第32章 成熟的B細胞和T細胞腫瘤的免疫表型特點(1 / 3)

正常T淋巴細胞的免疫表型特點:①正常T淋巴細胞:mbrcyCD3+;②絕大部分CD3+細胞表達CD2、CD5、CD7;③CD4+、CD8+按一定比例和規律分布;④TCRαbrα占95%~97%,其餘表達TCRγbrδ;⑤TCRVα呈多克隆性分布;⑥不表達其他係列交叉抗原;⑦CD45強表達,FS、SS均較低。

成熟T細胞腫瘤的異常免疫表型特征如下:①抗原表達強度的改變:過表達和低表達均可見;②表達正常T淋巴細胞中不存在的抗原:如CD13、CD33、CD15、CD20等;③某一亞群過度擴增:如T細胞中CD4+CD8-、CD4-CD8+、CD4+CD8+、CD4-CD8-群體的過度擴增;④TCRVα的克隆性表達:為T係的增生提供克隆性依據,但特異性不如B係的輕鏈;⑤FS、SS的改變:大多T係淋巴瘤出現FS、SS的改變,以升高為常見;⑥CD45表達強度的改變:T係淋巴瘤的CD45表達強度與正常T淋巴細胞比,以強表達為常見。FCM鑒別T細胞淋巴瘤比鑒別B細胞淋巴瘤困難,診斷T淋巴瘤更需要整合更多的臨床和病理信息。

1.T幼淋巴細胞白血病(T-prolymphocytibsp;leukemia,T-PLL)

①知識點 T-PLL是一種罕見病,占全部幼淋巴細胞白血病的20%,占全部成熟淋巴腫瘤的2%。大多於65歲以上發病,男性略多於女性。一般都有肝脾腫大、皮膚浸潤(20%的病人)、極高的白細胞計數(>100×109brL)、貧血和血小板減少。就診時淋巴結腫大不常見,但是與B-PLL相比還是更多見一些。T-PLL占PLL的20%~25%。臨床上病程進展較快,中位生存期是7.5個月。少數患者可能有幾年的惰性期,但最終發展到急變期。

免疫表型為CD2+、CD3-、CD5-、CD7-、CD4-、CD8-。少數患者可能出現CD4與CD8共表達,但很少出現CD8單陽性。經常出現14q11和14q32的斷裂點。具有CD4+brCD8-表型的患者對化療反應較好。T-PLL比BPLL惡性程度更高。

免疫分型可以清楚地將T-PLL與B淋巴細胞白血病及淋巴瘤鑒別,也可容易地區分T-PLL與T-LGL。但與其他周圍型T淋巴細胞腫瘤鑒別較難。成人T淋巴細胞腫瘤(ATCL)經常表達CD25,出現高鈣血症及血中人類T淋巴細胞白血病病毒1型(HTLV-1)陽性。約20%T-PLL病例為CD25+,應結合ATCL的形態及其他特點加以鑒別。

正常T淋巴細胞的免疫表型特點:①正常T淋巴細胞:mbrcyCD3+;②絕大部分CD3+細胞表達CD2、CD5、CD7;③CD4+、CD8+按一定比例和規律分布;④TCRαbrα占95%~97%,其餘表達TCRγbrδ;⑤TCRVα呈多克隆性分布;⑥不表達其他係列交叉抗原;⑦CD45強表達,FS、SS均較低。

成熟T細胞腫瘤的異常免疫表型特征如下:①抗原表達強度的改變:過表達和低表達均可見;②表達正常T淋巴細胞中不存在的抗原:如CD13、CD33、CD15、CD20等;③某一亞群過度擴增:如T細胞中CD4+CD8-、CD4-CD8+、CD4+CD8+、CD4-CD8-群體的過度擴增;④TCRVα的克隆性表達:為T係的增生提供克隆性依據,但特異性不如B係的輕鏈;⑤FS、SS的改變:大多T係淋巴瘤出現FS、SS的改變,以升高為常見;⑥CD45表達強度的改變:T係淋巴瘤的CD45表達強度與正常T淋巴細胞比,以強表達為常見。FCM鑒別T細胞淋巴瘤比鑒別B細胞淋巴瘤困難,診斷T淋巴瘤更需要整合更多的臨床和病理信息。

1.T幼淋巴細胞白血病(T-prolymphocytibsp;leukemia,T-PLL)

①知識點 T-PLL是一種罕見病,占全部幼淋巴細胞白血病的20%,占全部成熟淋巴腫瘤的2%。大多於65歲以上發病,男性略多於女性。一般都有肝脾腫大、皮膚浸潤(20%的病人)、極高的白細胞計數(>100×109brL)、貧血和血小板減少。就診時淋巴結腫大不常見,但是與B-PLL相比還是更多見一些。T-PLL占PLL的20%~25%。臨床上病程進展較快,中位生存期是7.5個月。少數患者可能有幾年的惰性期,但最終發展到急變期。

免疫表型為CD2+、CD3-、CD5-、CD7-、CD4-、CD8-。少數患者可能出現CD4與CD8共表達,但很少出現CD8單陽性。經常出現14q11和14q32的斷裂點。具有CD4+brCD8-表型的患者對化療反應較好。T-PLL比BPLL惡性程度更高。

免疫分型可以清楚地將T-PLL與B淋巴細胞白血病及淋巴瘤鑒別,也可容易地區分T-PLL與T-LGL。但與其他周圍型T淋巴細胞腫瘤鑒別較難。成人T淋巴細胞腫瘤(ATCL)經常表達CD25,出現高鈣血症及血中人類T淋巴細胞白血病病毒1型(HTLV-1)陽性。約20%T-PLL病例為CD25+,應結合ATCL的形態及其他特點加以鑒別。

有人認為最常見胸腺後期亞型是T細胞幼淋巴細胞白血病(T promphocytibsp;leukemia,T-PLL),約占此類疾病的1br3,病人表現為白細胞增多症。脾腫大,淋巴結病,免疫表達CD2+,CD3+,CD5+,CD7+,多數為CD4+,CD8-(偶可CD4、CD8共表達),CD8單獨表達極少。CD4+CD8-表型療效好。T-PLL較之B細胞型更嚴重。