圖書在版編目()數據CIP血液病知識問答手冊葉芳蘇麗萍申徐良主編太原山西科學技/,,?—:術出版社,2015?12ISBN978-7-5377-5244-2血葉蘇申血液病診療問題解答Ⅰ?①…Ⅱ?①…②…③…Ⅲ?①——Ⅳ?①R55-44中國版本圖書館數據核字第號CIP(2015)305932血液病知識問答手冊出版人:張金柱主編:葉芳蘇麗萍申徐良責任編輯:宋偉責任發行:閻文凱封麵設計:楊宇光出版發行:山西出版傳媒集團山西科學技術出版社·

地址太原市建設南路號郵編:21:030012編輯部電話:0351-4922063發行電話:0351-4922121經銷:各地新華書店印刷:山西文博印業有限公司網址:www?sxkxjscbs?com微信:sxkjcbs開本:印張850mm×1168mm1/32:13?125字數:千字295版次:年月第版年月太原第次印刷201611201611書號:ISBN978-7-5377-5244-2定價:元68?00本社常年法律顧問:王葆柯如發現印、裝質量問題,影響閱讀,請與發行部聯係調換。

作者簡介葉芳,女,朝鮮族,年月出生,中共黨19739員,醫學博士,碩士研究生導師,副主任醫師,學術技術帶頭人,清華大學附屬北京市垂楊柳醫院血液科主任。主要從事血液病的臨床和基礎研究。

曾赴德國杜塞爾多夫大學醫院血液腫瘤科留學深造。在多個學術團體任職:中華醫學會血液學分會第九屆委員會紅細胞疾病學組委員、山西省性學會性傳播疾病防治專業委員會常委、山西省醫師協會細胞免疫專業委員會委員、山西省醫師協會全科醫師分會委員、山西省醫學會科學普及委員會委員、山西省科學普及委員會臨床學組委員、腫瘤學雜誌編委、中國醫藥導報審稿專家、山西省保健幹部專家。在各級各類雜誌上發表論著30餘篇,主持和參與科研課題餘項,曾獲山西省20科技進步一等獎、二等獎及三等獎多項。

編委會主編:葉芳蘇麗萍申徐良副主編:郗彥鳳任建平邢誌華馬莉趙瑾張曉瑞編委:楊承玉賈寧馬瑞霞何玉梅王麗娜周文峰魏百合甄禎王潔高豔華目錄目錄第一章紅細胞疾病……………………………………………1

第一節缺鐵性貧血……………………………………………1

貧血的定義是什麼…………………………………………1?1貧血按紅細胞形態可分為幾類,並舉例…………………2?1貧血按嚴重程度可分為幾類………………………………3?2貧血的主要臨床表現,原因有哪些………………………4?2簡述貧血的診斷步驟………………………………………5?3貧血的治療原則……………………………………………6?3鐵在體內如何分布及貯存形式……………………………7?4鐵的來源有哪些……………………………………………8?5鐵在體內如何代謝…………………………………………9?5缺鐵分為哪三個時期?各期有什麼特點………………10?6缺鐵對機體造成什麼影響………………………………11?6缺鐵性貧血的定義………………………………………12?7缺鐵性貧血的好發人群…………………………………13?7引起缺鐵性貧血的原因有哪些…………………………14?7缺鐵性貧血的臨床表現有哪些…………………………15?8診斷缺鐵性貧血時應做那些實驗室檢查,具體表現是什麼……16?8缺鐵性貧血的診斷標準…………………………………17?9小兒缺鐵性貧血的診斷標準……………………………18?10缺鐵性貧血如何與其它小細胞性貧血相鑒別…………19?111

——血液病知識問答手冊缺鐵性貧血治療的原則是什麼…………………………20?11小兒缺鐵性貧血在診斷和治療中應注意什麼…………21?12口服鐵劑治療有效的表現是什麼,何時可以停藥……22?12第二節葉酸缺乏性巨幼細胞性貧血………………………13巨幼細胞性貧血的定義…………………………………1?13巨幼細胞性貧血的特點…………………………………2?13巨幼細胞性貧血的類型…………………………………3?13巨幼細胞性貧血的發病原因有哪些……………………4?13巨幼細胞性貧血的臨床表現有哪些……………………5?13巨幼細胞性貧血應與哪些疾病進行鑒別………………6?14巨幼細胞性貧血的治療原則……………………………7?15巨幼細胞貧血的療效標準………………………………8?15葉酸缺乏主要有哪些原因引起…………………………9?15葉酸缺乏性巨幼細胞性貧血的發病機製………………10?16葉酸缺乏性巨幼細胞性貧血的診斷標準………………11?16葉酸缺乏性巨幼細胞性貧血如何治療…………………12?17第三節維生素缺乏性巨幼細胞貧血……………………B1217維生素缺乏性巨幼細胞貧血原因是什麼……………1?B1217什麼是惡性貧血…………………………………………2?18什麼是幼年惡性貧血……………………………………3?18維生素缺乏巨幼細胞性貧血的發病機製……………4?B1218維生素缺乏性巨幼細胞貧血的診斷標準……………5?B1219維生素缺乏性巨幼細胞貧血如何治療………………6?B1219第四節鐵粒幼細胞性貧血…………………………………20鐵粒幼細胞性貧血的定義及其分類……………………1?20鐵幼粒細胞性貧血的臨床表現有哪些…………………2?20簡述鐵粒幼細胞性貧血的血象特點……………………3?21簡述鐵粒幼細胞性貧血的骨髓象特點…………………4?212

——目錄鐵粒幼細胞性貧血如何治療……………………………5?21遺傳性鐵粒幼細胞性貧血的診斷標準…………………6?21什麼情況下應考慮診斷遺傳性鐵粒幼細胞性貧血……7?22遺傳性鐵粒幼細胞性貧血的治療原則…………………8?22特發性鐵粒幼細胞貧血的診斷標準……………………9?22特發性鐵粒幼細胞貧血的診斷要點……………………10?23特發性鐵粒幼細胞貧血如何治療………………………11?23繼發性鐵粒幼細胞貧血多見於什麼情況………………12?23鐵粒幼細胞性貧血可繼發於哪些疾病…………………13?23第五節溶血性貧血…………………………………………24溶血性貧血的定義………………………………………1?24什麼是溶血性疾病………………………………………2?24溶血性貧血的分類………………………………………3?24血管內溶血的發病機製…………………………………4?25血管外溶血的發病機製…………………………………5?26提示紅細胞破壞的實驗室檢查有哪些…………………6?27提示紅細胞代償增生的實驗室檢查有哪些……………7?27提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查有哪些……………8?27急性溶血有哪些臨床表現………………………………9?27慢性溶血的臨床表現有哪些……………………………10?28簡述溶血性貧血的診斷步驟……………………………11?28溶血性貧血的診斷標準…………………………………12?28試驗在診斷溶血性貧血中的價值………………13?Coombs29試驗陽性是否一定可以診斷為溶血性貧血………14?Coombs29簡述需與溶血性貧血相鑒別的臨床狀況………………15?29溶血性貧血的鑒別診斷…………………………………16?30溶血性貧血的治療原則…………………………………17?30第六節自身免疫性溶血性貧血……………………………313

——血液病知識問答手冊免疫性溶血性貧血的定義………………………………1?31免疫性溶血性貧血的分類………………………………2?31自身免疫性溶血性貧血的定義及分類…………………3?31溫抗體自身免疫性溶血性貧血的病因…………………4?32冷抗體溫抗體自身免疫性溶血性貧血的病因…………5?33自身免疫性溶血性貧血產生自身抗體的發病機製……6?33溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的臨床表現…………7?34冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的臨床表現…………8?34溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的診斷標準…………9?35冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的診斷標準…………10?35溫抗體型自身免疫性溶血性貧血治療原則……………11?36治療自身免疫性溶血中脾切除的指征…………………12?37自身免疫性溶血性貧血中使用免疫抑製劑的指征………13?37冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的治療原則…………14?37冷凝集素綜合征的定義…………………………………15?37什麼是冷凝集素…………………………………………16?38冷凝集素綜合征的診斷標準……………………………17?38如何治療冷凝集素綜合征………………………………18?38陣發性冷性血紅蛋白尿的定義…………………………19?39陣發性冷性血紅蛋白尿的臨床表現……………………20?40陣發性冷性血紅蛋白尿的診斷標準……………………21?40診斷陣發性冷性血紅蛋白尿時應注意什麼……………22?40陣發性冷性血紅蛋白尿的治療及預後…………………23?41第七節珠蛋白生成障礙性貧血……………………………41血紅蛋白病的定義………………………………………1?41珠蛋白生成障礙性貧血的定義及其分類………………2?41簡述地中海貧血的遺傳和發病機製…………………3?α41海洋性貧血的類型………………………………………4?α424

——目錄靜止性海洋性貧血的診斷標準………………………5?α42標準型海洋性貧血的診斷標準………………………6?α43血紅蛋白胎兒水腫綜合征的診斷標準……………7?Bart43血紅蛋白病的診斷標準………………………………8?H43如何治療海洋性貧血…………………………………9?α44簡述地中海貧血的遺傳和發病機製…………………10?β44海洋性貧血的臨床表現………………………………11?β44重型珠蛋白生成障礙性貧血的診斷標準……………12?β45輕型珠蛋白生成障礙性貧血的診斷標準……………13?β45中間型珠蛋白生成障礙性貧血的診斷標準…………14?β46簡述海洋性貧血的治療………………………………15?β46海洋性貧血如何預防…………………………………16?β46異常血紅蛋白病的定義…………………………………17?47異常血紅蛋白病的分類…………………………………18?47鐮狀細胞貧血的發病機製及臨床表現…………………19?47不穩定血紅蛋白病的發病機製…………………………20?48試對血紅蛋白病進行介紹…………………………21?M48氧親和力異常的血紅蛋白病缺氧的原因………………22?49第八節慢性疾病性貧血……………………………………49慢性疾病性貧血的定義…………………………………1?49慢性疾病性貧血的病因有哪些…………………………2?49慢性疾病貧血的臨床表現………………………………3?50慢性疾病性貧血的診斷標準……………………………4?50慢性疾病性貧血的鑒別診斷……………………………5?50簡述慢性疾病貧血的治療………………………………6?50第九節遺傳性球性紅細胞增多症…………………………51紅細胞膜的功能…………………………………………1?51紅細胞膜缺陷分類………………………………………2?515

——血液病知識問答手冊遺傳性球形紅細胞增多症的定義………………………3?52遺傳性橢圓形紅細胞增多症的定義……………………4?52遺傳性球形紅細胞增多症的發病原因及發病機製……5?53遺傳性球形紅細胞增多症的臨床表現有哪些…………6?53遺傳性球形紅細胞增多症的實驗室檢查………………7?53遺傳性球形紅細胞增多的診斷…………………………8?54遺傳性球形紅細胞增多症應與哪些疾病鑒別…………9?54遺傳球細胞增多症的並發症有哪些……………………10?55遺傳性球形紅細胞增多症的治療有哪些………………11?56遺傳球細胞增多症患者脾切除術指征…………………12?56遺傳球細胞增多症患者脾切除術後可以治愈嗎………13?57遺傳球細胞增多症患者脾切除術並發症有哪些,如何防治14?

……………………………………………………………57遺傳球細胞增多症預後如何……………………………15?58第十節遺傳性口形紅細胞增多症…………………………58遺傳性口形紅細胞增多症的定義………………………1?58遺傳性口形紅細胞增多症的臨床表現…………………2?58遺傳性口形紅細胞增多症的血象特點…………………3?58根據口細胞中+、+陽離子濃度總量的多少對該病4?NaK進行分型…………………………………………………58遺傳性口形紅細胞增多症的骨髓象特點………………5?59遺傳性口形紅細胞增多症如何診斷……………………6?59遺傳性口形紅細胞增多症如何治療……………………7?59第十一節陣發性睡眠型血紅蛋白尿症……………………60陣發性睡眠型血紅蛋白尿症的定義……………………1?60再障綜合征的定義………………………………2?-PNH60陣發性睡眠性血紅蛋白尿的發病原因及其機製………3?60陣發性睡眠性血紅蛋白尿症的臨床表現………………4?616

——目錄陣發性睡眠性血紅蛋白尿患者血象表現………………5?62陣發性睡眠性血紅蛋白尿的骨髓象表現………………6?62陣發性睡眠性血紅蛋白尿症溶血的實驗室檢查有哪些……7?62陣發性睡眠性血紅蛋白尿症的診斷標準………………8?63國內外對於診斷陣發性睡眠性血紅蛋白尿症有何不同……9?63血紅蛋白尿對於診斷該病有何重要意義………………10?64再障綜合征的診斷標準…………………………11?-PNH64陣發性睡眠性血紅蛋白尿症的鑒別診斷………………12?64陣發性睡眠性血紅蛋白尿症的並發症…………………13?65陣發性睡眠性血紅蛋白尿症的治療原則………………14?66陣發性睡眠性血紅蛋白尿症治愈的標準………………15?67陣發性睡眠性血紅蛋白尿症的預後……………………16?67第十二節再生障礙性貧血…………………………………68什麼是造血功能衰竭衰竭………………………………1?68再生障礙性貧血的定義…………………………………2?68再生障礙性貧血的分類…………………………………3?68再生障礙性貧血的病因有哪些…………………………4?69再生障礙性貧血的發病機製……………………………5?70重型再生障礙性貧血()的臨床表現………………6?SAA70非重型再障()的臨床表現…………………………7?NSAA71試對急性與慢性的主要臨床表現進行區別………8?AAAA71再生障礙性貧血的骨髓象表現…………………………9?72再生障礙性貧血的骨髓活組織檢查表現………………10?72再生障礙性貧血的診斷標準……………………………11?72急性再障的診斷標準……………………………………12?73慢性再障的診斷標準……………………………………13?73再生障礙性貧血應與哪些疾病鑒別……………………14?74再生障礙性的治療原則…………………………………15?767

——血液病知識問答手冊慢性的治療…………………………………………16?AA76雄激素治療的機製…………………………………17?AA76雄激素的不良反應………………………………………18?77急性如何治療………………………………………19?AA77再生障礙性貧血針對發病機製的治療有哪些…………20?78簡述免疫抑製治療的用藥有哪些及其注意事項………21?78再生障礙性貧血的療效標準如何判斷…………………22?78國內外對於診斷再障有何異同…………………………23?79再障與骨髓增生異常綜合征之間相關性………………24?79再生障礙危象的定義……………………………………25?80再生障礙危象的診斷標準………………………………26?80再生障礙危象的治療……………………………………27?80什麼是先天性再生障礙性貧血…………………………28?81先天性再障的臨床表現…………………………………29?81先天性再障的常用實驗室檢查…………………………30?81先天性再障如何診斷……………………………………31?82綜合征的定義………………………32?Estren-Dameshek82先天性再障如何預防……………………………………33?82第十三節純紅細胞再生障礙性貧血………………………82純紅細胞再生障礙性貧血的定義及其分類……………1?82純紅再生障礙性貧血的診斷標準………………………2?83純紅細胞再生障礙性貧血在診斷中應注意什麼………3?84純紅細胞再生障礙性貧血的分型………………………4?84純紅細胞再生障礙性貧血如何治療……………………5?85第二章白細胞疾病…………………………………………86第一節急性白血病…………………………………………86什麼是白血病……………………………………………1?868

——目錄試述白血病的特點………………………………………2?86白血病的類型及流行病學………………………………3?86白血病的病因是什麼……………………………………4?87急性白血病的定義及分型………………………………5?88可以分為哪些類型…………………………………6?ALL88可以分為哪些類型…………………………………7?AML89急性白血病的臨床表現有哪些…………………………8?91中樞神經係統白血病的主要表現是什麼………………9?93中樞神經係統白血病發病機理是什麼…………………10?93中樞神經係統白血病的診斷標準是什麼………………11?94如何預防和治療中樞神經係統白血病…………………12?94急性白血病的實驗室檢查包括哪些……………………13?95急性白血病的血象改變特點……………………………14?95急性白血病的骨髓象改變特點…………………………15?95急性白血病的細胞化學特點……………………………16?96急性白血病的免疫學檢查特點…………………………17?97急性白血病的細胞遺傳學和基因改變特點……………18?98急性白血病的血液生化改變特點………………………19?99急性白血病的診斷標準是什麼…………………………20?99急性白血病要與哪些疾病相鑒別………………………21?99急性白血病的治療包括哪些方麵……………………22?101急性白血病的一般治療從哪些方麵進行……………23?101急性白血病的化療策略………………………………24?102的誘導緩解治療方案包括哪幾種………………25?ALL103急性淋巴細胞白血病與其他在誘導治療階段26?Ph+ALL有何不同………………………………………………104獲得完全緩解後治療方案包括哪幾種…………27?ALL104什麼是獲得完全緩解…………………………………28?1059

——血液病知識問答手冊複發的治療方案包括哪幾種……………………29?ALL106進行骨髓移植的適應症有哪些…………………30?ALL106的誘導緩解治療方案包括哪幾種………………31?AML106的誘導緩解後治療方案包括哪幾種……………32?AML107進行骨髓移植的適應症有哪些…………………33?AML107哪些情況屬於難治性……………………………34?AML108難治性的治療方案有哪些………………………35?AML108急性白血病造血幹細胞移植的類型有哪些…………36?108急性白血病容易合並哪些並發症……………………37?109急性白血病的預後……………………………………38?110急性白血病輸血原則及輸血指征是什麼……………39?110何謂急性溶血危象……………………………………40?111急性溶血危象的病因及發病機製……………………41?111急性溶血危象的臨床表現……………………………42?112如何治療急性白血病輸血所致急性溶血危象………43?113簡述急性早幼粒細胞白血病…………………………44?114概述急性早幼粒細胞白血病的特點…………………45?114試介紹相關分子學改變…………………………46?APL115的經典誘導緩解治療方案………………………47?APL115緩解後的鞏固治療包括哪些方案………………48?APL116最常見的並發症…………………………………49?APL116簡單介紹…………………………………………50?DIC117彌散性血內凝血的發病機製是什麼……………51?APL117彌散性血內凝血的治療現狀……………………52?APL118什麼是分化綜合征……………………………………53?119分化綜合征機製的發病機製…………………………54?120分化綜合征主要的臨床表現…………………………55?120該病如何診斷…………………………………………56?12110——目錄分化綜合征如何預防…………………………………57?121分化綜合征如何治療…………………………………58?121簡述腫瘤溶解綜合征…………………………………59?121腫瘤溶解綜合征的主要臨床表現……………………60?122腫瘤溶解綜合征的主要預防和治療措施……………61?122流式細胞術對於急性白血病有何診斷意義…………62?124第二節慢性粒細胞白血病…………………………………127什麼是慢性粒細胞白血病………………………………1?127的流行病學特征……………………………………2?CML127的發病機製…………………………………………3?CML127什麼是染色體………………………………………4?Ph128分為哪幾期…………………………………………5?CML128各期的臨床表現是什麼……………………………6?CML128慢性期的實驗室檢查有哪些表現…………………7?CML128加速期的診斷標準…………………………………8?CML129何時考慮發生急變………………………………9?CML130如何診斷…………………………………………10?CML130需要與哪些疾病相鑒別…………………………11?CML130的治療方法有哪些………………………………12?CML131慢性粒細胞白血病的療效標準是什麼………………13?132格列衛治療慢性粒細胞白血病機製…………………14?132自體造血幹細胞移植治療慢性白血病的原理和特點是什麼15?

…………………………………………………………133異基因造血幹細胞移植治療慢性粒細胞白血病適應症16?

…………………………………………………………133移植後複發的主要治療方法是什麼……………17?CML134如何救治合並高白細胞瘀滯……………………18?CML134晚期的治療策略是什麼…………………………19?CML13411——血液病知識問答手冊的預後及影響因素………………………………20?CML135如何對治療反應進行檢測………………………21?CML135的療效標準是什麼………………………………22?CML136第三節特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征…………………136什麼是特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征………………1?136引起特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征的常見原因有哪些2?

……………………………………………………………137特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征的發病機製是什麼………3?137特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征的臨床表現是什麼………4?138特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征的診斷標準是什麼………5?138特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征與哪些疾病相鑒別………6?138特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征如何治療……………7?139特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征會導致哪些疾病發生……8?140特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征的療效標準是什麼………9?140第四節慢性淋巴細胞白血病………………………………141什麼是慢性淋巴細胞白血病……………………………1?141簡述慢淋的流行病學特征………………………………2?141的病因及發病機製…………………………………3?CLL141的臨床分期…………………………………………4?CLL142形態學分型……………………………………5?B-CLL142的細胞形態學分類……………………………6?T-CLL143的臨床表現有哪些…………………………………7?CLL143的血象特點…………………………………………8?CLL143的骨髓象特點………………………………………9?CLL144免疫表型特點………………………………………10?CLL144患者細胞遺傳學特點及其作用……………………11?CLL144分子生物學有何異常………………………………12?CLL145的患者診斷時注意事項及相關常規檢查…………13?CLL14512——目錄患者的特殊檢查項目及其目的……………………14?CLL146的診斷標準…………………………………………15?CLL146要與哪些疾病相鑒別………………………………16?CLL146慢性淋巴細胞白血病()和小淋巴細胞淋巴瘤()17?CLLSLL如何鑒別………………………………………………147的治療原則…………………………………………18?CLL148的治療指征…………………………………………19?CLL148的治療手段…………………………………………20?CLL149的分層及其相應治療………………………………21?CLL150的常見並發症是什麼………………………………22?CLL151的並發症治療………………………………………23?CLL152的預後如何…………………………………………24?CLL152的療效評價…………………………………………25?CLL152的療效標準是什麼…………………………………26?CLL152第五節多毛細胞白血病……………………………………153什麼是多毛細胞白血病…………………………………1?153多毛細胞白血病的臨床表現是什麼……………………2?153多毛細胞白血病實驗室檢查有哪些……………………3?153多毛細胞白血病診斷標準………………………………4?154多毛細胞白血病要與哪些疾病相鑒別…………………5?155多毛細胞白血病如何治療………………………………6?155毛細胞白血病變異型的特點……………………………7?156多毛細胞白血病的預後…………………………………8?156第六節幼淋巴細胞白血病…………………………………156什麼是幼淋巴細胞白血病………………………………1?156幼林細胞白血病的發病機製是什麼……………………2?157幼淋巴細胞白血病的臨床表現是什麼…………………3?157幼淋巴細胞白血病的實驗室檢查有哪些………………4?15713——血液病知識問答手冊幼淋巴細胞白血病的診斷標準…………………………5?158幼林細胞白血病應該和哪些疾病鑒別…………………6?158幼淋巴細胞白血病如何治療……………………………7?159第七節骨髓增生異常綜合征………………………………159什麼是骨髓增生異常綜合征……………………………1?159骨髓增生異常綜合征分型…………………2?2008WHO160骨髓增生異常綜合征的發病機製………………………3?162骨髓增生異常綜合征的診斷標準………………………4?162骨髓增生異常綜合征的治療主要包括哪幾個方麵………5?162骨髓增生異常綜合征的預後判斷標準…………6?WPSS163骨髓增生異常綜合征骨髓象有哪些特點………………7?164骨髓增生異常綜合征細胞遺傳學改變主要有哪些………8?164骨髓增生異常綜合征的協作組分類法…………9?FAB164骨髓增生異常綜合征的臨床表現有哪些……………10?165骨髓增生異常綜合征的血象有哪些特點……………11?166骨髓增生異常綜合征的鑒別診斷有哪些……………12?166兒童骨髓增生異常綜合征如何治療…………………13?167骨髓增生異常綜合征的預後判斷標準是什麼……14?IPSS168骨髓增生異常綜合征中高危患者化療方案…………15?169骨髓增生異常綜合征患者去甲基化治療推薦用法是什麼16?