揭開“狼人”和“吸血鬼”的醫學謎底
誨人不倦
作者：黃平
在中世紀時，在歐洲的一些偏僻山村中，近親婚配頗為盛行，先天性遺傳性疾病比比皆是。此類患者，由於先天性遺傳缺陷，常出現溶血性貧血、光敏感性皮炎、皮膚色素增多和多毛症，重的造成皮膚和人體變型，有的最終變成非常恐怖的畸形——四肢濃毛密發、皮膚瘢痕累累，麵容無點人色、缺少耳朵鼻子，嘴唇和牙床受到腐蝕而齜牙咧嘴。而且這種患者因懼怕陽光，隻能晝伏夜行，在當時，這類患者唯一可取的治療辦法就吞飲大量的的血液，來使自己舒服一些。於是乎，有關“狼人”的古老傳說就不脛而走。在歐洲中世紀的傳說和近代文學影視的作品中，常會有“狼人”和“吸血鬼”的身影。他們或麵容猙獰，或行為怪異，幾百年來一直籠罩在醫學的迷霧之中。經過長期的研究，醫學科學家現在相信“狼人”和“吸血鬼”確實存在，並確認是一類嚴重的“卟啉症”患者。
在人體的血液中，有三種血細胞，即紅細胞、白細胞和血小板。血紅蛋白是紅細胞中最重要的成分，是紅細胞主要功能——運輸氧氣和部分二氧化碳的載體。而血紅素又是血紅蛋白的輔基，簡單說由鐵和卟啉（一種大分子化合物）構成。科學家發現，“狼人”和“吸血鬼”是不分家，病因都是血紅素合成過程受阻導致的。其實，他們都是一類常染色體隱性遺傳性疾病的患者。這種病稱為先天性“紅細胞生成性卟啉症”。在血紅素生物合成過程中，由於遺傳的缺陷，某些酶（如尿卟啉原Ⅲ合成酶）缺陷導致合成過程受阻，從而使沒有轉化成血紅素的“異常”卟啉在體內大量聚積。
這種對光敏感的、對人體有毒的“卟啉”就是造成“狼人”和“吸血鬼”所有症狀的“罪魁禍首”。它可使患者骨骼和尿液顏色變成紅色，而患者的牙齒也會變成黑褐色或紫色。這些卟啉在黑暗中是無害的，但可被陽光轉化成腐蝕性的“嗜肉型”毒素。這種病如果不治療，最嚴重就會出現“狼人”的“尊容”——耳朵和鼻子被“吃”掉，嘴唇和牙床被腐爛，露出尖利的、紅紅的牙根，毛長發密，皮損斑斑，臉色如僵屍般慘白。現在的貧血患者能夠通過輸血治療，但在歐洲中世紀的黑暗時代，血卟啉症患者可能試圖通過飲血這種偏方來治療。現代醫學已經弄明白，血液中含的血紅素有頑強的抵抗力，它可以抵抗住消化道的各種消化液，最終在抵達小腸時得到重吸收。通過這種方法獲得的血紅素，能緩解卟啉症患者的一係列症狀，這就是早期卟啉症患者“吸血”的重要原因。由於陽光對這些患者會造成傷害，再加上“吸食”血液不敢在白天冒險涉足戶外，因此，他們晝息夜出，行蹤詭密，自然而然“吸血鬼”的標簽就貼到了他們身上。在某些影視作品中，常把大蒜和十字架，描繪為“吸血鬼”的克星利器。有趣的是，卟啉症患者對大蒜的確深惡痛絕。現在已清楚，大蒜中的某些化學成分能抑製血紅素生物合成的最後一步反應，這種作用對大多數人來說是無害的，但卻可增加卟啉症的嚴重性，使輕微的發病變得痛苦不堪。
盡管卟啉症通常是由於基因突變所導致，但飲酒過度和環境汙染也會誘發這種疾病。在現近代，由於近親通婚被禁止、生活方式更趨健康和環境得以保護，先天性“紅細胞生成性卟啉症”——“狼人”和“吸血鬼”的病例已為數不多，目前全世界患這種罕見卟啉症的人也不過數百人。加上，輸血療法能有效緩解病情，阻止症狀的惡化，具有典型的“狼人”外觀和“吸血鬼”行為的患者已實屬罕見。也許，他們的形象今後隻會在文學影視作品中出現了。