內分泌係統疾病
尿崩症
概述
西醫
尿崩症（diabetesinsipidus）是由於抗利尿激素（ADH）分泌不足（中樞性或垂體性尿崩症），或腎髒對ADH反應缺陷（又稱腎性尿崩症）而引起的症候群，其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。
ADH又稱血管加壓素（VP），主要在下丘腦視上核、室旁核合成，為分子量1084的9肽。ADH分泌後沿丘腦-神經垂體束下達其末梢，儲存於垂體後葉中。在生理刺激下垂體後葉以固定比例釋放抗利尿激素及其運載蛋白神經垂體素（neurophysinII）。
ADH的分泌主要受血漿滲透壓的調節，此外還受到有效血容量、情緒、氣溫、藥物等因素的影響。ADH主要作用於遠曲小管和集合管上皮細胞，通過激活膜上腺苷酸環化酶，催化ATP生成cAMP，後者激活膜上結合的蛋白磷酸激酶，使上皮細胞管腔腔麵膜蛋白磷酸化，增加了膜孔的數目，使水更易透過上皮而吸收，從而減少尿量。由上可知，如果①分泌ADH的神經元遭破壞；②輸送ADH的通道垂體柄受損；③儲存ADH的垂體後葉受破壞；④腎小管對ADH的反應缺陷，都可引起尿崩症。
在此著重論述垂體性尿崩症。
下丘腦垂體性尿崩症的診斷標準：
1．定性主要根據禁水和加壓素試驗的結果，具體操作及判斷標準見前述“五、實驗室檢查及其他特殊檢查”。
2．定位確診本病後，須查明原因，可通過顱正側位片，查看蝶鞍及鞍上部位病變，必要時作CT或氣腦造影，部分患者需作眼底和視野測定，以明確有無占位或浸潤性病變。
中醫
中醫將尿崩症歸於消渴症中的上消和下消範疇。《素問·陰陽別論》說：“二陽結謂之消。”《素問·氣厥論》說：“肺消者，飲一溲二”。中醫認為五誌過極，肝氣不舒，鬱而化火；或濕熱內侵，熱熾於內，熱傷胃陰、腎陰而致消渴。《四聖心源·消渴》說：“消渴者，足厥陰之病也。”李東垣認為：“消渴皆燥熱為病也。”在發病機理上，中醫認為本症患者素體陰虛，如再有飲食不節，情誌失調，勞欲過度，致使燥熱盛，陰津耗竭，易致本病發生。如熱傷胃陰，津液幹枯，則煩渴多飲；熱傷腎陰，則津液外流，致使多溲。
中西醫結合治療的原則與方法
對於尿崩症的西醫治療，原發性垂體性尿崩症采用替代治療和藥物治療兩種，替代治療用於完全性垂體性尿崩症。配合中醫中藥治療，往往能取得比較好的療效。
中西醫綜合治療
西醫治療
原發性垂體性尿崩症采用替代治療和藥物治療兩種，替代治療用於完全性垂體性尿崩症，加壓素製劑有下列各種劑型：
1．水劑加壓素
皮下注射，每次5～10U，作用時間僅4～6小時，適用於診斷和暫時尿崩症的治療。
2．長效尿崩停
為油劑注射液，每ml含5U，從0.1ml起，逐步增至0.5～0.7ml/次。深部肌肉注射1次可維持3～5天，切勿過量以引起水中毒。
3．粉劑尿崩停
每次鼻吸入20～50mg，4～6小時1次。長期應用可引起慢性鼻炎而影響吸收。
4．人工合成DDAVP（1-脫氨-8-右旋精氨酶血管加壓素）抗利尿作用較強，作用時間長，無升壓副作用。可由鼻粘膜吸入，每日2次，每次10～20μg。可用於妊娠尿崩症。
5．新抗利尿素紙片
每片含ADH10μg，可日間或睡前舌下含化，有一定療效。
口服藥適用於部分性尿崩症，可供選擇的有：
（1）雙氫克尿塞：每次25mg，每日3次，作為鹽利尿劑可造成輕度失鹽。可能一方麵血容量減少刺激ADH分泌與釋放，另一方麵增加近曲小管對水分的再吸收，但確切機理尚不明。對腎性尿崩症也有效。服藥時宜低鹽飲食，忌咖啡、可可類飲料。
（2）氯磺丙脲：體外試驗可增加血管加壓素的外周作用。可能增加遠曲小管cAMP的形成，也可能增加ADH的釋放，但對腎性尿崩症無效。用量為0.125～0.25g，每日1～2次，服藥後24小時起作用，尿量減少。副作用為低血糖、白細胞減少或肝功能損害，與雙氫克尿塞合用可減少低血糖反應。
（3）安妥明：藥理作用可能是增加ADH釋放。與DDAVP合用可對抗耐藥。用量0.2～0.5g/次，每日3次。長期應用有肝損害、肌炎及胃腸道反應等副作用。
中醫治療
辨證治療
中醫認為本病屬消渴中的上消和下消，以肺胃兩髒虛證為主，總的治療原則是滋腎養陰，益氣生津，可選用知柏地黃丸、生脈飲、縮泉丸等中成藥配合西藥應用，也可根據辨證分型選方用藥。
（1）氣陰兩虛型：
證候：煩渴多飲，多尿，體瘦乏力，心慌氣短，惡心嘔吐；舌紅苔黃，脈細數。
治法：宜益氣養陰，清熱生津
方藥：從生脈散、竹葉石膏湯化裁，酌加固攝腎氣之品：黨參、麥冬、五味子、竹葉、生石膏、黃芪、山藥、益智仁、肉蓯蓉、白芍、生地、知母、山萸肉等。
（2）肺胃陰虛型：
證候：煩渴多飲，多尿，口幹舌燥，喜冷飲；舌紅苔黃，脈滑數。
治法：宜清肺養胃，止渴生津
方藥：用白虎加人參湯加味：生石膏、知母、甘草、黨參、天花粉、生地、藕汁、鮮石斜、烏梅、黃連、天冬、麥冬等。
（3）陰陽俱虛型：
證候：煩渴多飲，尿頻量多，五心煩熱，腰膝酸軟，畏寒乏力，遺精陽痿，月經紊亂；舌紅苔黃，脈細弱。
治法：陰陽並補
方藥：對偏腎陰虛者用六味地黃湯加減：生地、山藥、山萸肉、丹皮、茯苓、麥冬、五味子、玄參、花粉、桑螵蛸、甘草。對偏腎陽虛者用金匱腎氣丸加減：熟地、山藥、山萸肉、茯苓、肉蓯蓉、肉桂、附子、枸杞子、黃芪、五味子、人參、甘草。
專方驗方
加味龍骨牡蠣湯：生龍牡、枸杞子、黃柏、北沙參、菟絲子、砂仁、炒杜仲、甘草。
中西醫結合治療經驗及最新治療進展
1.補腎固澀為主治療垂體性尿崩症一例
參見：河北中西醫結合雜誌.-1998,7(3)378-379
2.圓斑蝰蛇咬傷後致尿崩症一例
參見：中國中西醫結合外科雜誌.-1997,3(2).-131～132
3.兄弟倆同患先天性腎性尿崩症
參見：河北中西醫結合雜誌.-1996,5(4).-167
預後
由輕度損傷及感染引起的尿崩症可完全恢複。腫瘤等病因引起者較不易完全治愈。原發性尿崩症一般屬永久性，須堅持服藥治療。對於繼發性尿崩症，則應在處理原發病變時，如腫瘤、手術等，預見到發生尿崩症的可能性，並盡量避免之。