。１／４－１／２，脾大僅見於較後期的病例原發於脾的較少見屍解，ＮＨＬ。
有腎損害但有臨床表現者僅主要為腎腫大高血３３?５％，２３％。、壓腎功能不全及腎病綜合征中樞神經係統病變多在疾病進展、。
期以累及腦膜及脊髓為主骨骼損害以胸椎及腰椎最常見股，。，骨肋骨骨盆及頭顱骨次之骨髓累及者約占約、、。１／３－２／３，的患者在晚期發展成急性淋巴細胞白血病皮膚受累表２０％ＮＨＬ。
現為腫塊皮下結節浸潤性斑塊潰瘍等、、、。
發熱消瘦盜汗等全身症狀多見於晚期全身瘙癢很、、，少見。
２０２——第三章淋巴細胞增殖性疾病淋巴瘤的實驗室檢查有哪些１２?
血液和骨髓檢查常有輕或中度貧血少數白細胞（１）：ＨＬ，輕度或明顯增加伴中性粒細胞增多約的患者嗜酸性粒細，。ｌ／５胞升高骨髓被廣泛浸潤或發生脾功能亢進時可有全血細胞減。，少骨髓塗片找到細胞是骨髓浸潤的依據骨髓浸潤大。Ｒ－ＳＨＬ。
多由血源播散而來骨髓穿刺塗片陽性率僅但活檢法可提，３％，高至９％－２２％。
白細胞數多正常伴有淋巴細胞絕對和相對增多晚期ＮＨＬ，。
並發急性淋巴細胞白血病時可呈現白血病樣血象和骨髓象，。
化驗檢查疾病活動期有血沉增速血清乳酸脫氫酶活（２）：，性增高乳酸脫氫酶升高提示預後不良如血清堿性磷酶酸活力。。
或血鈣增加提示骨骼累及細胞可並發抗人球蛋白試驗。。ＢＮＨＬ陽性或陰性的溶血性貧血少數可出現單克隆或中樞，ＩｇＧＩｇＭ，神經係統累計時腦脊液中蛋白升高必要時進行腦脊液的檢查。。
影像學檢查（３）：淺表淋巴結的檢查超檢查和放射性核素顯像可以發１）：Ｂ現體檢時觸診的遺漏。
縱隔與肺的檢查胸部攝片可了解縱隔增寬肺門增大２）：、、胸水及肺部病灶等情況胸部可確定縱隔與肺門淋巴結腫大，ＣＴ。
腹腔盆腔淋巴結的檢查剖腹探查病理檢查結果表明３）、：，淋巴造影陽性符合率為陰性符合率為陽性符合９８％，９７％。ＣＴ率為陰性符合率為因為淋巴造影能顯示結構破壞６５％，９２％。，而僅從淋巴結腫大程度上來判斷但不僅能顯示腹主動脈ＣＴ；ＣＴ旁淋巴結而且還能顯示淋巴結造影所不能檢查到的脾門肝門，、和腸係膜淋巴結受累等情況同時還顯示肝脾腎受累的情。、、況所以是腹部檢查的首選方法陰性而臨床上懷疑時。ＣＴ。ＣＴ，才考慮做下肢淋巴造影超檢查的準確性不及重複性差。ＢＣＴ，，受腸氣幹擾較嚴重但在無設備時仍不失是一種較好的檢查，ＣＴ方法。
２０３——血液病知識問答手冊肝脾的檢查超放射性核素顯像及隻能４）、：ＣＴ、Ｂ、ＭＲＩ查出單發或多發結節對彌漫性浸潤或粟粒樣小病灶難以發現，。
一般認為有兩種以上影像學診斷同時顯示實質性占位病變時才，
能確定肝脾受累、。
正電子發射計算機體層顯像可以顯示淋巴瘤或５）（ＰＥＴ）：淋巴瘤殘留病灶是一種根據生化影像來進行腫瘤定性診斷的。
方法。
病理學檢查選取較大的淋巴結完整地取出避免擠（４）：，，壓切開後在玻片上作淋巴結印片然後置固定液中淋巴結印，，。
片染色後作細胞病理形態學檢查固定的淋巴結經切片Ｗｒｉｇｈｔ＇ｓ，和染色後作組織病理學檢查深部淋巴結可依靠超或ＨＥ。ＢＣＴ引導下細針穿刺塗片作細胞病理形態學檢查，。
用淋巴細胞分化抗原的單抗測定淋巴瘤細胞的免疫表型以，
區分細胞或細胞的免疫表型大部分為細胞型還可ＢＴ，ＮＨＬＢ。
根據細胞表麵的分化抗原了解淋巴瘤細胞的成熟程度。
染色體易位檢查有助於的分型診斷是濾ＮＨＬ。ｔ（１４；１８）泡細胞淋巴瘤的標記是淋巴瘤的標記，ｔ（８；１４）Ｂｕｒｋｉｔｔ，ｔ是套細胞淋巴瘤的標記是（１１；１４），ｔ（２；５）ｋｉ－ｌ＋（ＣＤ３０間變性大細胞淋巴瘤的標記異常是彌漫性大細胞淋巴＋），３ｑ２７瘤的染色體標誌。
確診淋巴瘤有疑難者可應用技術檢測細胞受體，ＰＣＲＴ的基因重排和細胞鏈的基因重排還可應用技（ＴＣＲ）ＢＨ。ＰＣＲ術檢測基因等為分型提供依據ＢｃＩ－２，。
剖腹探查一般不易接受但必須為診斷及臨床分期提（５）：。
供可靠依據時如發熱待查病例臨床高度懷疑淋巴瘤超發，、、Ｂ現有腹腔淋巴結腫大但無淺表淋巴結或病灶可供活檢的情況下，
為肯定診斷或準備單用擴大照射治療前為明確分期診斷，ＨＬ，，有時需要剖腹探查同時切除脾並做活檢，。
２０４——第三章淋巴細胞增殖性疾病如何診斷淋巴瘤１３?
進行性無痛性淋巴結腫大者應做淋巴結印片及病理切、，片或淋巴結穿刺物塗片檢查疑皮膚淋巴瘤時可做皮膚活檢。
及印片伴有血細胞數量異常血清堿性磷酸酶增高或有骨。、骼病變時可做骨髓活檢和塗片尋找細胞或淋巴瘤細，Ｒ—Ｓ胞了解骨髓受累的情況根據組織病理學檢查結果做出淋巴，。，瘤的診斷和分類分型診斷應盡量采用單克隆抗體細胞遺傳學。、和分子生物學技術按的淋巴組織腫瘤分型標準，ＷＨＯ（２００１）分型如隻能開展染色形態學檢查時可按標準分。ＨＥ，ＨＬＲｙｅ型以為基礎再加免疫分型如彌漫性大細胞淋巴。ＮＨＬＩＷＦ，，瘤細胞性，Ｂ。
明確淋巴瘤的診斷和分類分型診斷後還需根據淋巴瘤的分，
布範圍按照年提出的臨床分期方案，ＡｎｎＡｒｂｏｒ（１９６６）ＨＬ。
也參照使用分成期（ＮＨＬ）Ⅰ－Ⅳ：期病變僅限於個淋巴結區或單個結外器官局部Ⅰ：１（Ｉ）受累（ＩＥ）。
期病變累及橫膈同側兩個或更多的淋巴結區或Ⅱ：（Ⅱ），病變局限侵犯淋巴結以外器官及橫膈同側個以上淋巴結區１（ⅡＥ）。
期橫膈上下均有淋巴結病變可伴脾累及Ⅲ：（Ⅲ）。（ⅢＳ）、結外器官局限受累或脾與局限性結外器官受累（ⅢＥ），（ⅢＳＥ）。
期個或多個結外器官受到廣泛性或播散性侵犯伴或Ⅳ：１。
不伴淋巴結腫大肝或骨髓隻要受到累及均屬期。Ⅳ。
累及的部位可采用下列記錄符號結外直徑：Ｅ，；Ｘ，１０ｃｍ以上的巨塊骨髓脾肝骨骼皮膚；Ｍ，；Ｓ，；Ｈ，；Ｏ，；Ｄ，；胸膜肺Ｐ，；Ｌ，。
為提高臨床分期的準確性腫大的淋巴結也可穿刺塗片進行，
細胞形態學免疫學和分子生物學檢查作為分期的依據、，。
２０５——血液病知識問答手冊每一個臨床分期按全身症狀的有無分為二組無症狀Ａ、Ｂ。
者為有症狀者為全身症狀包括三個方麵發熱以Ａ。Ｂ。：①３８℃上連續天以上且無感染原因個月內體重減輕以，３，；②６１０％上盜汗即入睡後出汗；③：。
淋巴瘤在臨床表現和病理學方麵有哪些特點１４?ＭＡＬＴ－臨床特點（１）：胃腸淋巴瘤是一組原發於胃腸道黏膜相關淋巴組ＭＡＬＴ－，織的淋巴瘤胃腸淋巴瘤發病率一般較低約占胃腸惡，ＭＡＬＴ－，性腫瘤的但卻是胃腸非上皮性腫瘤中最常見的一種１％－１１％，。
由於胃腸淋巴瘤的預後好於胃癌腸癌年生存率可ＭＡＬＴ－、，３達年生存率可達以上甚至以上因而明１００％，５５０％，８１?８％。
確診斷對臨床治療具有重要的指導價值但由於胃腸淋巴。ＭＡＩＢ瘤的臨床表現無特異性加之對本病的認識不足以及影像學的，，技術限製等原因胃惡性淋巴瘤的誤診率一直較高尤其是和胃，，癌相混淆誤診率甚至達以上盡管胃淋巴瘤的臨床表現不，９０％。
典型但病人某些的表現和胃癌相比仍有一定的特點如症狀，，輕病程長惡病質較輕貧血不如胃癌病人嚴重消化道出血，，，，發生率較低等淋巴瘤患病年齡歲好發年齡在。ＭＡＬＴ－１１－７９，歲男性多於女性男女比例為胃腸道５０－６６。，１?５∶１。ＭＡＬＴ－淋巴瘤多呈慢性發病過程以胃部好發症狀視發病部位的不同，，而異胃的淋巴瘤常發生於胃竇部而腸則以回盲部最。ＭＡＬＴ－，多見其次為小腸結腸發生在胃部的常見症狀為非特異性消，、。
化不良並伴貧血出血及消瘦腸部的常見症狀為腹瀉便血、，、、腹痛及腹部包塊由於腫瘤組織成纖維反應較小部分患者會以。，消化道穿孔為首發症狀入院對原因不明的腹部不適腹部包塊。、及消化道出血均應考慮本病的可能性胃腸道淋巴瘤，。ＭＡＬＴ－屬病情進展緩慢的低侵襲性腫瘤可數年保持局限性病灶絕大，，部分患者以期就診晚期可出現其他黏膜器官播散這可Ⅰ、Ⅱ，，能與瘤細胞亦具有正常淋巴細胞相似的歸巢特性有關ＭＡＬＴ－。
２０６——第三章淋巴細胞增殖性疾病本病的診斷除依據一般的臨床資料外主要根據胃腸黏膜活檢病，
理組織學診斷標準免疫組化分析為各種淋巴瘤類型的確診和鑒，
別診斷提供了依據。
病理診斷（２）：大體形態臨床常以內窺鏡檢查為主要手段之一腫瘤１）：。
大體形態可分結節型息肉型彌漫型和潰瘍型結節型息肉、、。、型腫瘤常呈巨大結節腫塊或寬基底息肉狀腫塊向腔內隆起表麵，
黏膜皺襞消失或潰瘍形成有時見白苔或汙物附著潰瘍型常呈，。
堤樣隆起或火山口狀或樹枝狀底部凹凸不平內常有自苔或汙，，物附著周圍黏膜出現充血水腫樣改變彌漫型胃腸道黏膜呈彌，。
漫性隆起表麵結節不平凹陷處有糜爛或潰瘍邊緣界限不，，，清組織脆且易出血與其他胃惡性淋巴瘤相似因此肉眼很難，，，鑒別須依靠病理診斷，。
鏡下表現淋巴濾泡反應性增生是本病的一個特點腫２）：，瘤細胞多數為中等偏小胞核形狀不規則或有切跡染色質與成，，熟小淋巴細胞相比顯稀少無明顯核仁即所謂的中心細胞樣淋，，巴細胞少數為單核細胞（ｃｅｎｔｒａｌｃｙｔｏｉｄｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅｃｅｌｌ，ＣＣＬＣ），樣細胞小淋巴細胞分化的漿細胞和多少不等的中心母細胞、、，這些是最基本的組織學診斷要點根據中心母細胞的多少分低。，度惡性淋巴瘤其中心母細胞有或無中度惡性ＭＡＬＴ－（）、ＭＡＬＴ淋巴瘤其中心母細胞數量較多和高度惡性－（≥２０％）ＭＡＬＴ－淋巴瘤瘤細胞以中心母細胞為主亦有一定數量的在（ＣＣＬＣ）。
淋巴瘤區域內或腫瘤邊緣內可見有生發中心的濾泡周ＭＡＬＴ－，圍可見套細胞套區外有彌漫的邊緣區淋巴細胞顯獲得性，，的特征病例可出現程度不同的漿細胞浸潤以上皮ＭＡＬＴ。１／３，下最多需行免疫組化檢查以區別是腫瘤性還是反應性細胞，，。
細胞浸潤至上皮隱窩破壞腺上皮和黏膜並在腺上皮內集ＣＣＬ，，聚形成淋巴上皮病變結構即淋巴上皮病損，，（Ｌｙｍｐｈｏｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ這一點亦是胃最常見的病理改變淋巴上皮ｌｅｓｉｏｎｓＬＥＬ），ＭＡＬＴ。
病變常常腫脹形成類似嗜酸細胞樣的嗜酸細胞瘤淋巴上皮病，。
２０７——血液病知識問答手冊變的數量多少不一所以應仔細尋找用細胞角蛋白標記可，，ｃＫ以識別淋巴瘤細胞具有親上皮現象此類淋巴細胞進入。ＭＡＬＢ，血循環後又回到上皮黏膜部位從一處黏膜到另一處黏膜而不進，
入外周淋巴組織在黏膜固有層毛細血管和後小靜脈內見到淋巴。
瘤細胞成團浸潤稱為歸巢現象腫瘤細胞侵犯肌層後常沿平滑，。
肌間隙生長形成波浪形或繡毯樣圖像這也是本病的特點隨，，。
著病程的進展病變中出現密集成簇或成片的大淋巴細胞惡性Ｂ，度也將由低度惡性向高度惡性轉化淋巴瘤的有些病變。ＭＡＬＴ－常呈多灶性生長這也是為何有些病例切除局部病變後又複發的，
原因。
免疫組化淋巴瘤其本質就是濾泡邊緣區細胞３）：ＭＡＬＴ－Ｂ淋巴瘤腫瘤性淋巴濾泡和反應性淋巴濾泡可同時存在腫瘤細，。
胞其免疫表型表達抗原陽性而ＣＤ１９、ＣＤ２０、ＣＤ７９α，ＣＤ５、和抗原為陰性細胞表麵免疫球蛋白多為單株型ＣＤ１０ＣＤ２３，ＩｇＭ。ＬＣＡ、ＣＤ２０、ＣＤ３５、ＫＢ６１、ＵＣＬ３Ｄ３、ＣＤ５、ＣＤ１０、ＣＤ４３等均是用免疫組化分析方法正確診斷和鑒別診斷淋巴瘤的ＭＡＩＢ確切指標。
分子遺傳學表現隨著分子生物學的發展各種淋巴瘤４）：，的遺傳學特征逐漸被研究者揭示且亦用於臨床為淋巴瘤的診。，斷和鑒別診斷提供了嶄新的方法與手段在淋巴瘤中。ＭＡＬＴ－，研究最多的是號染色體的改變及免疫球蛋白的基因３、７、１２ＩｇＨ重排約的病例出現三體型其他亦可見三體型。５５％３－，７－、三體型等與淋巴瘤相關的最常見的染色體結構異１２－。ＭＡＬＴ－常是染色體易位近的病例出現此ｔ（１１；１８）、ｑ（２１；２２），１／３染色體易位在與淋巴瘤相關的絕大部分解剖部位已發，ＭＡＬＴ－現存在此染色體易位且常常是獨立的細胞遺傳學改變染色體移。
位形成融合基因且這一移位的染色體不出現在彌漫性ａｐｉ２／ｍｌｔ，大細胞淋巴瘤及感染的胃炎中因此ＢＨｐ，ｔ（１１；１８）、ｑ（２１；是胃腸淋巴瘤重要的核型改變胃腸淋巴２２）ＭＡＬＴ－。ＭＡＬＴ－瘤屬惡性克隆性疾病淋巴瘤細胞與正常的邊緣區細，ＭＡＬＴ－Ｂ２０８——第三章淋巴細胞增殖性疾病胞相關正因如此瘤細胞可變區基因序列顯示了生發中心，，ＩｇＨ後細胞特征性的分子信號證實體細胞高度突變正常淋巴Ｂ，。Ｂ細胞免疫球蛋白重鏈基因重排為多克隆性而惡性細胞腫ＩｇＨ，Ｂ瘤表現為單克隆性免疫球蛋白的基因重排是淋巴細胞分化過。Ｂ程中發生的特異性表現每一個分化的細胞及其後代ＤＮＡ，Ｂ克隆具有其特異的基因重排構型隻產生對同一抗原決（）ＩｇＨ，定族的分子當某一淋巴細胞克隆增生量相當大時這些ＩｇＨ。Ｂ，相同的基因重排構型便表現為單克隆性可用多聚酶鏈式ＩｇＨ，技術檢出用技術分析基因重排來判斷淋巴細胞ＰＣＲ。ＰＣＲＩｇＨＢ單克隆增殖及增殖細胞的分化程度可提高淋巴瘤診斷的準確性。
對於組織學不典型的病例也可通過檢測病變組織中單克隆，ＩｇＨ基因重排助予淋巴瘤的診斷，ＭＡＬＴ－。
淋巴瘤須與哪些疾病進行鑒別診斷１５?
淋巴瘤須與其他淋巴結腫大疾病相區別局部淋巴結腫大要。
排除淋巴結炎和惡性腫瘤轉移結核性淋巴結炎多局限於頸的兩。
側可彼此融合與周圍組織粘連晚期由於軟化潰破而形成，，，、竇道以發熱為主要表現的淋巴瘤須與結核病敗血症結締。，、、組織病壞死性淋巴結炎和惡性組織細胞病等鑒別結外淋巴瘤、。
須與相應器官的其他惡性腫瘤相鑒別細胞對的病理組織。ＲＳＨＬ學診斷有重要價值但近年報道細胞可見於傳染性單核細胞，ＲＳ增多症結締組織病及其他惡性腫瘤因此在缺乏的其他組、。ＨＬ織學改變時單獨見到細胞不能確診，ＲＳＨＬ。
淋巴瘤需與哪些疾病進行鑒別診斷１６?ＭＡＬＴ－與淋巴組織反應性增生鑒別淋巴瘤的瘤細胞較組織反（１）：應性增生的瘤細胞數量多浸潤範圍廣並以連續蔓延方式生，，長反應性增生的淋巴組織卻隻局限在黏膜層內在腺體間呈不，，連續分布且不引起腺上皮的嗜酸性變或破壞淋巴瘤分化的漿細。
胞是單克隆性而反應性增生的漿細胞是多克隆性用核，。ＤＮＡ２０９——血液病知識問答手冊酸雜交或檢測可鑒別診斷判斷淋巴瘤必須具有單ＰＣＲ。ＭＡＩＴ－克隆性和侵襲性而良性增生卻無此特點，。
與濾泡型淋巴瘤的鑒別濾泡型淋巴瘤占細胞淋巴（２）：，Ｂ瘤的瘤細胞聚集成濾泡樣結構且數量多而密集大３％－７％。，，小與形態不一但在淋巴瘤中隻有少數淋巴濾泡的克隆。ＭＡＬＴ－化瘤細胞以中心細胞樣淋巴細胞為主且後者無，，ＬＥＬ。ＣＤ１０、在濾泡型淋巴瘤中是陽性在淋巴瘤中ＢｃＩ－２１００％，ＭＡＬＴ－ＢｃＩ隻有是陽性陰性－２６５％，ＣＤ１０。
與套細胞淋巴瘤的鑒別在套細胞淋巴瘤中因（３）：（ＭＣＬ）有殘留的萎縮性生發中心而與淋巴瘤易相混但前者無ＭＡＬＴ－，在套區淋巴瘤中呈陽性在淋巴瘤ＬＥＬ，ＣＤ５、ｃｙｃｌｉｎＤｌ，ＭＡｌＴ－中呈陰性套細胞淋巴瘤有較強侵襲性有淋巴結肝脾和血。，、、液受累有時見於胃腸係統和口咽環預後較差腫瘤的細胞成，，。
分較單一瘤細胞介於小淋巴細胞和小中心細胞裂細胞之，（）間可圍繞非腫瘤中心呈結節狀也可彌漫性分布瘤細胞間散，，，布一些上皮樣細胞小血管周圍常見玻璃樣物質沉積若發，。ＭＣＬ生於結腸則病程緩慢易誤為潰瘍性結腸炎，，。
與低分化癌或未分化癌的鑒別在淋巴瘤腫（４）：ＭＡＬＴ－，瘤細胞呈彌散分布且胞核形狀不規則或有切跡瘤細胞不產生，，網狀纖維而低分化癌或未分化癌胞核呈泡狀少有裂痕癌細胞，，常呈梭狀細胞大小較一致並有網狀纖維包繞癌巢或癌栓細胞，。
角蛋白白細胞共同抗原指標亦能準確將二者鑒別ＣＫＬＣＡ。
係統疾病的鑒別在消化係統疾病中與淋巴瘤（５）：ＭＡＬＴ－最難鑒別的要屬胃癌淋巴瘤具有以下特點息肉樣或，ＭＡＬＴ－：結節樣隆起常多發大小不等伴有糜爛或淺表潰瘍形成潰瘍，，，可為不連續性呈地圖狀分布深淺不一底較平邊緣增厚，，，，；彌漫性病變雖範圍廣但胃壁少有僵硬管腔狹窄程度較輕且，，，以上病變存在多樣化而胃癌多為潰瘍型底凹凸不平界限清。，，楚癌腫廣泛浸潤形成皮革胃者胃腔狹窄病變大腫塊病變，，。，超過幽門達十二指腸者通常為淋巴瘤而非胃癌變大於，，１０ｃｍ２１０——第三章淋巴細胞增殖性疾病者占而胃癌的病變相對較小越過幽門侵犯十二指７２％－７９％。，腸的發生率很低淋巴瘤病變範圍廣而胃輪廓及容積。ＭＡＬＴ－，僅有輕度改變且主要為黏膜下浸潤肌層浸潤較少無成纖維，，，反應病變雖可使胃壁廣泛增厚但仍保持一定的擴張能力及柔。，韌性但胃癌癌腫廣泛浸潤形成皮革胃致胃壁擴張能力及柔韌性。
降低或消失胃腸鋇餐在此方麵可作鑒別取組織作粘蛋白角。。、蛋白等免疫組織化學染色等也可做這方麵的、ＬＣＡ、ＤＰＦ、Ｌ－２６鑒別診斷。
霍奇金淋巴瘤如何治療１７?
以化療為主的化放療結合的綜合治療是淋巴瘤的基本治療、
策略。
年首先對使用放療年後１９０２，ＰｕｓｅｙＨＬ。１９２０Ｇｉｌｂｅｒｔ、Ｐｅ?
和等研究了大量自然病史得出了的播散模式ｔｅｒＫａｐｌａｎ，ＨＬ：從原發部位向鄰近淋巴結依次轉移少數病例腫大的淋巴結ＨＬ，區間有跳躍因而放療區域除累及的淋巴結和組織以外還應包。，括可能侵及的淋巴結和組織實施擴大照射病變在膈上采用鬥，。
篷式照射部位包括兩側從乳突端至鎖骨上下腋下肺門縱，、、、隔至橫膈的淋巴結要保護肱骨頭喉部及肺部免受照射膈下。、。
倒字照射包括從膈下淋巴結到腹主動脈旁盆腔及腹股“Ｙ”，、溝淋巴結同時照射脾區劑量為周為一療程，。３０－４０Ｇｙ，３－４。
年通過隨機對照臨床試驗表明擴大照射可治愈早期１９６６，Ｋａｐｌａｎ局限性現用擴大照射治療的或期ＨＬ。ＨＬＩＡⅡＡ。
霍奇金淋巴瘤治療方法的選擇臨床分期主要療法擴大照射膈上用鬥篷式膈下用倒：，“Ｙ”ⅠＡ，ⅡＡ字式聯合化療局部照射ⅠＢ，ⅡＢ，ⅢＡ，ⅢＢ，Ⅳ＋２１１——血液病知識問答手冊霍奇金淋巴瘤的主要化療方案方案藥物用法備注如氮芥改為環２第天及第天氮芥４ｍｇ／ｍ，１８磷酰胺（Ｍ）靜注第天及第天６００長春新堿１－２ｍｇ，１８２靜注（Ｏ）２口服第ｍｇ／ｍ，ＭＯＰＰ甲基苄肼７０ｍｇ／（ｍ·ｄ），１即為方（Ｐ）天ＣＯＰＰ潑尼鬆－１４案療程間休息（Ｐ）口服第天４０ｍｇ／ｄ，，１－１４周２
阿黴素２均在第及第天靜（Ａ）２５ｍｇ／ｍ１１５博萊黴菜２脈注射次療程間休息（Ｂ）１０ｍｇ／ｍ１ＡＢＶＤ長春堿２周（Ｖ）６ｍｇ／ｍ２甲氮咪胺２（Ｄ）３７５ｍｇ／ｍ非霍奇金淋巴瘤的治療有哪些１８?
不是沿淋巴結區依次轉移而是跳躍性播散且有較多結ＮＨＬ，外侵犯這種多中心發生的傾向使臨床分期的價值和擴大照，ＮＨＬ射的治療作用不如決定了其治療策略應以化療為主ＨＬ。
惰性淋巴瘤細胞惰性淋巴瘤包括小淋巴細胞淋巴（１）：Ｂ瘤邊緣區淋巴瘤和濾泡性淋巴瘤等細胞惰性淋巴瘤指蕈樣、。Ｔ肉芽腫賽塞裏綜合征／。
惰性淋巴瘤發展較慢化放療有效但不易緩解該組，、，。Ι和期放療或化療後存活可達年部分患者有自發性腫瘤消Ⅱ１０，退期和期患者化療後雖會多次複發但中位生存時間也可。ⅢⅣ，達年故主張姑息性治療原則盡可能推遲化療如病情有１０。，，所發展可單獨給予苯丁酸氮芥每日次口服或環磷，４－１２ｍｇ１，酰胺每日次口服聯合化療可用方案臨床試驗表１００ｍｇ１。ＣＯＰ。
明無論單藥或聯合化療強烈化療效果差不能改善生存可用，，。
於治療惰性淋巴瘤的藥物還有氟達拉濱克拉屈濱（ｆｌｕｄａｒａｂｉｎｅ）、噴司他丁等（ｃｌａｄｒｉｂｉｎｅ）、（ｐｅｎｔｏｓｔａｔｉｎｅ）。
２１２——第三章淋巴細胞增殖性疾病非霍奇金淋巴瘤的常用聯合化療方案方案及藥物劑量和用法環磷酰胺２每日口服第天４００ｍｇ／（ｍ，ｄ），１－５ＣＯＰ長春新堿２靜注第天周一療程１?４ｍｇ／ｍ，，１３潑尼鬆２每日口服第天１００ｍｇ／（ｍ·ｄ），１－５２靜注第天環磷酰胺７５０ｍｇ／ｍ，，１２靜注第天阿黴素５０ｍｇ／ｍ，，１２靜注第天ＣＨＯＰ米托蒽醌（１２－１４ｍｇ／ｍ，，１）周或周一療程（）２靜注第天２３長春新堿１?４ｍｇ／ｍ，，１２每日口服第天潑尼鬆１００ｍｇ／ｍ，，１－５每周為一周期（３）依托泊苷２持續靜脈滴注第天５０ｍｇ／（ｍ，ｄ），１－４阿黴素２持續靜脈滴注第天１０ｍｇ／（ｍ·ｄ），１－４ＥＰＯＣＨ長春新堿２持續靜脈滴注第天周一療程０?４ｍｇ／（ｍ·ｄ），１－４３潑尼鬆２口服第天６０ｍｇ／ｍ，ｂｉｄ，１－５環磷酰胺２靜脈滴注第天７５０ｍｇ／（ｍ，ｄ），，５２靜脈滴注第天第天３７５ｍｇ／ｍ，，ｌ，２２２持續靜脈滴注第３００ｍｇ／ｍ，３ｈ，ｑ１２ｈ，天
利妥昔２－４２持續靜脈滴注單抗１６?６ｍｇ／（ｍ·ｄ），７２ｈ，第天環磷酰胺５－７靜注第天第天阿黴素２ｍｇ，，５，１２Ｒ－ＨｙｐｅｒＣＶＡＤ靜脈滴注口服第天第周一療程長春新堿４０ｍｇ／ｄ，／，２－５６天地塞米鬆１２－１６２持續靜脈滴注第甲氨蝶呤１０００ｍｇ／ｍ，２４ｈ，２３天停藥後開始肌注亞葉酸鈣搶救阿糖胞苷；１２ｈ，共次９ｍｇｑ６ｈ８２持續靜脈滴注小時第３ｇ／ｍ，２ｑ１２ｈ，天用激素眼藥水滴眼２４－２５，２１３——血液病知識問答手冊續上表方案及藥物劑量和用法用於２靜脈滴注小時第天ＥＳＨＡＰ（依托泊苷４０ｍｇ／ｍ，ｄ２，１－４複發淋巴瘤２靜脈滴注第天）甲潑尼龍５００ｍｇ／ｍ，ｄ，１－４周一療程２靜脈滴注小時第天３阿糖胞苷２ｍｇ／ｍ，３，５用於複發淋２靜脈滴注第天順鉑２５ｍｇ／ｍ，，１－４巴瘤每周為一周期（３）注上述方案中藥物劑量摘自原文獻僅供參考實際應用希望按具體：，，情況酌情增減。
侵襲性淋巴瘤細胞侵襲性淋巴瘤包括原始細胞淋（２）：ＢＢ巴瘤原始免疫細胞淋巴瘤套細胞淋巴瘤彌漫性大細胞淋，，、Ｂ巴瘤和淋巴瘤等細胞侵襲性淋巴瘤包括原始淋巴細Ｂｕｒｋｉｔｔ。ＴＴ胞淋巴瘤血管免疫母細胞性細胞淋巴瘤間變性大細胞淋巴、Ｔ、瘤和周圍性細胞淋巴瘤等侵襲性淋巴瘤不論分期均應以化療Ｔ。
為主對化療殘留腫塊局部巨大腫塊或中樞神經係統累及者，、，可行局部放療擴大照射作為化療的補充（２５Ｇｙ）。
方案的療效與其他治療的化療方案類似而毒性ＣＨＯＰＮＨＬ，較低因此該方案為侵襲性的標準治療方案方案第天。，ＮＨＬ。３天始用天可減少白細胞下降方Ｇ－ＣＳＦ５μｇ／ｋｇ，５－８，。ＣＨＯＰ案每周為一療程比更有效個療程不３，（ＣＨＯＰ１４ＣＨＯＰ２１），４能緩解應改變化療方案完全緩解後鞏固個療程就可結束，。２，治療但化療不應少於個療程長期維持治療並無好處本方，６。。
案的年無病生存率達有條件者化療前加用利妥昔５４１％－８０％。
單抗即，Ｒ－ＣＨＯＰ。
新一代化療方案如方案治療緩解率達ＥＰＯＣＨ－Ｒ，ＤＬＢＣＬ年無進展生存率總生存率６９％，１?５（ＰＦＳ）８３％，（ＯＳ）９５％。
更強烈的方案可使初治的套細胞淋巴瘤年ＨｙｐｅｒＣＶＡＤ－Ｒ３ＰＦＳ達總生存率至但因毒性大不適於老年及７８％，（ＯＳ）９７％。，髒器功能受損者。
血管原始免疫細胞性細胞淋巴瘤及淋巴瘤進展較ＴＢｕｒｋｉｔｔ２１４——第三章淋巴細胞增殖性疾病快如不積極治療幾周或幾個月內即會死亡應采用強烈的化，，，療方案予以治療大劑量環磷酰胺組成的化療方案對淋巴。Ｂｕｒｋｉｔｔ瘤有治愈作用應考慮使用，。
全身廣泛布散的淋巴瘤或有向白血病發展傾向者或已轉化成白血病的患者可試用治療淋巴細胞白血病的化療方案如，，方案方案對複發淋巴瘤的完全緩解卒為ＶＤＬＰ。ＥＳＨＡＰ３０％：套細胞淋巴瘤（）的一線治療是什麼１９?ＭＣＬ的一線治療為方案或北歐淋巴瘤ＭＣＬＲ－ＨｙｐｅｒＣＶＡＤ／ＭＡ組的方案並建議行鞏固治療Ｒ－ｍｉｘ－ＣＨＯＰ＋ＨＤ－Ａｒａ－Ｃ，，如或參加臨床試驗ＡＳＣＴ。
但是如此強烈的治療策略並不適合所有患者，ＨｙｐｅｒＣＶＡＤ／方案對老年患者耐受性差納入上述的研究的也多為ＭＡ，ＡＳＣＴ年齡小於歲患者目前關於年齡大於歲或有嚴重並發症患６５。６５者的治療可參照的研究很少主要治療目的是提高生活質量可，，采取利妥昔單抗單藥或聯合等強度較弱方案的治療方式ＭＣＰ。
套細胞淋巴瘤（）在治療方麵有哪些新藥２０?ＭＣＬ蛋白酶體抑製劑硼替佐米硼替佐米作為第一個應用（１）—：於臨床的蛋白酶體抑製劑通過影響多種細胞周期調控蛋白及，
活性發揮抗腫瘤作用在中較特異表達的ＮＦ－κＢ，。ＭＣＬＣｙｃｌｉｎ是的一個調節靶基因硼替佐米可通過抑製Ｄ１ＮＦ－κＢ，ＮＦ－кＢ的活性誘導細胞停滯在期並凋亡硼替佐米對複發，ＭＣＬＧ１。／難治良好的近期和遠期療效美國已批準硼替佐米用ＭＣＬ，ＦＤＡ於複發難治的一線治療／ＭＣＬ。
免疫調節劑沙利度胺和雷利度胺（２）—（ｔｈａｌｉｄｏｍｉｄｅ）（Ｌｅ?
沙利度胺與雷利度胺已經在多發性骨髓瘤的治療中ｎａｌｉｄｏｍｉｄｅ）：取得了令人振奮的效果其發揮抗腫瘤作用可能通過抑製血管新，
生通過分泌細胞因子或直接對腫瘤細胞發揮殺傷作用同時這、，兩種免疫調節劑可通過阻斷腫瘤細胞與微環境的聯係而抑製腫瘤２１５——血液病知識問答手冊細胞生長。
新的烷化劑苯達莫司汀苯達莫司汀是一種新的氮芥（３）—：類烷化劑可通過直接損失或抑製細胞有絲分裂而誘導細，ＤＮＡ胞凋亡與其他烷化劑不存在交叉耐藥苯達莫司汀聯合化療可，，作為複發難治的治療選擇／ＭＣＬ。
雷帕酶素衍生物在發生中發揮關（４）—Ｔｅｍｓｉｒｏｌｉｍｕｓ：ＭＣＬ鍵作用的蛋白表達受信號通路中激酶ＣｙｃｌｉｎＤ１ＰＩ３Ｋ／ＡＫＴｍＴＯＲ的調節是的特異性抑製劑因此，ｔｅｍｓｉｒｏｌｉｍｕｓｍＴＯＲ，ｔｅｍｓｉｒｏｌｉｍｕｓ可用於的治療ＭＣＬ。
生物治療措施有哪些２１?
單克隆抗體大部分為細胞性後者表達（１）：ＮＨＬＢ，９０％的淋巴細胞為主型也高密度表達凡陽性ＣＤ２０。ＨＬＣＤ２０。ＣＤ２０的細胞淋巴瘤均可用單抗利妥昔單抗治療已有Ｂ，ＣＤ２０（）。
臨床研究報告方案前使用一次利妥昔單抗２的。３７５ｍｇ／ｍＲ－及和等方案均可明ＣＨＯＰ，Ｒ－ＥＰＯＣＨ，Ｒ－ＨＣＶＡＤＲ－ＥＳＨＡＰ顯提高惰性或侵襲性細胞淋巴瘤的率並可延長無病生存時ＢＣＲ間細胞淋巴瘤在造血幹細胞移植前用利妥昔單抗做體內淨化。Ｂ，可以提高移植治療的療效。
幹擾素對蕈樣肉芽腫和濾泡性小裂細胞型有部分緩解（２）：作用。
胃黏膜相關性淋巴樣組織淋巴瘤可使用抗幽門螺杆菌（３）：的藥物殺滅幽門螺杆菌經抗菌治療後部分患者症狀改善淋巴，，瘤消失。
的反義寡核苷酸可減少基因的表達（４）ＢｃＩ－２：ＢｃＩ－２。
促使表達的淋巴瘤細胞凋亡靶向治療淋巴瘤可以與其ＢｃＩ－２，。
他各種治療手段聯合使用。
何種情況可行骨髓或造血幹細胞移植２２?
歲以下重要髒器功能正常如屬緩解期短難治易複發５５、，、２１６——第三章淋巴細胞增殖性疾病的侵襲性淋巴瘤個方案能使淋巴結縮小超過者、４ＣＨＯＰ３／４，可考慮全淋巴結放療即鬥篷式合並倒字式擴大照射（“Ｙ”），及大劑量聯合化療後進行異基因或自身骨髓或外周造血幹細（
胞移植以期最大限度地殺滅腫瘤細胞取得較長期緩解和無），，病存活。
自身幹細胞移植治療侵襲性淋巴瘤取得了令人鼓舞的結果，
其中以上獲得腫瘤負荷縮小的複發病例被治４０％，１８％－２５％愈比常規化療增加長期生存率以上自身幹細胞移植前應，３０％。
作移植物體外淨化處理自體外周血幹細胞移植用於淋巴瘤治療。
時移植物受淋巴瘤細胞汙染的機會小造血功能恢複快並適，，。
用於骨髓受累或經過盆腔照射的患者。
血管免疫母細胞細胞巴瘤套細胞淋巴瘤和淋巴Ｔ、Ｂｕｒｋｉｔｔ瘤如不為化療和放療所緩解則應行異基因造血幹細胞移植。，，異基因移植可以誘導移植物抗淋巴瘤作用此種過繼免疫的形成。
有利於清除微小殘留病灶治愈的機會有所增加（ＭＲＤ），。
淋巴瘤的預後如何２３?
在上一個世紀和的治療已取得了很大進步現在，ＨＬＮＨＬ。
和的某些亞型已有可能用化放療治愈是化療可治ＨＬＮＨＬ、。ＨＬ愈的腫瘤之一其預後與組織類型及臨床分期緊密相關淋巴細，。
胞為主型預後最好年生存率為而淋巴細胞消減型最，５９４?３％。
差年存率僅為的臨床分期期與期年生存，５２７?４％。ＨＬ，ⅠⅡ５率在以上期為有全身症狀者較無全身症狀者為９０％，Ⅳ３１?９％；差兒童及老年人的預後一般比中青年差女性治療的預後較男；；性為好。
年等提出了的國際預後指標１９９３ＳｈｉｐｐＮＨＬ（ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ將預後分為低危低中危高中危高危ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｉｎｄｅｘ?ＩＰＩＩ），、、、四類年齡大於歲分期為期或期結外病變處以上。６０、ⅢⅣ、ｌ、需要臥床或生活需要別人照顧血清升高是個預後不良的、ＬＤＨ５可根據病例具有的數來判斷的預後ＩＰＩ。ＩＰＩＮＨＬ。
２１７——血液病知識問答手冊非霍奇金淋巴瘤的預後預後數率年生存率年生存率ＩＰＩＣＲ２５低危０－１８７％８４％７３％低中危２６７％６６％５０％高中危３５５％５４％４３％高危４－５４４％３４％２６％第二節巨球蛋白血症什麼是巨球蛋白血症１?
巨球蛋白血症即血中出現異常增多的免疫球蛋白因ＩｇＭ。
相對分子質量大常聚集形成五聚體故名增多的以ＩｇＭ，，。ＩｇＭ單克隆為主但也可出現多克隆性，。
巨球蛋白血症分為哪些類型２?
原發性巨球蛋白血症華氏巨球蛋白（１）（ＷＭ）。
意義未明的單克隆丙種球蛋白血症（２）ＭＧＵＳ。
繼發性巨球蛋白血症（３）。
什麼是華氏巨球蛋白血症３?
華氏巨球蛋白血症（ＷａｉｄｅｎｓｔｒＯｍｍａｃｒｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅ?ｍｉａ，ＷＭ）又稱原發性巨球蛋白血症是一種慢性淋巴細胞增殖性疾病屬，，於細胞淋巴瘤範疇特點為骨髓中漿細胞樣淋巴細胞浸潤並伴Ｂ，有外周血單克隆性異常增高ＩｇＭ。
什麼是４?ＭＧＵＳ是以漿細胞克隆性增殖並產生蛋白為特征的一組疾ＭＧＵＳＭ２１８——第三章淋巴細胞增殖性疾病病臨床特點是血清蛋白含量骨髓中漿細胞。Ｍ＜３０ｇ／Ｌ，＜１０％，尿中沒有或少量蛋白臨床沒有貧血骨骼破壞高鈣血症和Ｍ，、、腎功能損害等並發症。
可引起巨球蛋白血症的疾病有哪些５?
下列疾病可引起巨球蛋白血症良性單克隆巨球蛋白血症及：
冷凝集素綜合征漿細胞病如型多發性骨髓瘤；，ＩｇＭ、Ｗａｌｄｅｎ?
巨球蛋白血症髓外漿細胞瘤慢性淋巴細胞白血病及彌散ｓｔｒｏｍ、；型惡性淋巴瘤。
有哪些分型６?ＷＭ有症狀的大多數患者屬於此型表現為髒器和或組織腫（１）：瘤細胞浸潤以及本身引起的一係列臨床表現如疲乏無力ＩｇＭ，、黏膜出血雷諾現象貧血頭暈神誌改變甚至昏迷等一、、、、，，般沒有骨質損害。
無症狀的此型患者多在查體時或偶然發現（２）：ＩｇＭ＞１０ｇ／符合的診斷標準但無相關的臨床表現一般穩定期達Ｌ，ＷＭ，，幾個月甚至數年。
相關疾病有增高引起的一係列表現如神經（３）ＩｇＭ：ＩｇＭ，係統病變冷球蛋白血症冷凝集素性溶血性貧血澱粉樣變、、、性高黏滯綜合征表現等但是無骨髓及其他髒器受累的表現、，，水平往往比較低。
型的患者一般血紅蛋白（４）ＩｇＭＭＧＵＳ：ＩｇＭ＜１０ｇ／Ｌ，＜無骨髓受累的表現常在無意中發現１２０ｇ／Ｌ，，。
巨球蛋白血症的臨床表現有哪些７?
貧血貧血是最常見的臨床表現患者在診斷時已（１）：，８０％有貧血引起貧血的原因是多方麵的包括造血功能抑製紅細。，、胞破壞加速失血等、。
出血出血多表現為鼻口腔黏膜出血皮膚紫癜晚（２）：、、、２１９——血液病知識問答手冊期可發生內髒或腦出血出血是由於單克隆與多種凝血因子。ｌｇＭ形成複合體或覆蓋血小板表麵影響凝血因子和血小板的功能，。
感染易繼發肺炎等的感染（３）：。
高黏滯血症是當血清黏滯度高於倍正常水平時才出（４）：４現常見症狀有頭痛視力損害精神狀態異常如意識模糊或癡。，，呆意識改變可發展至昏迷共濟失調或眼震充血性心力衰，，。
竭眼底鏡檢查視網膜靜脈臘腸樣改變視網膜出血和視乳頭。，水腫。
神經係統症狀神經係統改變可有周圍神經病又可有（５）：，局限性中樞神經係統損害以周圍神經病最為常見四肢感覺和。，運動障礙呈對稱性感覺障礙常重於運動障礙下肢症狀常首先，，出現且常重於上肢常見原因有高黏滯血症澱粉樣變性漿，。、、細胞樣淋巴細胞浸潤。
腎功能損害本周蛋白尿較少見腎髒損害為高分子量（６）：。
的沉積於腎小球引起ＩｇＭ。
巨球蛋白血症的實驗室檢查有哪些異常８?
血象貧血也可出現白細胞及血小板減少可見少量（１）：，，漿細胞樣淋巴細胞紅細胞常呈緡錢狀排列。。
骨髓象漿細胞樣淋細胞增多常伴有淋巴細胞漿細（２）：，、胞增多。
免疫球蛋白檢測血清蛋白電泳顯示區出現成分（３）：γＭ。
應用免疫電泳可鑒定出此成分為定量法可檢測到ＭＩｇＭ。ＩｇＭ＞３０ｇ／Ｌ。
的診斷標準是什麼９?ＷＭ臨床表現（１）：老年患者有不明原因貧血及出血傾向１）。
有高黏滯綜合征表現視力障礙腎功能損害神經係２）（、、統症狀等或雷諾現象）。
２２０——第三章淋巴細胞增殖性疾病肝脾淋巴結腫大３）、、。
實驗室檢查（２）：血清中單克隆１）ＬｇＭ＞１０ｇ／Ｌ。
可有貧血白細胞及血小板減少２）、。
骨髓肝脾淋巴結中有淋巴樣漿細胞浸潤免疫熒３）、、、。
光法檢查可見該細胞胞漿及表麵含ＩｇＭ。
血液黏滯度增高４）。
發病年齡血清中單克隆及骨髓中漿細胞樣淋、ＬｇＭ＞１０ｇ／Ｌ巴細胞浸潤是診斷本病的必要依據。
巨球蛋白血症與多發性骨髓瘤如何鑒別１０?
主要是與多發性骨髓瘤鑒別巨球蛋白血症主要是淋巴ＩｇＭ，細胞或漿樣淋巴細胞而多發性骨髓瘤是漿細胞可見到骨，ＩｇＭ，髓瘤細胞原始漿細胞幼稚漿細胞異型漿細胞主要（、、）。ＭＭ表達漿細胞的標誌而主要表達ＣＤ３８＋ＣＤ１３８＋，ｌｇＭＭＭＣＤ１９多發性溶骨性病變常見於而巨球蛋白＋ＣＤ２０＋ＣＤ２２＋。ＭＭ，血症一般無溶骨性病變高鈣血症腎功能不全多見於而少。、ＭＭ見於巨球蛋白血症隨著細胞生物學及分子生物學的進展通過，，帶及檢測分析常有ＧＦＩＳＨＭＭｔ（４，１４），（１１，１４）（１４，１６），等染色體異常而巨球蛋白血症很少有染色體異常１３ｑ－，。
在何種情況下選擇治療１１?ＷＭ患者診斷後是否接受治療治療方案如何選擇是治ＷＭ，ＷＭ療的關鍵問題之一一般出現下列表現時就應開始的治。，ＷＭ療血紅蛋白血小板９腺病：①＜１００ｇ／Ｌ；②＜１００×１０／Ｌ；③；④脾大肝大引起相關的臨床表現組織和或器官受累出現、；⑤；⑥發熱盜汗體質下降高黏滯綜合征的表現神經係統症、、；⑦；⑧狀表現澱粉樣變冷球蛋白血症的一係列表現等；⑨；⑩。
２２１——血液病知識問答手冊如何治療１２?ＷＭ血漿置換療法患者的存在於血液循環（１）：ＷＭ８０％ＩｇＭ中血漿置換可迅速降低血清水平平均下降血，ＩｇＭ，ＩｇＭ３０％，液黏度可以從降至對高黏滯綜合征引起的昏迷高５２?１，，ＩｇＭ引起的周圍神經中樞神經病變等起到立竿見影的效果另外、。，血漿置換的同時應給予烷化劑核苷類似物等治療以阻止疾病的、
進展部分相關疾病患者應用血漿置換後可降低單克隆球。ＩｇＭ，蛋白改善症狀從而為烷化劑或核苷類似物治療以長期控製病、，情創造條件。
化學藥物治療（２）：烷化劑為基礎的治療烷化劑包括瘤可寧馬法蘭１）：，、、環磷酰胺等作為標準一線藥物最早用於的治療可使大約，ＷＭ，的患者獲得部分緩解單用和聯合應用比較差異無統計５０％ＷＭ。
學意義但是對於合並自身免疫性血細胞減少的患者聯合應用激，
素可明顯提高療效此類藥物的優點是費用低機會感染率低。，；缺點是療程長個月平均顯效期長超過個月（１２－２４），（６），值下降速度較慢常需要幾個月時間才能判斷療效烷化劑ＩｇＭ，，可致嚴重的骨髓抑製並能引發第二腫瘤，。
核苷類似物為基礎的治療近年來核苷類似物應用使２）：１５的治療大為改觀氟達拉賓期臨床研究表明氟達拉賓ＷＭ。①：Ⅱ是治療的有效藥物通常給藥方法氟達拉賓每日ＷＭ，：２５ｍｇ／２連續用藥天周為個周期共用個周期克拉屈ｍ，５，４１，６。②濱亦稱為氯脫氧腺苷一般是持續靜脈滴注連用天：：２－，，７或－１靜脈用藥小時連用天間歇期為０?１２ｍｇ·ｋｇ·ｄ－１２，５，１個月有效率中位顯效期為個月大約。６４％－９０％，１?２－５?８，的複發患者可以二次緩解氯脫氧腺苷與環磷酰胺８０％ＷＭ。２－或單克隆抗體美羅華聯合應用的有效率可分別達到（ＣＴＸ）（）和目前氯脫氧腺苷與其他藥物聯合應用的長期預８４％９４％，２－後還未明確不過聯合用藥可能改善中位緩解期雖然尚無隨機，。
２２２——第三章淋巴細胞增殖性疾病對照研究證實核苷類藥物比烷化劑有更高的療效但，ＭＤＡｎｄｅｒ?
癌症中心研究表明前者具有較高有效率和較長的中位生存期ｓｏｎ長臨床試驗顯示對烷化治療失敗者應用氟達拉賓大約有。，３０％的患者可再次緩解核苷類藥物治療維持時間是個月中。２－６，位有效期相對短個月其缺點是嚴重骨髓抑製隨著（１?５－５），，療程進行機會感染率增加並且影響幹細胞的采集，。
單克隆抗體治療（３）：美羅華抗原是一種非糖基化的蛋白有個跨膜１）：ＣＤ２０，４區胞漿部分為末端端位於細胞表麵其功能可能是作為，Ｃ，Ｎ，鈣離子通道參與細胞活化及生長調節並影響細胞周期進，Ｂ，程的患者的淋巴樣漿細胞表麵表達美。７５％－１００％ＷＭＣＤ２０。
羅華是人鼠嵌合抗體直接通過補體或抗體介導的細胞毒作用發，
揮療效研究證實美羅華每次２每周次連用。，３７５ｍｇ／ｍ，１，４周可使的患者獲得部分緩解對於初治和複發者均，３０％－４０５，有效它與克拉屈濱環磷酰胺等聯合應用可使患者獲得部。、９４％分緩解其中獲得完全緩解隨訪個月未見例複發，１８％，２１１。
美羅華具有治療維持時間短個月耐受性好不良反應小（１），、，無骨髓抑製對幹細胞無毒性等特點尤其適於血細胞減低或大，，劑量化療的患者在有神經病變或相關疾病中效果也比較理。ＩｇＭ想然而該藥價格昂貴中位起效時間長個月達到最。，（３－５），佳療效的時間為個月另外應用美羅華後一度上升１８。，ＩｇＭ，約個月左右恢複至治療前水平並繼續下降這與美羅華療效４，，無關也不代表治療失敗對於高黏滯綜合征的患者應慎用美羅華。
單抗。
單抗依帕珠單抗單抗是近兩年用於治療２）ＣＤ２２（）：ＣＤ２２的一種新型單抗大多數惡性細胞表達從患者ＥＭ。ＢＣＤ２２。ＷＭ血液中提取的克隆淋巴細胞表達恒量的可以控製ＣＤ２２。ＣＤ２２Ｂ細胞向骨髓的再循環體外試驗顯示該單抗可特異阻斷與。ＣＤ２２配體結合從而誘導淋巴瘤細胞株的凋亡其體內抗腫瘤活性已，，在動物實驗中得到證實人單克隆抗體從鼠單克隆抗體發。ＣＤ２２２２３——血液病知識問答手冊展而來人源化的抗體僅識別脾髒淋巴結中的細胞與正常，、Ｂ，組織中不相關的細胞不產生反應同時不影響正常血液中血小Ｂ，板紅細胞及單核細胞或中性粒細胞這提示依帕珠單抗對正常、。
組織及骨髓沒有毒性一般用量每次２每周次共。３６０ｍｇ／ｍ１，４次它與其他藥物聯合使用獲得很好的臨床療效優點是患者耐。。
受性好無劑量限製毒性無骨髓抑製、，。
放射免疫結合療法放免療法即利用特異性抗體作載（４）：體與能釋放或射線的放射性核素耦合注入體內與腫瘤細，βα，胞特異性結合實現對瘤體的內照射治療主要通過有效的內照，。
射將單抗與放射性同位素結合明確了殺傷腫瘤的靶向性提高，，了療效放射性核素釋放的射線能穿透多個細胞直徑的距。β，離並通過特異性結合抗原表達陽性的腫瘤細胞發揮交叉火力，，作用殺傷附近抗原表達陰性的腫瘤細胞並且可以作用到淋巴，，結深部單抗難以穿透到達的腫瘤細胞目前針對的有９０銥，。ＣＤ２０標記的替伊莫單抗１３１碘標記的托西莫單抗針對的９０銥標，，ＣＤ２２記的依帕珠單抗針對人類白細胞抗原的１３１碘標記的，（ＨＬＡ）期臨床試驗顯示聯合與美羅華治療ＨＬＡ，ⅢＺｅｖａｌｉｎＮＨＬ，３０％－獲得完全緩解總有效率達４６％，５６％－８０％。
生物治療（５）：沙利度胺新近的研究表明中的患者存在血管１）：ＷＭ３０％新生現象其微血管密度和骨髓浸潤存在一定的相關性沙利度，。
胺除了抗血管新生外還有其他多種作用機製調節細胞間黏附分，
子和淋巴細胞功能相關抗原等黏附１（ＩＣＡＭ－１）１（ＬＦＡ－１）分子的表達水平調節包括腫瘤壞死因子白細胞；α（ＴＮＦ－α）、介素幹擾素環氧化酶等１β（ＩＬ－１β）、γ（ＩＦＮ－γ）、（ＣＯＸ）在內的多種細胞因子和炎症介質的分泌通過誘導和；ＩＦＮ－γＩＬ分泌發揮免疫調節作用活化自然殺傷細胞和淋巴細－２；ＣＤ８＋胞下調血管內皮生長因子和堿性纖維母細胞生長因子上述機；。
製提示沙利度胺治療是合理的ＷＭ。
蛋白酶體抑製劑研究發現蛋白酶體抑製劑對２）：ＷＭ－２２４——第三章淋巴細胞增殖性疾病細胞株從對核苷類和美羅華治療複發的患者中提取的ＷＳＵ、ＷＭ新鮮腫瘤細胞均有誘導凋亡的作用並已成功用於患者的治。ＷＭ療取得很好的臨床療效，。
造血幹細胞移植自體幹細胞移植治療的資料有（６）：ＷＭ限其原因在於患者年齡多大於歲幹細胞必須在核苷，ＷＭ７０，類藥物應用前采集基礎疾病如心肌梗死糖尿病腦出血，（、、、高血壓等相關病死率達並且現有治療具有較高的）２０％－２５％，有效率和較長的緩解期正確評估移植在治療中的作用尚需。ＷＭ大量病例的積累。
切脾治療切脾治療僅見個例和小樣本病例報道對常（７）：，規化療失敗的患者行脾切除可獲得一定效果然而巨脾在ＷＭ，，中很罕見切脾的療效有待進一步證實ＷＭ，。
第三節病Ｃａｓｔｌｅｍａｎ什麼是病１?Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病為一種原因不明的反應性淋巴結病其Ｃａｓｔｌｅｍａｎ（ＣＤ）。
病理檢查可見明顯的淋巴濾泡不同程度的血管及漿細胞增生、，臨床特點為深部或淺表淋巴結顯著腫大部分病例可出現全身症，
狀甚至多係統損害。
的發病機製是什麼２?ＣＤ目前認為不同於淋巴瘤為非腫瘤性免疫增生性疾病ＣＤ，，可能與病毒感染如細胞因子調節異常如白細胞介素ＨＨＶ－８、表達增加及血管增生有關（ｉｎｔｅｒｌｅｕｋｉｎ，ＩＬ－６）。
是一種人類嗜淋巴組織病毒與（１）ＨＨＶ－８：ＨＨＶ－８，Ｋａ?
肉瘤的發生發展相關也被認為是肉瘤相關皰疹病毒ｐｏｓｉ，Ｋａｐｏｓｉ研究顯示（Ｋａｐｏｓｉ’Ｓｓａｒｃｏｍａ?ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｈｅｒ?ｐｅｓｖｉｒｕｓ，ＫＳＨＶ）。，２２５——血液病知識問答手冊的包括陰性和陽性的與３０％－１００％ＣＤ（ＨＩＶＵＣＤ／ＭＣＤ）ＨＨＶ感染相關目前多數研究認為是的致病因－８。，ＨＨＶ－８ＭＣＤ素並且病毒負荷與的病情活動相關有效的抗，ＨＨＶ－８ＭＣＤ，病毒治療可緩解的症狀另有研究發現陽性患者ＭＣＤ。，ＨＩＶＣＤ幾乎都存在感染的陰性患者檢出ＨＨＶ－８，８１％ＨＩＶＭＣＤＨＨＶ病毒病毒感染細胞可出現在淋巴結套區外周血漿外周－８。、、血單個核細胞和骨（ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｂｌｏｏｄｍｏｎｏｎｕｃｌｅａｒｃｅｌｌｓ，ＰＢＭＣｓ）髓中。
是強有力的細胞分泌刺激因子也是導（２）ＩＬ－６：ＩＬ－６Ｂ，致發生發展的重要細胞因子其過度表達可誘導大鼠出現類ＣＤ，綜合征研究顯示患者血清淋巴結生發中心的細ＭＣＤ。，ＣＤ、Ｂ胞及部分濾泡樹突狀細胞中表達增加血清水平與ＩＬ－６，ＩＬ－６全身症狀呈正相關經治療後血清水平下降且全身症狀好，ＩＬ－６轉對於感染者複製中的病毒可以編碼病毒。ＨＨＶ－８，ＨＨＶ－８源與人源ＩＬ－６（ｖｉｒａｌＩＬ－６，ｈＩＬ－６），ＩＬ－６（ｈｕｍａｎＩＬ－６，存在同源性正常狀態下可經內源性ｈＩＬ－６）２５％，Ｈｉｌ－６Ｊａｎｕｓ激酶信號轉導途徑激活轉錄信號通過共受體激活這條／ｖＩＬ－６，信號傳導途徑促進疾病發生還具有刺激細胞增長和抗；ｖＩＬ－６Ｂ凋亡作用並可誘導產生此外還可誘導血管內皮生長，ｈＩＬ－６；，因子的表達促進新（ｖａｓｃｕｌａｒｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌｇｒｏｗｔｈｆａｃｔｏｒ，ＶＥＧＦ），生血管形成表達是病毒的獨特現象也是。ｖＩＬ－６ＨＨＶ－８，ＭＣＤ的突出特點。
病病理分型有哪些，各有何特點３?Ｃａｓｔｌｅｍａｎ腫大的淋巴結活檢顯示上述的特殊病理改變病變主要ＣＤ。
累及身體任何部位的淋巴組織偶可波及結外組織病理上分，ＣＤ為以下兩種類型：
透明血管型占淋巴結直徑為（１）：８０％－９０％。３－７ｃｍ，大者可達重量達顯微鏡見淋巴結內許多增大的淋２５ｃｍ，７００ｇ。
巴濾泡樣結構呈散在分布有數根小血管穿入濾泡血管內皮，。，２２６——第三章淋巴細胞增殖性疾病明顯腫脹管壁增厚後期呈玻璃樣改變血管周圍有數量不一，，。
的嗜酸性或透明狀物質分布濾泡周圍由多層環心排列的淋巴細。
胞形成特殊的洋蔥皮樣結構或帽狀帶濾泡間有較多管壁增厚的，
毛細血管及淋巴細胞漿細胞免疫母細胞淋巴竇消失或呈、、，，纖維化有些病例增生的淋巴濾泡主要由小淋巴細胞組成隻有。，少數濾泡內有小生發中心稱為淋巴細胞型這種類型最容易與，。
濾泡性淋巴瘤混淆。
漿細胞型占患者常伴有全身症狀如發（２）：１０％－２０％。，熱乏力體重減輕貧血紅細胞沉降率升高血液丙種球蛋、、、、、白增高和低白蛋白血症淋巴結切除後症狀可消失顯微鏡也可。。
見見淋巴結內也顯示濾泡性增生但小血管穿入及濾泡周圍的淋，
巴細胞增生遠不及透明血管型明顯一般無典型的洋蔥皮樣結，
構本型的主要特征為濾泡間各級漿細胞成片增生可見。，Ｒｕｓｓｅｌｌ小體同時仍有少量淋巴細胞及免疫母細胞有人稱本型為透明，。
血管型的活動期可有或基因重排有報道少數漿細，ＴＣＲβＩｇＨ。
胞型患者可並發卡波西肉瘤以艾滋病伴發者多見，ＣＤ。
少數患者病變累及多部位淋巴結並伴結外多器官侵犯病，，理上同時有上述兩型的特點稱為混合型也有少數單一病灶者病。
理上兼有上述二型的特點則為另一意義上的混合型，。
臨床上如何分型病，各有何表現４?Ｃａｓｔｌｅｍａｎ局灶型青年人多見發病的中位年齡為歲（１）：，２０。９０％病理上為透明血管型患者呈單個淋巴結無痛性腫大生長緩慢。，形成巨大腫塊直徑自數厘米至左右可發生於任何部位的淋２０ｃｍ巴組織但以縱隔淋巴結最為多見其次為頸腋及腹部淋巴結，，、偶見於結外組織如喉外陰心包顱內皮下肌肉肺眼眶等、、、、、均有個例報道大部分無全身症狀腫塊切除後可長期存活即。，，呈良性病程病理為漿細胞型腹腔淋巴結受累多見常伴。１０％，，全身症狀如長期低熱或高熱乏力消瘦貧血等手術切除後症狀、，可全部消退且不複發，。
２２７——血液病知識問答手冊多中心型較局灶型少見發病年齡靠後中位年齡為（２），，５７歲患者有多部位淋巴結腫大易波及淺表淋巴結伴全身症狀如。。（發熱及肝脾腫大常有多係統受累的表現如腎病綜合征澱粉樣），、變重症肌無力周圍神經病變顳動脈炎舍格倫綜合征幹燥、、，、（綜合征血栓性血小板減少性紫癜及口腔角膜炎性反應）、、２０％－的患者在病程中可並發卡波西肉瘤或細胞淋巴瘤少數患者３０％Ｂ。
若同時出現多發性神經病變器官腫大肝脾內分泌病變、（、）、、血清單株免疫球蛋白和皮膚病變則構成綜合征的臨床征，ＰＯＥＭＳ象此外多中心型臨床常呈侵襲性病程易伴發感染。，，。
病並發症５?Ｃａｓｔｌｅｍａｎ約的患者可並發卡波西肉瘤或細胞淋巴瘤（１）１／３Ｂ。
合並神經係統內分泌及腎髒病變還可合並舍格倫綜（２）、，合征幹燥綜合征血栓性血小板減少性紫癜等（），。
病實驗室檢查有哪些異常６?Ｃａｓｔｌｅｍａｎ血象輕至中度正細胞正色素性貧血部分病例有白細（１）：，胞和或血小板減少也可表現為典型火罐網的慢性病性貧血（）。
骨髓象部分病例可見形態大致正常的漿細胞輕度增（２）：多約，２％－２０％。
病理學檢查活檢腫大的淋巴結可表現的特殊病理（３）：ＣＤ變化。
血液生化及免疫學檢查肝功能可異常表現為血清轉氨（４）：，酶及膽紅素水平升高少數病人腎功受累血清肌酐水平上升血清免疫球蛋白呈多克隆升高較為常見少數血清出現蛋白血沉也相應，，Ｍ，增快部分患者抗核抗體類風濕因子及抗人球蛋白試驗陽性。。
尿常規尿蛋白可輕度增高出現腎病綜合征時可檢出（５）：，大量蛋白尿。
２２８——第三章淋巴細胞增殖性疾病如何診斷病７?Ｃａｓｔｌｅｍａｎ診斷標準ＣＤ：的診斷標準單一部位淋巴結腫大特征性增（１）ＬＣＤ：①；②生性組織病理學改變並除外可能的原發病除型外多無全；③ＰＣ身症狀及貧血紅細胞沉降率加快球蛋白增高等異常腫、、γ；④物切除後長期生存。
的診斷標準具有特征性增生性組織病理改變（２）ＭＣＤ：①；顯著淋巴結腫大並累及多處外周淋巴結多係統受累表現②；③；排除已知可能的病因④。
必須指出單憑病理組織學或臨床表現可能均難以做出肯，
定準確的臨床病理診斷必須把兩者結合起來特別是、，。ＭＣＤ。
個別病例不應滿足於一次病理學結論應反複多部位送檢以期，，盡早明確診斷。
病需和哪些疾病鑒別８?Ｃａｓｔｌｅｍａｎ應和惡性淋巴瘤各種淋巴結反應性增生大多為病毒ＣＤ、（感染所致漿細胞瘤艾滋病及風濕性疾病等鑒別它們有某）、、。
些相似的臨床表現和或病理改變仔細的病理學檢查包括（），，免疫組化檢查以及某些原發病的檢出是鑒別要點本病的淋巴，。
結腫大須與下列疾病鑒別：
淋巴瘤雖然兩者都有淋巴結腫大但表現各有不同淋（１）：，巴瘤可有持續或周期發熱全身瘙癢脾大消瘦等表現而本，，，。
病臨床症狀輕微僅有乏力或髒器受壓後產生的症狀最主要的，，是病理上的不同本病組織學特點是顯著的血管增生，。
血管免疫母細胞淋巴結病是一種異常的非腫瘤性免疫（２）：增殖性疾病臨床上多見於女性表現為發熱全身淋巴結腫大可。，有皮疹及皮膚瘙癢輔助檢查白細胞增高血沉增快抗生素治療，，無效激素可改善症狀淋巴結病理表現為淋巴結破壞毛細血，。，管壁增生為免疫母細胞血管內皮細胞間陽性無定形物質。ＰＡＳ，２２９——血液病知識問答手冊沉積細胞間有嗜伊紅無結構物質沉積活檢可鑒別，。。
原發性巨球蛋白血症該病主要為淋巴樣漿細胞增生分（３）：泌大量單克隆巨球蛋白並廣泛浸潤骨髓及髓外髒器血清中出，。
現大量單株無骨骼破壞無腎損害臨床上有肝脾淋巴結ＩｇＭ，，、腫大約半數伴高黏滯血症，。
多發性骨髓瘤是漿細胞疾病的常見類型骨髓內增生的（４）：漿細胞或稱骨髓瘤細胞浸潤骨骼和軟組織引起一係列器官功（）能障礙臨床表現為骨痛貧血腎功能損害及免疫功能異常，、、、高鈣血症骨髓瘤細胞多浸潤肝脾淋巴結及腎髒淋巴結。、。ＣＤ腫大明顯淋巴結活檢可鑒別，。
如何治療病９?Ｃａｓｔｌｅｍａｎ局灶型無論哪種類型手術完全切除均可治愈（１）ＣＤ：，，實驗室檢查指標的異常也會在術後恢複正常對於無法耐受手術，
或不能完全切除的病例可行放療但效果各異活躍性病變型，，，或混合型較穩定性病變型療效好對於大的瘤體術前栓塞將有，，助於減少術中出血量手術切除後的年生存率可達罕。５１００％。
見完整切除術後複發的病例即使是未完全切除的病例也少見複，
發但是由於可能合並繼發或誘發相關惡性病變仍有。，ＣＤ、，必要進行長期密切隨訪。
多中心型侵及少數部位時也可進行手術治療（２）ＣＤ：，，術後加用化療或放療如病變部位廣泛時隻能作化療大部分可，，獲部分緩解化療一般選用治療惡性淋巴瘤的聯合化療方案。。
激素潑尼鬆或其他皮質醇類激素能迅速改善臨床症狀緩：，解淋巴結腫大及實驗室檢查指標異常當激素減量或中斷治療。
時病情可能複發罕見長期緩解的病例長期應用激素會增加，，。
致命性細菌感染的發生率建議在病情迅速進展尚未製定確切。、的治療方案時可短期應用，。
化療目前化療幾乎成為大多數有症狀性的首選但：ＭＣＤ。
是尚未有足夠的數據證明何種方案適用於所有病例在臨床上，，２３０——第三章淋巴細胞增殖性疾病多根據病情的侵襲程度進行選擇烷化劑如環磷酰胺或苯丁酸。（氮芥單劑化療可能更適合於體質較差或無須迅速緩解病情的病）
例適用的等聯合化療方案也取得了較顯著的。ＮＨＬＣＯＰ／ＣＨＯＰ成效因聯合化療可使化療相關性感染的發生率大大增高常常。，危及生命因此需要對患者進行嚴密監測，。
抗抗體的單克隆抗體利妥昔單抗已應用於的治ＣＤ２０：ＭＣＤ療它可改善全身症狀及淋巴結腫大對陰性或陽性病例的，，ＨＩＶ治療均有完全緩解的報道但其最主要的副作用是重新激活，Ｋａ?
肉瘤ｐｏｓｉ。
抗病毒治療已有研究證明與的的發生相關：ＨＨＶ－８ＭＣＤ，在感染的病例該治療可減少肉瘤的發生幹擾素有ＨＩＶ，Ｋａｐｏｓｉ。
助於控製病情阻止向惡性病變進展在陰性或陽性的病例均，ＨＩＶ有成功的報道。
抗抗體或抗受體抗體業已證明的過量生成或ＩＬ－６ＩＬ－６：對的過度反應在某種程度上決定了的進展因而誕生ＩＬ－６ＭＣＤ。
了人受體單抗該方法主要針對型或混合型病例ＩＬ－６，ＰＣＭＣＤ可明顯改善臨床症狀淋巴結腫大以及所有的炎症反應指標不、。
良反應多為輕度的輸液相關反應及暫時性白細胞減少。
其他一些靶向治療惡性腫瘤的新目標製劑如血管生成抑：，製劑沙利度胺硼替佐米等在的治療中也獲得了一定的，、ＭＣＤ效果大劑量化療聯合造血幹細胞移植也取得過良好的效果。。
第四節惡性組織細胞病什麼是惡性組織細胞病１?
惡性組織細胞病惡組是單核巨噬細胞係統的組織細胞（）－發生惡性克隆以發熱肝脾淋巴結腫大全血細胞減少和進行，、、性衰竭為主要臨床表現的一種疾病。
２３１——血液病知識問答手冊惡性組織細胞病的病因及發病機製是什麼２?
現已證明病毒是本病的病因惡組的發病機，ＥＢ（ＥＢＶ）。
製目前尚不清楚可能與免疫細胞的過度激活有關，。
惡性組織細胞病的病理表現有哪些特點３?
異常組織細胞呈畸形形態各異可見多核巨細胞和（１）：、，吞噬大量血細胞形成的吞噬性組織細胞。
少見瘤樣腫塊惡性組織細胞可以是分散存在或者聚（２）：，集但極少腫大形成明顯的瘤塊，。
多髒器浸潤受累最嚴重的髒器依次為脾淋巴結和肝（３）：、髒其他非造血器官如肺腎消化道心髒腦膜各種內分，、、、、、泌腺等也可受累。
惡性組織細胞病的臨床表現有哪些４?
發熱以上病人以發熱為首發症狀體溫可高達（１）：９０％。
以上熱型以不規則熱為多也有間歇熱弛張熱和稽留４０°Ｃ。，、熱少數病例用抗生素能暫時使體溫下降但更多病例發熱與疾。，病本身有關對抗生素治療無反應皮質激素雖有降溫作用但，。，不持久隻有化療有效時體溫才能恢複正常，。
貧血貧血也是較常見症狀之一急性型早期即出現貧（２）：。
血呈進行性加重晚期病例麵色蒼白和全身衰竭非常顯著，。，。
少數起病緩慢的病例其最早出現的突出症狀可為貧血和乏力，。
出血以皮膚瘀點或瘀斑為多見其次為鼻衄齒齦出（３）：。、血黏膜血泡尿血嘔血或便血也可發生、、、。
結節或腫塊脾淋巴結肝髒腫大最為常見晚期脾（４）：、、。
腫大可超過臍而至下腹部肝腫大一般是輕到中度可出現壓。，痛淋巴結腫大以頸部腋下和腹股溝外淋巴結為多見也可見。、。
皮膚型胃腸型神經型等、、。
此外乏力食欲減退消瘦衰弱也隨病情進展而顯著，、、、。
２３２——第三章淋巴細胞增殖性疾病不典型病例特殊類型惡組可因身體某一組織或器官的病（）變特別突出某些特殊的症狀或體征成為主要的臨床表現而貧，，血出血脾大等典型表現則不明顯例如有些病例早期主要表、、。
現為皮膚結節或腫塊有的出現胸腔積液腹水腹痛腹瀉；、、、、便血黃疸腸梗阻或腸穿孔有的出現各種神經係統症狀如肢、、；體麻木癱瘓癲癇等這些病例可分別稱為皮膚型多漿膜、、。、型胃腸型神經型惡組等、、。
惡性組織細胞病的實驗室檢查有哪些改變５?
血象全血細胞減少進行性貧血出現較早嚴重時血（１）：。。
紅蛋白可減少到白細胞及血小板晚期常顯著減少部分３０ｇ／Ｌ。。
患者血塗片可見到惡性組織細胞濃縮血液塗片法更易找到，。
骨髓象骨髓三係細胞均減少可見惡性組織細胞根（２）：。，據其形態特點可分為下列種類型異常組織細胞圓形胞５：①：，體較大胞漿豐富呈深藍或淺藍可見細小顆粒及空泡偶見。，，。
雙核這類細胞在塗片的邊緣易見多核巨細胞胞體甚大。。②：，可達微米以上胞漿淺藍無顆粒或有少數細小顆粒通常５０。，，有核淋巴樣組織細胞外形及大小與淋巴細胞類似３－６。③：，可呈圓形橢圓形或不規則狀胞漿淺藍或灰藍可見細小顆、。，粒核常偏位單核樣組織細胞形態極像單核細胞但染色，。④。，質較深顆粒明顯吞噬性組織細胞胞體常較大核偏位，。⑤：，，染色質疏鬆可見核仁胞體可見吞噬的細胞或細胞碎片等以，。。
異常組織細胞和多核巨細胞特異性較大淋巴樣和單核樣組織細。
胞缺乏特異性。
細胞化學過氧化物酶堿性磷酸酶氯醋酸脂酶（３）：、、ＡＳＤ陰性酸性磷酸酶萘醋酸脂酶陽性蘇丹黑及糖原反應陰性；、α；或弱陽性萘酚醋酸脂酶陽性而不被氟化鈉所抑製中性；－ＡＳ－。
粒細胞堿性磷酸酶陰性或積分低。
２３３——血液病知識問答手冊怎麼診斷惡性組織細胞病６?
目前國內外製定的惡組診斷標準均以臨床表現為基礎結，，合血象和骨髓塗片及活檢組織病理切片進行診斷懷疑（）、。“”和確定是診斷本病的兩個步驟對於不明原因的長期發熱而“”。
不能以感染性疾病解釋者尤其伴有全血細胞減少和肝脾淋，、、巴結腫大者應高度懷疑本病結合血象骨髓象或淋巴結活檢，；、中找到大量異形或多核巨組織細胞可以確立診斷確定本病，。
前應排除反應性組織細胞增多症嗜血細胞增多症間變性大，、、細胞淋巴瘤真性組織細胞淋巴瘤及伴巨塊淋巴結竇隙組織細胞、
增多症等。
惡性組織細胞病應與哪些疾病作鑒別７?
臨床表現不典型時應與可引起骨髓中組織細胞增多的其他，
疾病相鑒別如反應性組織細胞增生症可由某些感染性疾病如，，傷寒感染性心內膜炎病毒性肝炎布氏杆菌病結核病敗、、、、、血症等引起還有結締組織病粒細胞缺乏症再生障礙性貧。、、血淋巴瘤急性白血病等、、。
惡性組織細胞病的主要治療措施有哪些８?
可采用治療淋巴瘤的化療方案如使用方案環磷酰。ＣＨＯＰ：胺阿黴素長春新堿潑尼鬆緩解率較高加阿糖、、、，。ＶＰ－１６胞苷的聯合化療也可達到一定效果。
對症治療可用免疫球蛋白抗生素緩解症狀輸血小板以防、，止因血小板減少引起的內髒或顱內出血使用氫化可的鬆等緩解，
頻發的發熱症狀。
惡性組織細胞病的預後如何９?
本病若不治療發展迅速死亡多死於感染或出血，，１００％，。
包括蒽環類藥物的聯合化療方案半數以上可緩解但緩解期短，。
２３４——第三章淋巴細胞增殖性疾病除少數可以生存數年外大部分患者在一年內死亡年紀輕者可，。
試用造血幹細胞移植治療。
２３５——血液病知識問答手冊第四章漿細胞疾病第一節多發性骨髓瘤什麼是多發性骨髓瘤１?
多發性骨髓瘤是來源於漿細胞的惡性腫瘤骨髓內（ＭＭ）。
出現克隆性增殖的骨髓瘤細胞引起骨骼的溶骨性破壞其分泌，；單株免疫球蛋白抑製正常的多株免疫球蛋白合成尿中出現本，，周蛋白常出現高鈣血症貧血腎衰竭和骨髓瘤細胞髓外浸潤；，，所致的各種表現。
什麼是冒煙型骨髓瘤２?
冒煙型骨髓瘤為的一種亞型或病程中的一個階段ＭＭＭＭ，是指符合診斷標準但在數年多在年未治療情況ＭＭ，（３－５）下病情無進展無貧血高鈣血症和腎功能不全也無骨質破，、，壞多數患者可能很難理解冒煙型多發性骨髓瘤這個名詞的真正。
含義所以臨床上也經常使用無症狀性多發性骨髓瘤這個，“”概念。
多發性骨髓瘤的病因和發病機製是什麼３?
病因不完全清楚有學者認為的發生與人類型皰疹病。ＭＭ８毒有關有人認為骨髓瘤細胞起源於記憶細胞或（ＨＨＶ－８）。Ｂ幼漿細胞白介素是調節細胞分化成漿細胞的細。－６（ＩＬ－６）Ｂ２３６——第四章漿細胞疾病胞因子發現進展性患者骨髓中表達異常升高提示。ＭＭＩＬ－６，以為中心的細胞因子網絡調節異常可引起骨髓瘤細胞增生ＩＬ－６，導致發生ＭＭ。
多發性骨髓瘤的臨床表現有哪些４?
骨髓瘤細胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞（１）：骨骼破壞骨髓瘤細胞在骨髓中增生刺激由基質細胞１）：，衍變而來的成骨細胞過度表達激活破骨細胞導致骨質ＩＬ－６，，疏鬆及溶骨性破壞。
骨痛為常見症狀隨病情發展而加重疼痛部位多在骶部，。，其次為胸廓和肢體活動或扭傷後劇痛者有自發性骨折的可能。，多發生在肋骨鎖骨下胸椎和上腰椎多處肋骨或脊柱骨折可、、。
引起胸廓或脊柱畸形骨髓瘤細胞浸潤引起胸肋鎖骨連接處。、、發生串珠樣結節者為本病的特征之一如浸潤骨髓可引起骨髓病，
性貧血單個骨骼損害稱為孤立性骨髓瘤。。
髓外浸潤器官腫大如淋巴結腎和肝脾腫大神２）：①、。②經損害胸腰椎破壞壓迫脊髓所致截癱較常見其次為神經根受、，累腦神經癱瘓較少見多發性神經病變呈雙側對稱性遠端感。。，覺和運動障礙如同時有多發性神經病變器官腫大內分泌。、、病單株免疫球蛋白血症和皮膚改變者稱為綜合征、，ＰＯＥＭＳ。
髓外骨髓瘤孤立性病變位於口腔及呼吸道等軟組織中漿③：。④細胞白血病係骨髓瘤細胞浸潤外周血所致漿細胞超過：，２?０×９時即可診斷大多屬型其症狀和治療同其他急性白１０／Ｌ，ＩｇＡ，血病。
骨髓瘤細胞分泌單株免疫球蛋白（２）（ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｉｍｍｕｎｏ?
蛋白引起的全身紊亂ｇｌｏｂｕｌｉｎ，Ｍ）：感染是導致死亡的第一位原因因正常多株免疫球蛋１）：。
白產生受抑及中性粒細胞減少免疫力低下容易發生各種感，，染如細菌性肺炎和尿路感染甚至敗血症病毒感染以帶狀皰，，。
疹多見。
２３７——血液病知識問答手冊高黏滯綜合征血清中蛋白增多尤以易聚合成２）：Ｍ，ＩｇＡ多聚體可使血液黏滯性過高引起血流緩慢組織瘀血和缺，，、氧在視網膜中樞神經和心血管係統尤為顯著症狀有頭昏。、。、眩暈眼花耳鳴手指麻木冠狀動脈供血不足慢性心力衰、、、、、竭等患者可發生意識障礙。