高脂血症

高脂血症是指血漿脂原濃度超過正常範圍,當血漿脂蛋白超過正常高限時稱高脂蛋白血症。由於大部分脂質與血漿蛋白結合而轉運全身,故高脂血症常反映了高脂蛋白血症。高脂血症臨床上分原發性和繼發性,前者罕見,屬遺傳性脂質代謝紊亂疾病;後者多為未控製的糖尿病、動脈粥樣硬化、腎病綜合征、黏液性水腫、甲狀腺功能低下.膽汁性肝硬化等病所伴發的並發症。根據超迷離心及紙上電泳或醋酸纖維薄膜電泳分析可將脂蛋白分為四類:①高密度脂蛋白(HDL)即。脂蛋白;②低密度脂蛋白(LDL)即p脂蛋白;③極低密度脂蛋白(VLDL)即前叫旨蛋白;④乳糜微粒(CM)。臨床根據膽固醇及甘油三脂的含量情況將高脂血症分為以下三型:①高膽固醇血症;②高甘油三脂血症;③高膽固醇、高甘油三脂血症。根據WHO標準,可把高脂蛋白血症分成I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、ⅴ五種類型。

[臨床表現]

I型:極罕見,屬遺傳性。在肘、背和臂部可見疹狀黃色瘤;甘油三脂很高(>2000mg/d1)時,眼底可出現脂血症視網膜;肝脾腫大,其大小程度隨甘油三脂含量而改變;腹痛反複發作。Ⅱ型:高B脂蛋白血症,顯性遺傳,本型比較多見。其主要臨床表現為眼瞼部有黃色瘤、肌腱黃色瘤及皮下結節狀黃色瘤;早發動脈硬化,約60%以上病例在40歲以前即有心絞痛等動脈粥樣硬化表現。Ⅲ型:較少見,家族性,隱性遺傳。病人常在30~40歲時出現扁平狀黃色瘤、結節性疹狀黃色瘤和肌腱黃色瘤,早發冠狀動脈及周圍動脈疾病,常伴肥胖和血尿酸增高,約40%患者可有異常葡萄糖耐量。Ⅳ型:臨床上非常多見,常於20歲後發病,可為家族性,顯性遺傳。其特點是內源性甘油三脂異常增高,有肌腱黃色瘤;皮下結節狀黃色瘤;皮疹樣黃色瘤及眼瞼黃斑瘤;視網膜脂血症;進展迅速的動脈粥樣硬化;可伴胰腺炎、血尿酸增高;多數有異常的糖耐量。ⅴ型:為ⅰ和Ⅳ型的混合型,可同時具有兩型的特征:常於20歲以後發病,常繼發於急性代謝紊亂,也可為遺傳性。

[診斷]

本病診斷主要依靠化驗,檢查方法包括血清外觀、血脂測定、紙上電泳及葡萄糖耐量試驗等,其中以膽固醇、甘油三脂、高密度脂蛋白為常規測定。

I型:高乳糜微粒血症,空腹血漿中存在乳糜微粒,VLDL正常或輕度增高。

II型:高B脂蛋白血症,LDL異常增高。Ⅱa型VLDL正常,Ⅱb型VLDL增高。

Ⅲ型:血漿中存在異常高的膽固醇含量和異常電泳遷移率的VLDL。

Ⅳ型:高前—p脂蛋白血症,VLDL增高,LDL不增高且無乳糜微粒存在。

V型:高前—pg旨蛋白血症和乳糜微粒血症,VLDL增高,存在乳糜微粒。

[治療]

1.西醫藥治療

(1)菸酸:主要抑製VLDL及LDL合成,首用100mg口服,1日3次,維持量200mg口服,1日3次。本藥副作用為皮膚癢、潮紅,胃部不適,肝毒性反應,潰瘍病;孕婦慎用。