先天性膀胱外翻腹壁缺損的整形外科修複
整形美容
作者：楊喆 李養群 唐勇 陳文 趙穆欣 馬寧 王維新 許礫思 馮雋 劉啟宇 馬彤
[摘要]目的：探討修複先天性膀胱外翻腹壁缺損的常用整形外科方法及適應證選擇。方法：2004年6月一2014年6月，利用整形外科原則分析先天性完全性膀胱外翻的腹壁組織缺損範圍和程度，分別應用腹壁局部肌筋膜瓣、闊筋膜張肌皮瓣、陰股溝皮瓣及髂腹股溝皮瓣修複先天性完全性膀胱外翻腹壁缺損患者共18例，男13例，女5例，首次手術者14例，曾接受過失敗的修複手術者4例，患者年齡1歲2個月～34歲，平均年齡14.6歲。皮瓣麵積：4cm×3cm～lOcm×lOcm。結果：15例患者腹壁缺損一期愈合，修複效果滿意，皮瓣成活良好，3例采用帶蒂闊筋膜張肌肌皮瓣修複者出現皮瓣部分壞死或愈合不良，其中2例經遊離植皮後痊愈，1例表皮壞死通過換藥後愈合。本組18例患者平均隨訪36個月（6～72個月），全部患者外翻的膀胱得到還納，腹壁缺損得以修複，腹部外形和排尿功能恢複較為滿意。結論：針對不同年齡和腹壁缺損程度的患者，選擇性使用整形外科皮瓣盡早閉合完全性膀胱外翻腹壁缺損，效果肯定，術後形態滿意，在一定程度上恢複了患者自主排尿功能，提高了患者的生活質量。
[關鍵詞]膀胱外翻；腹壁缺損；整形外科；皮瓣
[中圖分類號]R622
[文獻標誌碼]A
[文章編號]1008-6455（2015）08-0001-03
先天性膀胱外翻是一種罕見而嚴重的泌尿係統畸形，發病率為1110000-1/ 50000（約3.3/100000），男性發病率高於女性（3～5∶1）。本病的病因是由於胚胎期泄殖腔膜的過度發育，阻止了間葉組織向中線移行，阻礙了下腹壁的正常發育。完全性膀胱外翻常與恥骨型尿道上裂合並存在，是尿道上裂的最常見類型。膀胱外翻患者表現為下腹壁正中軟組織缺損，整個膀胱粘膜外翻並疝出於腹壁，雙側腹直肌分離，恥骨聯合分裂，膀胱前壁分裂，膀胱粘膜呈充血水腫等炎症表現，膀胱壁層增厚變硬，可見輸尿管開口間歇噴尿現象。頻發的泌尿係感染和同時伴隨的其他上尿路畸形使患兒出牛後常常夭折，存活下來的患兒很少，存活者常有尿失禁，其膀胱頸部鬆弛膨隆，無括約功能，尿液持續溢出，給患兒帶來無盡的身心痛苦。
先天性膀胱外翻的修複困難，對小兒泌尿外科醫師及整形外科醫帥是一項巨大的挑戰。理想的先天性膀胱外翻的修複方法應包括還納外翻的膀胱，修複腹壁缺損，最大程度恢複控尿功能，防止上尿路返流及感染保全腎功能，腹壁及外牛殖器形態滿意，盡可能恢複性功能。小兒泌尿外科醫帥關注上尿路功能的重建，而整形外科醫師更關注腹壁缺損的修複及外牛殖器形態和功能。
1 臨床資料
2004年6月-2014年6月，利用整形外科原則，分析膀胱外翻腹壁組織缺損範圍和程度，分別應用缺損局部肌筋膜瓣（腹直肌前鞘一腹外斜肌腱膜瓣），帶蒂闊筋膜張肌皮瓣，陰股溝皮瓣及髂腹股溝皮瓣修複先天性完全性膀胱外翻腹壁缺損患者共18例，男，13例，女5例，年齡1歲2個月～34歲，平均年齡14.6歲。首次手術者14例，曾接受過失敗的修複手術者4例，均伴有恥骨型尿道上裂及尿失禁。其中應用帶蒂闊筋膜張肌皮瓣6例（左側4例，右側2例）；應用腹直肌前鞘一腹外斜肌腱膜瓣修複5例；陰股溝皮瓣2例，骼腹股溝皮瓣5例。修複腹壁缺損麵積：4cm×3cm～lOcm×lOcm。
2 手術方法
2.1 腹直肌前鞘一腹外斜肌腱膜瓣法
全麻下，患者平臥位，常規消毒鋪IJ。局部麻醉浸潤切口。沿外翻膀胱黏膜邊緣切開皮膚、皮下，切除部分膀胱黏膜組織並向膀胱兩側分離，分離尿道，膀胱內置Foley導尿管，可吸收縫線分兩層連續縫合膀胱黏膜層，間斷縫合膀胱外筋膜層。以雙腔氣囊導尿管為支撐，5-0可吸收線縫合膀胱頸部及尿道黏膜，間斷縫合膀胱頸部括約肌及尿道海綿體、縫合局部皮下組織。在女性，用絲線縫合會陰前庭及兩側陰唇，在男性縫合陰莖海綿體、包皮瓣及分裂的龜頭。在兩側腹外斜肌外緣弧形切開腹外斜肌腱膜並連同腹直肌前鞘向中線分離形成蒂在中線的腱膜前鞘組織瓣，向內側翻轉重疊縫合於腹壁缺損區，腹壁鬆弛者形成腹壁皮瓣移至中線區創麵上，逐層縫合切口。