中心性漿液性脈絡膜視網膜病變並發大泡狀視網膜脫離的研究進展
綜述
作者:陳偉 韓泉洪
[摘要] 大泡狀視網膜脫離是特發性中心性漿液性脈絡膜視網膜病變非典型並發症,臨床上所見不多,但其通常會導致視力的永久損傷。本文從該病的病因、機製、臨床特點、診斷、治療等方麵對大泡狀視網膜脫離進行闡述,重點在於引導臨床醫生認識此病,並能進行正確的處理。
[關鍵詞] 特發性中心性漿液性脈絡膜視網膜病變;大泡狀視網膜脫離;DACE
[中圖分類號] R774.12 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701(2015)04-0158-03
[Abstract] Bullous retinal detachment has been described as an atypical complication of idiopathic central serous retinopathy(ICSC). Failure to differentiate this condition may lead to exacerbation of the disease and permanent visual loss. The aim of this summary was to describe this disease from the pathogenesis, mechanism, characteristic, diagnosis and therapy, in order to recognize and treat it properly.
[Key words] Idiopathic central serous retinopathy;Bullous retinal detachment;DACE
特發性中心性漿液性脈絡膜視網膜病變(idiopathic central serous retinopathy,ICSC)是一種臨床常見疾病,大泡狀視網膜脫離作為一種特殊類型的滲出性視網膜脫離,是ICSC的非典型嚴重表現。盡管ICSC在大多數情況下被認為是一種可以自愈的疾病,但對於辨認ICSC並發大泡狀視網膜脫離是非常重要的,如果將其誤診斷為脈絡膜和視網膜的炎性病變,會導致錯誤的治療方案,使病情加重並能導致永久性的視力喪失[1,2]。近幾年來,隨著對大泡狀視網膜脫離認識的逐漸增加,臨床上對ICSC並發大泡狀視網膜脫離在發病原因、臨床表現及治療等方麵有了更加深入的了解。
Gass1973年報道了5例8眼繼發於漿液性色素上皮脫離的非孔源性視網膜脫離,並第一次提出了大泡狀視網膜脫離的概念,當時認為其特征是視網膜後極部的多發性色素上皮屏障損害,視網膜形成多處泡狀隆起,並根據脫離的形態稱為大泡狀視網膜脫離[3]。隨後幾年,根據其發病機製為視網膜色素上皮細胞損傷命名為多灶性後極部視網膜色素上皮細胞(multifocal posterior pigment epitheliopathy,MPPE)病變,後來進一步詳細描述了該病的發病特點為眼底後極和中周部的多個漿液性泡狀視網膜脫離。國內傅守靜於l986年首次報道三例大泡狀視網膜脫離的患者[4]。
1病因及發病機製
Conrad R等研究認為該病常發生於A型性格的人,同時伴有感情壓力,同時部分人還有偏頭疼症狀[5-7],近幾年來研究表明可能與患者自身免疫的改變有關,發現器官移植特別是腎移植後部分患者可以誘發雙側性的ICSC合並泡狀視網膜脫離[8]。Tsai等認為大部分的患者可能與不正確的診斷及口服糖皮質激素有關[9]。
ICSC合並特發性的大泡狀視網膜脫離病理過程不確定,Liegl R等認為可能是脈絡膜毛細血管層的滲漏,導致局部色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)與Bruch膜之間的粘連喪失,液體進入視網膜下,在嚴重情況下,液體從多處滲漏點積聚,形成大泡狀視網膜脫離[2]。Gass等則認為色素上皮的基底膜與Bruch膜之間的膠原部分粘連的喪失可能是產生的關鍵因素[10]。
2臨床要點
2.1表現
Gass等認為此病多見於中青年男性,大部分患者有中漿病史,1/3患者曾有全身使用糖皮質激素史,常累及雙眼,通常表現為視力下降、視物發暗,並常伴有小視征;眼前節無異常改變,後極部視網膜隆起呈水泡狀,液體隨體位改變而移動,視網膜無裂孔,疾病進展期,後極部見黃白色纖維滲出灶[3,10]。胡兆科等發現眼底熒光血管造影顯示色素上皮損害及漿液性神經上皮脫離,早期後極部色素上皮層有多處針尖樣滲漏點,逐漸呈冒煙狀或墨漬樣擴大,中晚期融合成片狀高熒光;吲哚青綠血管造影早期,滲漏灶局部或附近片狀熒光充盈延遲,後極部及中周可見脈絡膜血管擴張,中晚期在滲漏點周圍和後極部有彌散性的相對強熒光區[11]。
2.2鑒別要點
雖然此病不多見,但是應該同以下疾病相鑒別。孔源性視網膜脫離,Schwartz、Kuhn等認為眼底檢查可以發現裂孔,同時脫離形態不因體位改變而改變 [12,13]。其他滲出性視網膜脫離包括脈絡膜轉移癌:Singh DV等認為可以通過間接檢眼鏡或三麵鏡的立體觀察,一般能將兩者區分,腫瘤為三維的占位病變,彩超、B超、CT及熒光素血管造影檢查可輔助診斷[14];葡萄膜炎引起的滲出性視網膜脫離,往往有免疫病病史,發病初期有神經係統症狀,如頭痛、耳鳴等,前房、玻璃體內有炎性細胞,眼底有視網膜炎症及視乳頭炎的表現等[15];脈絡膜滲漏綜合征:Takayama、Chan等發現此病無視網膜色素上皮脫離,熒光素血管造影無滲漏,但由於長期受脈絡膜上腔液體的壓迫,色素上皮細胞可發生萎縮與增生,形成高熒光與低熒光相摻雜的豹紋狀熒光[16,17]。
2.3診斷及治療要點
Nicholson等[18]和王文吉等[19]都認為本病的診斷應從病例特點、臨床表現及眼底血管造影等方麵共同來確診,其主要的診斷依據是出現多發性的色素上皮滲漏脫離和可移動性的視網膜下液,本病的視網膜脫離有自行複位傾向,但通常需要半年以上,長期的視網膜脫離常引起後極部視網膜下增生和廣泛的色素上皮萎縮,神經上皮層營養功能障礙可導致視功能預後不良,故早期診斷並能及時治療,可縮短病程,保存較好的視功能。
從治療上來說,激光光凝是首選治療方法,光凝方法大多是直接光凝滲漏灶。John VJ等認為當視網膜下液較多而無法激光治療時,先行鞏膜外放液後再行FFA檢查,確定滲漏後再激光治療[20]。緊鄰黃斑中心凹的滲漏點可以采用光動力療法或經瞳孔溫熱療法治療[21-23]。
手術治療的選擇,當視網膜隆起程度過高,FFA未能顯示滲漏點;停用糖皮質激素後,觀察1個月以上無好轉跡象甚至進行性惡化者;誤診為孔源性視網膜脫離,做了鞏膜墊壓手術並長時間應用糖皮質激素治療;病情惡化,視網膜下大量增生組織產生而嚴重影響視網膜複位者,及其他不適應激光治療時可以選用手術[24,25]。