本病在4000~6000個新生兒中就有1名病兒。引起本病的原因很多,各種先天性腦發育畸形、宮內感染、先天性疾患(如結節性硬化症)等都可能引起本病,出生時難產、窒息、新生兒核黃疸及出生後的感染、外傷都有可能造成本病,但也有大約15%的病兒找不到任何原因。
本病的發作形式很特殊,往往表現為點頭,彎腰,兩上肢舉起,下肢屈髖、屈膝,這些動作同時發生,一下接著一下或成串地發作,一天數次至數10次,每次3~5下或更多。本病往往在入睡不久或初醒時發作較多,哺乳時也容易發作。發作時麵色蒼白或潮紅,有時眼中含淚,有時隨著每一下抽動會伴有“喔”“啊”等聲音。連續抽動次數多的病兒發作後大汗淋漓,極度衰弱,表情痛苦。
嬰兒痙攣症的另一特點是影響智力、體力發育。很多病兒發病後智力、運動發育停滯或倒退,如原來會笑的孩子病後不再會笑,原來已經坐得很穩的孩子,病後不再能自己獨自坐立,等等。
本病的預後也非常不好,大約有90%的病兒以後有不同程度的智力低下或轉變為其他形式的癲癇。筆者曾隨訪過80例嬰兒痙攣症小兒,到7~8歲入學年齡時,僅2例能進入普通小學,其他78例均有程度不等的智力低下。
本病腦電圖變化的特點是:大腦皮層各個區域都有異常放電,圖形雜亂,沒有節律,出現波幅高的慢波和棘波,稱為“高波幅節律紊亂”或“高幅失律”。
治療本病的方法和其他類型的癲癇不一樣,除應用一般抗癲癇的藥物外,有時還要合並使用激素(ACTH或可地鬆)。也有應用丙種球蛋白治療的報告,對少數病兒有效。
七、表現為不會說話的癲癇
1957年蘭朵(Landau)和克萊夫納(Kleffner)兩位醫師報道了一種特殊類型的癲癇,其主要表現為失去說話的能力及其他癲癇的症狀。他們稱此病為“獲得性失語性癲癇”。
這種癲癇發病年齡大都在4~7歲,最大發病年齡為13歲,75%在7歲以前發病,以男孩患病較多,是女孩的2倍。
發病以前孩子語言功能正常。大約有50%的病兒起病時僅表現為語言障礙,開始時聽不懂別人的話,患病早期還能用簡單的語言表達意思,逐漸不能用語言進行交流,對外界的反應也越來越差,甚至當父母叫他時,也沒有反應。此時常被家長誤認為是耳聾,但經醫院進行聽力檢查後卻沒有發現異常。
此類型癲癇病的病情進展快慢不一,有的病兒數周內病情發展到高峰,有些病兒幾個月以後才完全不能講話。大約有2/3的病兒除語言障礙外,還常常表現性格、情緒不正常,如暴躁、發脾氣、打人毀物等等;有些則表現為自卑、抑鬱、不與人交往等等。病兒的智力除語言功能障礙外,大致在正常範圍。大約有50%的病兒起始發病的症狀是驚厥,可以是單純運動性發作,表現為肢體的陣攣抽動或麵部、眼部肌肉的抽動;也可以是複雜部分性發作或全身性發作。但有17%~25%的病兒病後並沒有肢體或全身的抽動,隻有語言障礙,這一點家長應特別注意。
此類型癲癇的腦電圖檢查表現為一側或雙側顳區有棘波、尖波或棘慢波,睡眠時異常放電明顯增多。當懷疑為本病時,若常規腦電圖正常,需做睡眠腦電圖檢查。
治療本病除應用抗癲癇藥物外,還可應用腎上腺皮質激素,國外還有采用手術治療的報告,對病情有所緩解。在治療本病時,語言訓練也非常重要。
本病大部分病兒預後良好。發病年齡小於5歲的預後較差,6歲以後發病的預後較好,也有部分病兒成年以後適應社會能力有一些困難。